Sunkiomis ligomis vienodai serga ne tik suaugusieji, bet ir vaikai. Daugelis jų sėkmingai gydomi, o kiti amžinai pririša žmogų prie lovos. Pastarieji apima Little'o ligą arba sindromą.
Medicinos pažyma
Diplegija yra cerebrinio paralyžiaus rūšis. Jam būdingas visiško viršutinių ir apatinių galūnių raumenų funkcionavimo pažeidimas. Sergant cerebriniu paralyžiumi, įprasta suprasti kaulų ir raumenų audinio augimo patologiją smegenų pusrutulio pažeidimo fone. Toks pažeidimas atsiranda tik vienoje pusėje. Su diplegija žala atsiranda abiejose pusėse. Paprastai pažeidžiami apatinių galūnių raumenys.
Little liga yra spazminė diplegijos forma. Ji gavo savo vardą iš anglų akušerio vardo. 1853 metais jis pristatė šios naujagimių patologijos aprašymą. Jai būdinga apatinė spastinė paraparezė, kuri daugiausia pažeidžia apatines galūnes. Liga gali būti ryški arba pasireikšti kaip lengvas nepatogumas.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Little'o liga ir cerebrinis paralyžius pagal savo etiologiją turi tas pačias vystymosi priežastis. Patologijai būdingos šios prielaidos:
- Paveldimas polinkis. Sergantys tėvai turi mažai galimybių susilaukti sveiko vaiko. Todėl net planavimo etape būtina atlikti tyrimą ir tinkamą gydymą.
- Vaisiaus išemija arba hipoksija. Pirmuoju atveju kalbame apie kraujo tiekimo sutrikimą vaisiaus vystymosi metu, antruoju - apie deguonies trūkumą. Tokie sutrikimai sukelia smegenų pažeidimą.
- Apsvaigimas. Stiprių vaistų vartojimas nėštumo metu, rūkymas ar piktnaudžiavimas alkoholiu – visi šie veiksniai gali neigiamai paveikti vaisiaus vystymąsi.
- Infekcinis smegenų ir raumenų bei kaulų sistemos pažeidimas. Naujagimiui užsikrėtus infekcija, kuri dažnai pasireiškia gimdoje, išsivysto tokie negalavimai kaip meningitas, encefalitas. Vaiko kūnas dar nėra pakankamai susiformavęs kovoti su ligomis. Todėl jie dažnai sukelia komplikacijų.
- Fizinis poveikis. Radiacijos poveikis yra viena iš vaikų cerebrinio paralyžiaus priežasčių.
- Mechaniniai veiksniai. Kalbame apie gimdymo traumą ar mechaninius pažeidimus iškart po kūdikio gimimo.
Little'o liga dažniausiai diagnozuojama vaikams pirmaisiais gyvenimo metais.
Klinikinė nuotrauka
Spazinė tetraparezė sudaugiausia apatinėse galūnėse. Raumenų hipertoniškumas, padedantis išlaikyti kojas sulenktas ir priartintas prie kūno, būdingas vaisiaus gyvenimui gimdoje. Po gimimo jis palaipsniui silpsta ir galiausiai išnyksta 4-6 mėn. Sergant Little'o liga, hipertoniškumas laikui bėgant neišnyksta. Sunkios jo formos pastebimos nuo gimimo. Pavyzdžiui, suvystymo metu vaikas yra pasyvus. Visi bandymai sulenkti ar ištiesinti galūnes baigiasi stipriu pasipriešinimu dėl raumenų tonuso. Esant lengvai patologijos formai, vaiko vystymasis per pirmuosius 6 mėnesius yra normalus.
Hipertoniškumas ryškiausias pėdų lenkiamuosiuose ir šlaunų pritraukiamuosiuose raumenyse. Šiai ligai būdingas motorinės sferos vystymosi vėlavimas. Vaikai pradeda visiškai vaikščioti tik 3-4 metų amžiaus. Tuo pačiu metu jų keliai trinasi vienas į kitą. Kūdikiai dažniausiai vaikšto ant kojų pirštų, ištiesę kojas.
Kaukolės nervų patologijai būdingas žvairumas, klausos praradimas, nosies-labybinių raukšlių išlyginimas. Taip pat galimi dizartrija, užkimimas ir rijimo sutrikimai. Little'o ligai būdingi šie intelekto sutrikimai: sulėtėjęs kalbos vystymasis, oligofrenija. Pastarasis sutrikimas pasireiškia 20-25% pacientų, tačiau savo sunkumu neviršija silpnumo stadijos.
Diagnostikos metodai
Vaikų neurologas užsiima Little patologijos nustatymu ir tolesniu gydymu. Diagnostikos eigoje daug dėmesio skiriama mažojo paciento anamnezei, eigainėštumas. Be to, gali prireikti išsamaus tyrimo. Jį sudaro šios veiklos:
- Apžiūra, kurią atlieka oftalmologas, otolaringologas, siekiant nustatyti susijusias sveikatos problemas.
- Elektroencefalografija. Leidžia įvertinti bioelektrinį smegenų aktyvumą.
- Neurosonografija. Ši technika leidžia pašalinti įgimtas smegenų anomalijas, cistas, navikus ir hidrocefaliją. Atliekama ultragarso aparatu per atvirą šriftą.
- Smegenų MRT. Rekomenduojama kaip alternatyva neurosonografijai ir pacientams su uždaru fontaneliu.
Atliekant diferencinę diagnozę, dažnai reikalinga genetiko konsultacija, kraujo ir šlapimo biochemija.
Terapijos ypatybės
Visiškai išgydyti Litlo ligos neįmanoma. Šios ligos terapija skirta sušvelninti raumenų pažeidimus ir paruošti vaiką adaptacijai visuomenėje. Narkotikų gydymas apima šių grupių vaistų vartojimą:
- Vaistai nuo kraujagyslių („Cinarizinas“), gerinantys kraujotaką ir audinių mitybą.
- Miorelaksantai („Baclofen“) – padeda sustabdyti raumenų spazmą.
- Neurometabolitai („Glicinas“, „Tiaminas“) – aprūpina medžiagomis, būtinomis visaverčiam centrinės nervų sistemos funkcionavimui.
- Nootropikai („Piracetamas“) – suaktyvina pažinimo funkcijas.
Reabilitacinė terapija susideda iš:
- Masažas. Reguliarus gydymas padeda pagerinti pažeistų raumenų kraujotaką.
- Gydomoji mankšta. Iš pradžiųmankšta atliekama prižiūrint gydytojui. Tada juos galima pasigaminti namuose su tėvais. Mankštos terapijos kursas apima pasyvius ir aktyvius judesius, užsiėmimus specialiais treniruokliais.
- Kalbos sutrikimų korekcija. Rekomenduojama logopedija.
- Plaukimas. Vandens pratimai atliekami pagal specialią techniką, sukurtą specialiųjų poreikių turintiems vaikams.
Prognozė ir prevencija
Nesant laiku ir kokybiškai Litlo ligos gydymo, prognozė yra nepalanki. Tik 20% pacientų gali vaikščioti savarankiškai, o pusė pacientų yra priversti naudoti improvizuotas priemones – ramentus ir specialias atramas. Likusieji lieka prikaustyti prie lovos visam gyvenimui. Laiku gydant, galima pasiekti vaiko adaptaciją visuomenėje.
Kalbant apie prevenciją, nėštumo metu reikia laikytis gydytojo rekomendacijų. Pavyzdžiui, būtina atsisakyti priklausomybių, vengti vartoti stiprius vaistus. Gimus vaikui svarbu suteikti kokybišką priežiūrą.
