Įgimta hidrocefalija – tai per didelis smegenų skysčio kaupimasis smegenyse nuo gimimo. Su tokio tipo patologija plečiasi smegenų skilvelių sistemos ir subarachnoidinė erdvė. Šis reiškinys geriau žinomas kaip naujagimio lašėjimas. Tačiau pagal TLK-10 įgimta hidrocefalija tiksliai apibrėžiama kaip „hidrocefalija“, o ne daugiau.
Esant šiai patologijai, dėl smegenų skysčio, padidėja spaudimas smegenims, dėl to pažeidžiamas organas, išsivysto fizinės ir psichinės negalios. Norint viso to išvengti, gydymą būtina pradėti kuo anksčiau, o prie to prisideda ankstyva ligos diagnostika.
Statistikos duomenimis, kas tūkstantis naujagimis serga įgimta hidrocefalija. Patologija dažnai nustatoma vaikams, gimusiems su nenormaliu smegenų vamzdelio vystymusi.
Kita negalavimų rūšis yra įgyta hidrocefalija, kuri išsivysto bet kuriuo metu po gimimo.
Kas yra
Įgimtą hidrocefaliją sukelia nenormalus smegenų skysčio kaupimasis smegenyse. Alkoholį gamina smegenų choroidinis rezginys. Be to, produktyvumo lygis priklauso nuo paros laiko. Paprastai žmoguje yra apie 150 smegenų skysčio. Jis apima nugaros smegenis ir smegenis, užpildo skilvelių sistemą, kurią sudaro keturi skilveliai. CSF teka per smegenų skilvelius, išeina į subarachnoidinę ertmę, kur vėl absorbuojamas į kraują.
CSF absorbcija ir gamyba yra subalansuoti procesai. Pats skystis turi specialią paskirtį. Jis veikia kaip amortizatorius smegenims, apsaugantis nuo sukrėtimų ir smūgių. CSF taip pat tiekia maistines medžiagas, kurių smegenims reikia tinkamai funkcionuoti.
Liquor užtikrina onkotinį ir osmosinį balansą. CSF kaupia antikūnus, kurie apsaugo smegenis nuo bakterijų ir virusų. Skystis dalyvauja reguliuojant kraujotaką uždaroje kaukolės ertmės, stuburo kanalo erdvėje.
Kai yra disbalansas tarp skysčių susidarymo ir pašalinimo, išsiplečia smegenų skilveliai. Dėl jų padidėjimo padidėja spaudimas smegenims, o tai gali sukelti rimtų neurologinių organų pažeidimų.
Tarptautinė ligų klasifikacija
Įgimta hidrocefalija pagal TLK-10 reiškia įgimtų anomalijų, deformacijų ir chromosomų sutrikimų grupę (Q00-Q99). Ši klasė apima daugybę įgimtų nervų sistemos, akių, ausų, kaklo, kraujotakos, kvėpavimo, gomurio irlūpos.
Pagal TLK 10 įgimta hidrocefalija yra įtraukta į įgimtų nervų sistemos apsigimimų grupę – Q00-Q07. Šiai grupei priklauso įvairios cefalijos, apsigimimai, įskaitant įgimtas galvos smegenų, stuburo kanalo ir nugaros smegenų anomalijas. TLK-10 CNS CM įgimta hidrocefalija aprašyta Q03 skyriuje.
Patologijos tipai
Šiuo metu nėra vienos hidrocefalijos klasifikacijos. Įvairovės priežastys – polietiologija, morfologinių pasireiškimų įvairovė.
Pagal etiologines savybes įgimta hidrocefalija (TLK kodas 10 Q03) skirstoma į šiuos tipus:
- Hidrocefalija, kurios metu palaikomas normalus kaukolės spaudimas. Paprastai patologija stebima vyresniems nei 50 metų žmonėms. Daugeliu atvejų patologinės būklės priežastis nenustatoma.
- Įgimta hidrocefalija. Tai gali atsirasti dėl įgimtų infekcinių patologijų, kurias motina patyrė nėštumo metu, su įgimtomis raidos anomalijomis ir dėl daugelio kitų priežasčių.
- Įgyta hidrocefalija. Dažniausiai tai išsivysto kaip insulto, smegenų auglių, po galvos traumos komplikacija.
Pagal morfologinius požymius hidrocefalija yra okliuzinė ir bendraujanti. Pastarajam būdingas sutrikęs smegenų skysčio įsisavinimas dėl tam tikrų struktūrų pažeidimo.
Pagal eigos pobūdį patologija skirstoma į ūminę, poūmę ir lėtinę. Pirmasis tipas atsiranda prieš išsivystant bendrai dekompensacijai. Ūminė forma trunka iki trijųdienų. Tada ateina poūmis etapas, kuris vystosi apie mėnesį. Lėtinės eigos metu patologiniai pokyčiai vystosi lėtai, iki šešių mėnesių ar ilgiau.
Vaikų ligos formos
Įgimta hidrocefalija (ICD-10 kodas aukščiau) yra kelių sunkumo laipsnių. Jis gali būti vidutinio sunkumo, kai šoniniai skilveliai išsiplečia iki trijų centimetrų, o mažiausias smegenų gaubto storis yra daugiau nei du centimetrai. Kai skilveliai išsiplečia iki keturių centimetrų, o apsiaustas susiaurėja iki vieno, jie kalba apie sunkią vandens ligą. Kritinei formai būdingas skilvelių išsiplėtimas iki penkių ar daugiau centimetrų ir smegenų gaubto susiaurėjimas iki penkių milimetrų ar mažiau.
Įgimtos ligos priežastys
Dažniausia įgimtos hidrocefalijos priežastis yra Sylvian Falls stenozė, jungianti ketvirtąjį skilvelį su trečiuoju. Neretai liga atsiranda dėl intrakranijinio kraujavimo po smegenų akveduko epindima, kurį sukelia smegenų venos aneurizma. Dažniausiai įgimta smegenų hidrocefalija yra uždarojo tipo, t.y. okliuzinė.
Pusėje ligos atvejų anamnezėje nustatomos infekcinės motinos patologijos. Tai dar viena vaiko įgimtos hidrocefalijos priežastis. Patologijos, sukeliančios vandens ligą, pavyzdžiai:
- Citomegalovirusas. Tai vienas iš labiausiai paplitusių transplacetaliniu būdu perduodamų virusų tipų – per placentą jis perduodamas iš motinos vaisiui. Dėl to vaisiui gresia nenormalus vystymasis.
- Rubelė. Patologija nėra pavojinga, bet suinfekcija nėštumo metu, ypač ankstyvose stadijose, yra didelė rimtų vaisiaus formavimosi sutrikimų tikimybė.
- Kiaulė. Liga reiškia ūmias infekcines patologijas, kurių metu pažeidžiamos liaukos, ypač paausinė.
- Sifilis. Liga priklauso venerinei. Jei nėščia moteris užsikrėtė ankstyvosiose nėštumo stadijose, patologija gali sukelti persileidimą, vaisiaus augimo sulėtėjimą ir priešlaikinį gimdymą.
- Toksoplazmozė. Patologija yra parazitinė, sukeliama toksoplazmos. Esant įgimtai ligai, atsiranda vaiko nervų sistemos vystymosi anomalija.
Yra daugybė kitų patologijų, dėl kurių išsivysto įgimta smegenų hidrocefalija.
Ligos požymiai
Pagrindinis požymis, rodantis, kad vaikas serga lašeliniu, yra galvos padidėjimas. Taip pat galite jausti šiuos simptomus:
- kvėpavimo sutrikimas;
- sušalę, linkę susitraukti rankų, kojų raumenys;
- pavėluotas kai kurių etapų vystymasis, pavyzdžiui, vaikas negali išmokti sėdėti, šliaužioti;
- išsipūtę fontaneliai, keičiantys jų formą;
- apetito sutrikimas;
- atsisakyti pajudinti galvą;
- galvos oda plona, matomos venos.
Įgimta vaikų hidrocefalija gali pasireikšti vyzdžio padėties pažeidimu, ji yra arti apatinės voko dalies. Šis simptomas žinomas kaip besileidžiančios saulės simptomas. Taip pat gali pasireikšti traukuliai, vėmimas.
simptomai
Jei įgimtasvidinė hidrocefalija neprogresuoja, tuomet ji neturi ryškių simptomų. Dažniausiai šiems vaikams galvos apimtis išlieka normali, kitų klinikinių simptomų praktiškai nėra.
Slogai progresuojant galvos dydis dinamiškai didėja. Pirmąjį gyvenimo mėnesį neišnešiotų kūdikių apimtis neturėtų padidėti daugiau nei vienu centimetru per savaitę. Sparčiau augant, gydytojai siūlo ligą.
Ligos progresavimo požymiai yra šie simptomai:
- ištinusios fontanelės;
- galva deformuota, nesilaikoma kaukolės proporcijų, ryškus smegenų srities dominavimas;
- raumenų tonusas sutrikęs;
- traukuliai;
- smakro tremoras;
- sausgyslių refleksai.
Padidėjusio intrakranijinio spaudimo momentais vaikas vemia, padažnėja pulsas, sutrinka kvėpavimas. Atsiranda psichomotorinio vystymosi atsilikimas, sutrinka autonominės nervų sistemos funkcijos, pakinta galvinių nervų funkcija.
Diagnostikos metodai
Diagnozei nustatyti naudojami įvairūs diagnostikos metodai. Tai apima: skundų rinkimą, anamnezę, klinikinių duomenų vertinimą. Vaikams padažnėja galva, atsiranda pykinimas, vėmimas, galvos skausmai. Naujagimiai nuolat verkia iš skausmo. Privalomi instrumentiniai diagnostikos metodai MRT, CT forma, atliekamas akių dugno tyrimas. Dažnai prireikia neurochirurgo konsultacijos.
Yra būdų, kaip nustatyti įgimtąsmegenų hidrocefalija gimdoje. Tam skiriamas alfa-fetoproteino nustatymas kraujo serume, vaisiaus vandenyse ir kariotipe. Atliekamas ultragarsinis tyrimas. Šie metodai leidžia nustatyti nervų sistemos vystymosi anomaliją, o nėščioji nusprendžia, ar nėštumas bus nutrauktas. Šis metodas padeda sumažinti vaikų su nenormalios nervų sistemos raidos gimstamumą daugelyje pasaulio šalių.
Šis diagnostikos metodas taikomas rizikos grupei priklausančioms moterims. Tai visi tie, kurių darbas susijęs su sunkiu fiziniu darbu, kurie nėštumo metu sirgo infekcinėmis ligomis, kurių aplinkos būklė bloga, dirba pavojingoje gamyboje.
Po gimimo nuolat matuojama kūdikio galvos apimtis. Nukrypus nuo normos, pradedami vykdyti įvairūs testai. Paprasčiausias ir prieinamiausias būdas yra diafanoskopija - galvos apšvietimas šviesa. Ultragarsas yra privalomas, gali būti paskirta tomografija. Tai leidžia pamatyti ertmę su skysčiu, įvertinti jos dydį, smegenų edemos sunkumą.
Ultragarsas
Vaisiaus ultragarsas, neurosonografija – vienintelis pirminis diagnostikos metodas, leidžiantis nustatyti įgimtą galvos smegenų hidrocefaliją ir stebėti skilvelių, subarachnoidinių erdvių būklę. Ši technika naudojama ne tik intrauteriniam, bet ir vyresnių vaikų apžiūrai.
Kraniografija
Žinant kaip pasireiškia įgimta hidrocefalija, atliekamas kraniografinis metodasekspertizės. Padeda įvertinti kaukolės kaulinį audinį, siūlų būklę, pagrindo formą, matyti vietinius pakitimus. Esant skirtingo tipo ir laipsnio lašėjimui, pastebima skirtinga skersinio sinuso vieta.
Oftalmoskopija
Smegenų ir akies kraujagyslių sistema yra tiesiogiai susijusios. Padidėjus intrakranijiniam slėgiui, pasunkėja kraujo nutekėjimas dugno venomis. Šis reiškinys veda prie regos nervų edemos susidarymo, nedidelių kraujavimų tinklainėje. Dugno perkrova yra tiesioginis aukšto kraujospūdžio požymis.
Testai
Nustatant diagnozę, infuzijos-drenažo tyrimai yra privalomi. Jie leidžia nustatyti kiekybinius parametrus, audinių elastines savybes, likvorodinamiką.
Bandymo metodas yra nusausinti juosmens cisterną ir sumažinti slėgį sinusuose. Suleidus fiziologinio tirpalo, trumpam padidėja slėgis sinusuose, vėliau jis sumažėja. Skaičiavimai atliekami naudojant specialias formules skysčio greičiui, varžai ir kitiems parametrams nustatyti.
Testavimas padeda nustatyti, ar reikia operacijos.
Gydymas
Įgimtos hidrocefalijos priežastys ir gydymas yra glaudžiai susiję. Gydytojas gali paskirti operaciją arba pasirinkti konservatyvų gydymo metodą.
Konservatyvūs metodai apima intrakranijinį spaudimą mažinančius vaistus, pasirenkami diuretikai.
Terapija taip pat apima vaistus, kurie pašalina uždegiminį procesą,dėl kurių išsivysto lašelinė liga. Tai gali būti antibiotikai ir kiti vaistai. Ligai progresuojant, atsiranda sąkandis, nurodoma chirurginė intervencija.
Daugeliu atvejų gydymas vaistais neduoda norimų rezultatų, o tai yra chirurginės intervencijos pagrindas. Jie paprastai skirstomi į kelias grupes:
- Intervencijos laikinai sumažinti ICP ir neutralizuoti kaukolės ir smegenų disbalansą.
- Chirurginė intervencija siekiant pašalinti skysčius į kitas organizmo sistemas.
- Operacijos, atliekamos siekiant atkurti skysčių cirkuliaciją.
- Intervencijos CSF gamybai slopinti.
- Chirurginė intervencija, skirta suaktyvinti likvoro sorbciją.
Chirurginis gydymas apima priežastį, dėl kurios smegenyse susikaupė skysčiai, pašalinimą, atliekama aplinkkelio operacija. Tai apima silikoninio vamzdelio, per kurį skystis iš kaukolės į kitą ertmę išleidžiamas, implantavimas.
Chirurginiai gydymo metodai
Įvairiais vystymosi laikotarpiais neurochirurgija pirmenybę teikė CSF manevravimo operacijoms. Jie leidžia užkimšti CSF takus manevruojant implantuojant vožtuvų sistemą. Operacijos metu į smegenis įdedamas kateteris, per kurį smegenų skysčio perteklius nusausinamas į kitas kūno dalis. Tai gali būti derinys su pilvo ertme, širdies kameromis. Gydytojas įveda vieną kateterio galą į smegenų skilvelį,tada sukuria poodinį tunelį. Dažniausiai tokia procedūra duoda teigiamų rezultatų, po kurių kartotinių operacijų atlikti nereikia. Tačiau gali kilti komplikacijų, tokių kaip infekcija arba šunto užsikimšimas.
Pacientai, sergantys pykinimu, visą gyvenimą vaikšto su šuntu. Jei montuojama vaikystėje, tai jiems augant atliekamos dar kelios operacijos, kurių metu vamzdelis pakeičiamas ilgesniu.
Kai kuriais atvejais rodomas plastikinis smegenų akvedukas. Jis atliekamas pacientams, kuriems yra okliuzija, naudojant endoskopinę akveduktoplastiką.
Pacientams smegenų akveduko rostrinė anga yra padengta plonu ir elastingu jungiamuoju audiniu, kuris susidarė dėl kraujavimų ir infekcijų. Ją pašalinti paprasta, tačiau prieš šią procedūrą atliekamas išsamus paciento ištyrimas naudojant tomografiją.
Gydant naujagimius tais atvejais, kai atsiranda masinių subarachnoidinių, intraventrikulinių kraujavimų, diuretikai derinami su juosmens, skilvelių srities iškrovimo punkcija. Kai atsiranda intratekalinė hematoma, atliekama procedūra jai pašalinti.
Drenažo sistema leidžia normalizuoti ICP, taip pat kontroliuoti smegenų skysčio dinamiką. Tai leidžia išvengti hipertenzinių CSF krizių ir atidėti šuntavimo operaciją.
Vaikams, kurių kūno svoris mažas, galima įrengti papildomą poodinį rezervuarą, leidžiantį pakartotinai išsiurbti smegenų skystį, kontroliuoti ICP.
Gydant progresuojančią hidrocefaliją atliekama šuntavimo operacija.50% atvejų iš karto po šunto įrengimo vaikams bendra būklė normalizuojasi, o tai beveik visiškai pašalina pooperacines komplikacijas.
Po operacijos
Shuntas dedamas hidrocefalijai gydyti. Dažniausiai tai lieka visam gyvenimui. Tačiau gali prireikti periodinio medicininio vožtuvo slėgio stebėjimo. Chirurgas jį stebi.
Be to, po šuntavimo operacijos būtina stebėti sveikatos būklę nuolat lankantis pas gydytoją. Taip yra dėl to, kad kiekviena operacija gali būti sudėtinga. Norint to išvengti, rekomenduojama reguliariai profilaktiškai tikrintis pas chirurgą, neurologą. Šie specialistai stebės hidrocefalijos vystymąsi ir nustatys, ar šuntą galima pašalinti.
Lapsinės ligos komplikacijos
Diepijos komplikacijos gali būti:
- klausos praradimas, regos sutrikimas iki aklumo;
- raumenų silpnumas;
- sutrikęs angliavandenių, riebalų apykaita;
- yra kvėpavimo, SS sistemos pažeidimų;
- sutrinka kūno temperatūros reguliavimas.
Kai atsiranda komplikacijų, mirties rizika yra didelė. Norint išvengti komplikacijų, būtina kuo anksčiau pradėti gydyti patologiją. Tai leidžia pasiekti visišką pasveikimą arba stabilią remisiją.
Su implantuotais šuntais žmonės gyvena visą savo gyvenimą. Jei po kelerių metų vandens pūslelinė negrįžta, šuntas pašalinamas. Šis rezultatas laikomas visišku pasveikimu.
Komplikacijos po operacijų
Pooperacinės komplikacijospastebėta apie 20 proc., vėlai – 15 proc. Ankstyvosioms komplikacijoms būdingi uždegiminiai pokyčiai, fibrininių krešulių susidarymas.
Kartais būna infekcinių komplikacijų – bakterinio meningito, ventrikulito. Retesnis glomerulonefritas, endokarditas. Ilgai besitęsiančiam ventrikulitui išsivysto periventrikulinis encefalitas.
Komplikacijų gali sukelti:
- infekciniai procesai pooperacinėse žaizdose;
- šunto užteršimas su patogenų augimu ant jo;
- nekrozinės komplikacijos.
Dažniausiai antiseptikų išprovokuotas neinfekcinis ventrikulitas atsiranda po ventrikulostomijos.
Hipertermija, karščiavimo būsena gali atsirasti dėl pagumburio reakcijos į endoskopo šviesos srauto įkaitimą.
Rečiausios komplikacijos yra kraujavimas, sukeliantis bulimiją ir necukrinį diabetą.
Prevencija
Siekiant išvengti įgimtos hidrocefalijos, atliekamas kruopštus nėščių moterų ištyrimas, ypač jei joms gresia pavojus. Moterims patariama laikytis dienos režimo, šalinti stresines situacijas, pervargimą. Taip pat imamasi priemonių užkirsti kelią infekcinėms patologijoms, pvz., meningitui, encefalitui, sifiliui ir kitoms ligoms, kurios sukelia vaisiaus infekciją, jo nenormalų vystymąsi.
Naujagimiams turi būti atlikta transkranijinė ultragarsinė diagnostika. Ši diagnostinė procedūra atliekama pirmąją gyvenimo dieną, kad būtų išvengta kraujavimo ir įgimtų centrinės nervų sistemos apsigimimų. Patikrinimasintraventrikuliniai kraujavimai, neurosonografinis stebėjimas atliekamas kiekvieną dieną.
Padidėjus ventrikulomegalijai, vaikai turi būti intensyviosios terapijos skyriuje ir nuolat prižiūrimi. Kai kuriais atvejais patartina nedelsiant atlikti skilvelių pogalinį drenažą, kad būtų galima evakuoti CSF.
Vaikų chirurgijoje mažiausiai traumuojantis hidrocefalijos gydymo metodas yra endoskopinė ventrikulostomija, kuri atliekama vyresniems nei vienerių metų vaikams.
Negalia
Kai kuriais atvejais vaikui priskiriama neįgalumo grupė dėl įgimtos hidrocefalijos. Tai lemia sveikatos praradimo laipsnis. „Vaiko su negalia“statusas suteikiamas 1 arba 2 metams arba iki 18 metų.
Hidrocefalija įtraukta į patologijų, kai vaikui neįgalumas suteikiamas jam nesukakus 16 metų, sąrašą. Tačiau norint išsiaiškinti, kuriai grupei bus skiriama, būtina praeiti medicininę apžiūrą, kurios metu gydytojai padarys išvadą apie sveikatos būklę, esamus sutrikimus, raidos anomalijas.
Laiku pradėtas gydymas leis vaikui gyventi, vystytis normaliai, be nukrypimų nuo normos. Net jei jis gaus aplinkkelį, yra tikimybė, kad jis gyvens visavertį gyvenimą arba visiškai pasveiks.
Šiuolaikinė medicina išmoko padėti žmonėms, sergantiems įvairiomis ligomis, ir vandenligė nėra išimtis.
