Yra daug patologijų, kurios yra susijusios su plaučių audinio pažeidimu ir sukelia kvėpavimo nepakankamumą. Viena iš tokių ligų yra histiocitozė X. Skirtingai nuo tokių ligų kaip tuberkuliozė, pneumonija ar plaučių vėžys, ši patologija yra gana reta. Nepaisant to, histiocitozė turi būti nustatyta laiku, kad būtų galima pasirinkti tinkamą gydymą. Šia liga dažniau serga vaikai.
Sąvoka „Histiocitozė X“apima kelias patologines sąlygas. Kai kurioms šios grupės ligoms būdingas ne tik plaučių audinio, bet ir kitų organų pažeidimas. Nepaisant to, kad šios patologijos nesusijusios su onkologiniais procesais, jų gydymas apima citostatinį ir spindulinį gydymą.
Histiocitozė X – kas tai?
Paprastai kiekvienas žmogus turi imuninių ląstelių. Juos atstovauja histiocitai, randami kūno audiniuose. Nežinomų veiksnių įtakoje šios ląstelės pradeda intensyviai dalytis, formuotisidentiški klonai. Tai veda prie granulomų susidarymo. Jie yra visų patologijos simptomų vystymosi priežastis. Visos ligos, įtrauktos į histiocitozės grupę, turi panašų vystymosi mechanizmą. Tačiau kiekvienas negalavimas turi savo patogenezės ypatybes.
Pagal statistiką, histiocitozė išsivysto 5 iš 1 milijono žmonių. Moterų ir vyrų sergamumas šia liga yra vienodas. Pagrindinė granulomų susidarymo priežastis – piktnaudžiavimas tabako gaminiais. Yra žinoma, kad 85% atvejų išsivysto ribota histiocitozė, kurios metu daugiausia pažeidžiamas plaučių audinys. Šios patologijos formos simptomai yra panašūs į kitų kvėpavimo sistemos ligų pasireiškimus. Tarp jų: krūtinės skausmas, dusulys, skreplių išsiskyrimas ir kosulys.
Pagal klinikinius duomenis aptikti patologiją beveik neįmanoma, nes ligos simptomai yra nespecifiniai. Norint nustatyti teisingą diagnozę, reikalingas morfologinis patvirtinimas – plaučių audinio biopsija. Histiocitozės X gydymas grindžiamas hormonų ir chemoterapija. Jei patologinis procesas apsiriboja plaučių pažeidimu, prognozė gali būti palanki. Tačiau tai priklauso nuo audinių pažeidimo laipsnio ir tinkamo gydymo.
Patologijos priežastys
Kas sukelia histiocitozę X? Šios ligos priežastys buvo tiriamos ilgą laiką. Tačiau tikslus veiksnys, sukeliantis šią ligų grupę, dar nenustatytas. Galimos priežastys:
- Paveldimumas.
- Rūkymas.
- Virusai.
Genetinę patologinio proceso atsiradimo teoriją palankiai vertina tai, kad histiocitozė diagnozuojama tik tam tikroms gyventojų grupėms, būtent b altiesiems. Be to, tikimybė susirgti didėja paūmėjus paveldimumui. Taip pat manoma, kad ligos atsiradimui įtakos gali turėti lėtinė virusinė infekcija, kuri dalyvauja ląstelių transformacijoje. Tiksliau, herpes.
Rūkymas yra pagrindinis veiksnys. Beveik visi pacientai, kuriems diagnozuota histiocitozė, piktnaudžiauja tabako gaminiais. Nepaisant to, kad ši liga dažniau nustatoma vaikams, rūkymas vis dar laikomas pagrindine priežastimi. Maži vaikai, įkvepiantys cigarečių dūmų, serga dažniau nei pacientai, kurių tėvai nepiktnaudžiauja tabako gaminiais.
Ligos vystymosi mechanizmas
Norėdami ištirti ligos patogenezę, turite žinoti, kas yra granuloma. Ši patologinė formacija yra ląstelių sankaupa. Kitaip tariant, granuloma yra mazgas normaliame organo audinyje, kuris trukdo funkcionuoti. Tokias formacijas gali pavaizduoti įvairių tipų ląstelių elementai. Morfologinis ligos substratas yra histiocitinė granuloma. Kas yra šis išsilavinimas ir iš kur jis gaunamas?
Granulomos atsiranda dėl autoimuninės agresijos. Tai reiškia, kad organizme įvyksta kažkoks gedimas, o apsauginė sistema pradeda kovoti su žalingu veiksniu. Tačiau „skilimas“paveikia imuninę sistemą, irląstelės pradeda sparčiai dalytis. Tai apsunkina situaciją. Užuot pašalinę ligos priežastį, histiocitai kaupiasi granulomose ir pažeidžia audinius.
Patologinės būklės klasifikacija
Dažniausias imuninės sistemos elementų proliferacijos tipas yra Langerhanso ląstelių histiocitozė. Šis terminas reiškia ligų, turinčių bendrą patogenezę, grupę. Tai apima tris negalavimus, kurie veikia įvairius organus. Klasifikacija grindžiama ne tik granulomų pasiskirstymu, bet ir klinikine patologinio proceso eiga, taip pat prognoze.
Baisiausia liga iš histiocitozės grupės yra Abt-Letterer-Siwe liga. Dažniausiai diagnozuojama mažiems vaikams. Patologijai būdingas sisteminis audinių, turinčių daug imuninių ląstelių, pažeidimas.
Hand-Schuller-Christian liga yra beveik tokia pati kaip ir ankstesnė liga. Skirtumas tas, kad klinikinių apraiškų pasireiškimas pastebimas vėliau. Pacientų amžius svyruoja nuo 7 iki 35 metų. Liga vystosi palankiai.
Trečioji patologija iš histiocitozės grupės yra eozinofilinė granuloma. Palyginti su kitomis ligomis, ši liga daugiausia pažeidžia plaučius. Kitų audinių pažeidimai išsivysto 1/5 pacientų. Ligos požymiai dažniausiai atsiranda paauglystėje.
Kūdikių patologijos ypatumai
Liga dažniau siejama su pediatrijos problemomis, nes vaikų histiocitozė X vystosi dažniau. Vidutinispacientų amžius – 3 metai. Hand-Schuller-Christian sindromui būdinga vėlesnė pradžia ir lėtas progresas. Vaikams, sergantiems generalizuota histiocitozės X formomis, išryškėja odos pokyčiai. Kūdikiai nuo pirmųjų gyvenimo mėnesių kenčia nuo egzema ir seborėjinio dermatito. Jiems taip pat būdingi gleivinės pažeidimai – dantenų hipertrofija, lėtinis stomatitas.
Dermatologinės ligos apraiškos sunkiai gydomos ir dažnai kartojasi. Odos pokyčiai prasideda nuo kamieno ir galvos odos. Bėrimas gali būti įvairus, dažniau – polimorfinis ir juostelinis. Papuliniai elementai dažnai būna padengti pluta, kuri vėliau virsta opiniu paviršiumi.
Kitaip nei suaugusiesiems, vaikų plaučiai pažeidžiami vėliau. Sergant piktybine histiocitoze (Abt-Letterer-Siwe liga), ji sukelia greitai besivystantį kvėpavimo nepakankamumą ir širdies ir kraujagyslių komplikacijas. Be to, ligos ypatybė yra kaulinio audinio pažeidimas ir jo formavimosi pažeidimas.
Patologijos simptomai ir klinikinės formos
Abt-Letterer-Siwe liga reiškia vaikų ligas ir beveik niekada nepasireiškia suaugusiems. Ši forma yra pati piktybiškiausia, nes ji dažnai baigiasi mirtimi per 1 metus ar mažiau. Histiocitozė X suaugusiems reiškia dviejų tipų patologiją. Tai eozinofilinė granuloma ir Hand-Schuller-Christian sindromas. Suaugusiesiems šios ligos pasireiškia jauname amžiuje.
Eozinofilinė granuloma pasižymi tuo, kad Langerhanso ląstelės (ląstelės, susijusios su histocitais) yra susitelkusios viename iš tikslinių organų. Dažniausiai tai yra plaučiai, kaulai, blužnis ar kepenys. Eozinofilinės granulomos sinonimas yra Taratynovo liga. Plaučių audinio pažeidimas pasireiškia nuolatiniu sausu kosuliu ir dusuliu. Periodiškai pastebimas apsinuodijimas, kuris išreiškiamas šiek tiek. Pagal klinikinį vaizdą liga primena lėtinę plaučių tuberkuliozę. Kai pažeidžiami kaulai, pacientai skundžiasi galūnių skausmu judant, kartais pastebimas patinimas.
Hand-Schuller-Christian patologijai būdingas sisteminis tikslinių organų pažeidimas. Tai panaši į Abt-Letterer-Siwe ligą, tačiau simptomai vystosi lėčiau, o ne vienu metu. Pirmieji ligos požymiai yra nespecifiniai. Tai yra bendras silpnumas, sumažėjęs apetitas ir vidutinio sunkumo intoksikacijos simptomai. Tada ant plonų odos vietų (kirkšnių raukšlės, pažastys) atsiranda lupimo vietos. Progresuojant dermatologiniams simptomams, išbėrimas plinta ir atsiranda infekcija.
Pacientai kenčia nuo lėtinio gingivito ir stomatito. Dėl kaulų struktūros ir gleivinių pažeidimo atsiranda dantų sunaikinimas. Galutinei ligos stadijai būdingi sudėtingi simptomai, įskaitant egzoftalmą (išpūtusias akis), patologinius lūžius ir necukrinį diabetą. Plaučių pažeidimas sukelia nuolatinį dusulį dėl pūlių ir atelektazės susidarymo. Ligos komplikacijos yra spontaniškas pneumotoraksas (akumuliacijaoras krūtinėje) ir neurologiniai sutrikimai.
Ligos diagnostikos kriterijai
Pasireiškus kvėpavimo sistemos ligos simptomams, atliekama krūtinės ląstos rentgenograma ir kompiuterinė tomografija. Tie patys tyrimai atliekami kaulų vaizdavimui. Tuo pačiu metu plaučiuose aptinkami nedideli sutankinimo plotai (granulomos), pūslės ir atelektazės. Kauluose vizualizuojamos cistinės formacijos ir audinių sunaikinimas. Diagnozei patvirtinti reikalingas histologinis arba citologinis tyrimas. Šiuo tikslu atliekama bronchoskopija su biopsija.
Atliekama diferencinė diagnostika
Ligos, nuo kurių skiriasi Langerhanso ląstelių histiocitozė, yra: plaučių tuberkuliozė, vėžys, pneumosklerozė, LOPL. Jei patologiniame procese dalyvauja kiti audiniai, atliekami tokie tyrimai kaip odos grandymas dėl infekcijų ir grybelių, kaulų biopsija, pilvo echoskopija. Tai padeda atskirti histiocitozę nuo virškinamojo trakto ligų, onkologinių ir dermatologinių negalavimų. Tačiau instrumentiniai tyrimo metodai be morfologinės patikros neleidžia nustatyti diagnozės.
Ligos gydymo metodai
Kortikosteroidai naudojami kiekvienai šios ligos formai gydyti. Vaistų, kuriuos reikia vartoti, sąrašą gali patvirtinti tik gydytojas. Pažeidus plaučius, gydantis užsiima pulmonologas. Tai apima hormonų terapiją ir citostatikų vartojimą. Kaulų sunaikinimui reikalingas chirurginis gydymas. Kai kuriems pacientams nurodoma spinduliuotėgydymas, taip pat plaučių ar kaulų čiulpų transplantacija.
Vaistų grupės ligoms gydyti
Pagrindinis histiocitozės gydymas yra gydymas vaistais. Skiriamos šios vaistų grupės:
- Citostatinės medžiagos. Tai apima chemoterapinius vaistus, naudojamus nenormalių histiocitų augimui slopinti. Pavyzdžiai yra azatioprinas, metotreksatas ir vinblastinas.
- Sisteminiai ir vietiniai kortikosteroidai. Vaistų sąraše yra vaistai „Prednizolonas“ir „Hidrokortizonas“.
- Folio rūgšties antagonistai. Šios farmakologinės grupės atstovas yra vaistas "Leucovorin".
- Imunomoduliatoriai. Vaistas "Alfa-interferonas".
Hormonoterapija turi būti atliekama nuolat, net ir esant minimaliam ligos aktyvumui. Jei pacientui pasireiškia paūmėjimo požymiai, skiriami citostatikai ir imunomoduliatoriai.
Prevencijos priemonės ir prognozės
Pagrindinis būdas išvengti histiocitozės yra visiškas tabako gaminių atsisakymas. Net pasyvus rūkymas gali išprovokuoti paūmėjimą ir pabloginti gyvenimo prognozę. Jei pakeisite savo gyvenimo būdą ir laikysitės gydytojo nurodymų, su ribota histiocitozės forma galite pasiekti stabilią remisiją. Kai kuriais atvejais eozinofilinė granuloma visiškai regresuoja. Sisteminę histiocitozę gydyti sunkiau. Penkerių metų išgyvenamumas dėl Hand-Schuller-Christian patologijos yra 75%. Jei negydoma, liga progresuoja ir tampa ūmifigūra. Nuolatinis rūkymas gali sukelti piktybinę histiocitų transformaciją.
