Pastaraisiais metais vis didesnį mokslininkų susidomėjimą sulaukia nedidelės raidos patologijos (MAP) ir jų leistina diferencinė diagnostinė vertė sergant įvairiomis ligomis. G. I. Lazyuk, Mehes ir kt. sprendimu, nedidelės raidos anomalijos apima tokias vystymosi patologijas, kurios nesukelia organų veiklos sutrikimų ir nėra laikomos reikšmingais kosmetiniais defektais. Ir vis dėlto iki šių laikų akademinėje literatūroje nėra bendro požiūrio į tai, kokie tiesioginiai struktūriniai variantai turėtų būti laikomi nedidelėmis raidos anomalijomis. TLK-10 nedidelė vaikų širdies vystymosi anomalija nurodyta kodu Q20.9. TLK-10 yra Tarptautinė ligų klasifikacija, 10-oji peržiūra, kurią sukūrė PSO ir yra visuotinai priimta medicininių diagnozių kodavimo klasifikacija.
Priežastys
Kai kurios genetinės ligos ar sutrikimai, pavyzdžiui, Dauno sindromas, yra susiję su įgimtais širdies defektais. Tam tikros medžiagos ar ligos, su kuriomis susiduria nėščia moteris, gali sukelti įgimtą širdies ligąjos negimusiam vaikui. Tai apima receptinius vaistus, raudonukę ir diabetą.
simptomai
Dažniausi suaugusiųjų įgimtos širdies ligos simptomai:
- Dusulys, ypač mankštos metu.
- Nuovargis.
- Cianozė (mėlynas lūpų, odos ar nagų atspalvis, atsirandantis dėl deguonies trūkumo).
- Širdies ūžesys.
- Nenormalūs širdies ritmai (aritmijos).
- Galūnų patinimas.
Daugelį šių simptomų galima supainioti su kitų ligų, pažeidžiančių širdį, plaučius, simptomais, taip pat su lengvesnėmis ligomis, senėjimo ir fizinio neveiklumo pasekmėmis.
Diagnostika
Tyrimai, dažniausiai naudojami nedidelei širdies anomalijai diagnozuoti (TLK-10 kodas Q20.9), apima:
- Echokardiograma: širdies anatominei struktūrai, taip pat širdies pumpuojamo kraujo tūriui ir slėgiui širdies viduje nustatyti.
- Elektrokardiograma: širdies ritmo problemų nustatymas.
- Krūtinės ląstos rentgenograma: pažiūrėkite į širdies dydį ir formą.
- Koronarinė kateterizacija: užsikimšusių ar susiaurėjusių kraujagyslių aptikimas.
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT): išsamūs širdies ir kraujagyslių kamerų vaizdai.
- Streso testas (pratimas): įvertinti, kaip gerai veikia širdis, kai ji turi dirbti sunkiau nei įprastai.
Gydymas
Priklausomai nuo defekto tipo ir sunkumo gydant įgimtą širdies ligą, galima taikyti daugybę metodų. Reikėtų pabrėžti pagrindinius ligos gydymo aspektus.
Pastebėjimas
Kai kurių nežymių įgimtų suaugusiųjų širdies ydų niekada nereikia gydyti ar koreguoti. Tačiau šiems pacientams reikia reguliariai tikrintis širdį, kad laikui bėgant defektas nepablogėtų.
Narkotikai
Kai kurios nedidelės įgimtos širdies ydos gali būti gydomos vaistais, padedančiais širdžiai geriau veikti. Tai apima:
- Beta adrenoblokatoriai lėtam širdies plakimui.
- Kalcio kanalų blokatoriai padės atpalaiduoti kraujagysles.
- "Varfarinas" padės išvengti kraujo krešulių susidarymo.
- Diuretikai pašalins skysčių perteklių iš organizmo.
Ne visi vaistai tinka visų tipų įgimtoms širdies ligoms gydyti. Kai kurie vaistai, padedantys nuo vieno tipo defektų, gali pabloginti kitus. Daugeliui pacientų, sergančių įgimta širdies liga, gresia širdies uždegimas (endokarditas), net jei jų defektas buvo ištaisytas.
Chirurgija, kateterio intervencija
Reikia ištaisyti kai kuriuos įgimtus apsigimimus, pvz., atvirą ovalią angą su nedidele širdies anomalija, aptiktas suaugus.chirurginiu būdu. Daugeliui jų operacija gali būti atliekama per kateterį – vamzdelį, kuris kraujagysle eina į širdį. Kateterio metodai gali būti naudojami mažiems pertvaros defektams ir kai kuriems sugedusiems vožtuvams taisyti. Kateterio metodai taip pat naudojami atliekant balioninę angioplastiką arba įdedant stentą kraujagyslei ar vožtuvui atidaryti. Kai kurie nedideli gydymo koregavimai, atlikti vaikystėje, taip pat gali būti atliekami naudojant kateterį.
Vožtuvų keitimas ir sudėtingesnių įgimtų širdies ydų taisymas, būtent papildomos stygos su nedidele širdies anomalija korekcija gali būti atliekama taikant atvirą širdies operaciją.
Nors retai, pacientui, sergančiam gyvybei pavojinga įgimta širdies liga, gali būti persodinta širdis arba širdis ir plaučiai. Šios procedūros atliekamos tik tiems pacientams, kurie yra pakankamai sveiki, kad galėtų atlikti didelę operaciją.
Smulkios vaikų širdies raidos anomalijos
Maždaug vienas iš 100 kūdikių gimsta su širdies yda. Tai vadinama įgimta širdies liga. Kai kurie defektai yra lengvi ir nesukelia reikšmingo širdies funkcijos sutrikimo. Tačiau daugiau nei pusė visų vaikų, sergančių įgimta širdies liga, yra pakankamai rimta ir reikalauja gydymo. Parengiamosios sveikatos grupės užsiėmimai su nedidele širdies raidos anomalija skiriami visiems vaikams, kenčiantiems nuo tokios patologijos.
Kaip veikia širdis
Širdis yra dvigubas pompa su keturiomis kameromis. Jo vaidmuo yra aprūpinti organizmą deguonimi. Širdis gauna kraują keliais etapais.
Širdies defektai gali išsivystyti gimdoje. Jei vaisiaus vystymosi metu širdis ir kraujagyslės negali normaliai augti, tai gali sukelti:
- Užblokavimas, trukdantis cirkuliuoti aplink organą ir arterijas.
- Nepakankamai išsivysčiusios pačios širdies dalys.
Įgyta širdies liga
Ligos, kurios gali sukelti širdies problemų, yra miokarditas (širdies raumens uždegimas), kardiomiopatija (širdies raumens liga), reumatinė širdies liga (liga, kuri gali atsirasti po streptokokinės bakterinės infekcijos) ir Kawasaki liga (a. liga, pasireiškianti karščiavimu, bėrimu ir patinusiomis limfmazgiais, kurie gali paveikti širdį). Jie vadinami įgyta širdies liga.
Kai kuriems vaikams, kuriems yra genetinė liga, vadinama Noonan sindromu, taip pat gali išsivystyti nenormalus širdies pertvaros.
Defektų priežastys
Maždaug aštuoniais iš 10 atvejų įgimtos širdies ydos priežastis nežinoma. Kai kurios žinomos priežastys:
- Genai – 20 % atvejų yra genetinė priežastis.
- Kiti apsigimimai – kūdikis, turintis tam tikrų apsigimimų, pvz., Dauno sindromą, labiau linkęs turėti širdies ydą.
- Motinosliga – motinos liga nėštumo metu (pvz., raudonukė) gali padidinti įgimtų širdies ydų riziką.
- Vaistai (nereceptiniai arba receptiniai) arba nelegalūs vaistai, kuriuos motina vartojo nėštumo metu, gali padidinti įgimtų širdies ydų riziką.
- Alkoholis – motina, nėštumo metu vartojanti daug alkoholio, gali padidinti įgimtų širdies ydų riziką.
- Motinos sveikata. Tokie veiksniai kaip nevaldomas diabetas ir netinkama mityba nėštumo metu gali padidinti riziką.
- Motinos amžius – vyresnių moterų vaikai dažniau turi apsigimimų nei jaunų moterų vaikai.
Beveik vienas iš 100 kūdikių gimsta su tam tikra įgimta širdies liga (CHD). 1950-aisiais tik apie 15% šių vaikų, turinčių sunkių širdies ydų, sukako 18 metų. Šiandien, tobulėjant gydymo ir chirurgijos pažangai, beveik 90 % sergančiųjų CAD sulaukia pilnametystės. Šis puikus pasiekimas, savo ruožtu, kelia naujų iššūkių, nes nuolat auga suaugusiųjų, sergančių įgimta širdies liga (CHD), populiacija. Daugelį jaunesnių pacientų reikia nuolat stebėti visą gyvenimą, todėl norint palaikyti širdies funkciją, reikės pakartotinės intervencijos.
Įvairūs apsigimimai gali sukelti vienodai įvairias medicinines pasekmes. Nors kai kuriems pacientams gali išsivystyti širdies nepakankamumas, kurį galima suvaldyti vaistais, kiti atvejai galiausiai gali pasireikštireikia transplantacijos. Kai kuriems pacientams dažniausiai pasireiškia širdies ritmo sutrikimai (aritmija). Dar kiti gauna perteklinį kraujo tekėjimą į plaučius ir galiausiai suserga plautine hipertenzija. Turintiems širdies vožtuvų problemų ar aortos defektų reikia korekcinės operacijos.
„Įgimtos širdies ligos gydymas iš tikrųjų yra susijęs su klinikine kardiologija ir kiekvienas pacientas yra skirtingas – net ir diagnozės metu yra daug skirtumų, kaip gydyti atskirus pacientus“, – paaiškino dr. Bowchesne. „Didelė pažanga padaryta chirurginių metodų, anestezijos, nechirurginių intervencijų ir vaizdo gavimo srityse, – tęsė jis, – dėl to labai pagerėjo vaikų, sergančių ŠKL, rezultatai ir nuolat didėja suaugusiųjų, sergančių ŠKL, skaičius.
„ŠKL problema ta, kad niekas nesugalvojo, kaip to išvengti. Genetika yra sudėtinga ir nesuprantama, o dažnis nesikeičia“, – sakė dr. Bowchesne.
Siūloma turėti genetinį komponentą, nes tėvai, sergantys ŠKL, padidina riziką susilaukti vaiko su širdies yda nuo mažiau nei vieno iki trijų iki šešių procentų. Tačiau genetiniai ligos vystymosi veiksniai tebėra paslaptis. Ilgą laiką išlaikyti žmonių, sergančių įgimta širdies liga, sveikatą gali būti sudėtinga.
Pirmoji kliūtis – pacientų perkėlimas iš vaikų ligų įstaigos, kurioje jiems iki šiol buvo suteikta visa reikalinga priežiūra, į suaugusiųjų kliniką naujoje ligoninėje. „Kai jie persikelia į naują vietą, atsiranda išsekimo lygisgana aukštas“, – sakė Joanne Morin, suaugusiųjų įgimtų širdies ligų klinikos pažangiosios praktikos slaugytoja.
„Problema dėl pereinamojo laikotarpio CAD pacientų, – aiškina Maureen, – ta, kad jie dažnai jaučiasi visiškai sveiki, todėl jiems gali tekti atsisakyti reguliarios tolesnės priežiūros. Stengiamės sudaryti jiems įspūdį, kad nors jie jaučiasi puikiai ir dabar viskas gerai, ateityje taip gali nebūti. Galime matyti tyrimų rezultatų pokyčius ir informuoti pacientus apie bet kokius jų tyrimų nukrypimus. Mūsų tikslas – užkirsti kelią ligos progresavimui. Nenorime, kad žmonės atsirastų prie mūsų slenksčio, kai jau per vėlu“, – pabrėžė ji.
„Viena iš pagrindinių pranešimų pacientams yra ta, kad medicinoje yra veiksmingų gydymo būdų, tačiau ne visada įmanoma visiškai pasveikti“, – sakė dr. Bowchesne. – Jei turite apendicitą, tada jus operuos, viskas bus sutvarkyta. Taip žmonės linkę galvoti apie operaciją. Tačiau UPU atveju situacija yra kitokia. Nemažai pacientų turės problemų, ir žmonės turi tai suprasti.“
Lėtinis gydymo pobūdis rodo, kad klinika ilgą laiką stebės savo pacientus, tačiau tai dažnai būna sunku. „Mūsų pacientai dažniausiai jauni, daug juda – keičiasi jų adresai, telefonai. Jaunos moterys išteka ir pasikeičia vardus. Svarbu palaikyti ryšį su žmonėmis, sergančiais ŠKL“, – sakė Maureen.
Apie ketvirtadalįĮgimtų širdies ydų turinčių pacientų fizinis aktyvumas yra akivaizdžiai ribotas, o 5–10 proc. Kai kurie neturėtų užsiimti veikla, kuri turi neigiamą poveikį širdies veiklai.
Didžiąją dalį kardiologų darbo su žmonėmis, kuriems diagnozuota ŠKL, atlieka konsultuodami jaunus pacientus tokiomis temomis kaip dalyvavimas sporte ar saugesnis darbo pasirinkimas. Problemos dėl kosmetinių kūno defektų nėra neįprastos, ypač pacientams, turintiems didelių chirurginių randų.
Nėštumas yra kita problema. Kai kurios įgimtos širdies ligos rūšys, net ir sėkmingai pašalintos, gali padaryti nėštumą pavojingą moterims – širdis patiria 30-50% darbo krūvio padidėjimą. Kardiologų užduotis – padėti širdies liga sergančiai moteriai ištverti ir pagimdyti sveiką vaiką. Kartais nėštumo metu paaiškėja, kad būsimoji mama turi širdies ydą. Tokiu atveju nėščia moteris turi būti paguldyta į ligoninę diagnozei ir būklei koreguoti. Vaistų terapijos klausimas sprendžiamas.
Mutafyan OA knygoje „Vaikų širdies vystymosi anomalijos“išsamiai aprašė visų tipų defektus. Išsamiai pavaizduoti būdingi hemodinaminių patologijų bruožai esant įgimtiems ir įgytiems defektams, nedidelėms širdies anomalijomis ir jų medicininės refleksijos pobūdis. Informacija aiškiai suformuluota tiek konservatyviam gydymui, tiek chirurginiam defektų korekcijai, pacientų prieš ir pooperaciniam valdymui bei terapijai. Didžiulis skyrius skirtas pagrindinėms defektų ir nedidelių nukrypimų komplikacijomsširdys, jų racionali terapija ir prevencija.
