Kaip pasireiškia tokia liga kaip pemfigus? Šios ligos gydymas ir simptomai bus aptarti toliau. Taip pat sužinosite apie šio patologinio proceso priežastis ir kaip jį diagnozuoti.
Pagrindinė informacija
Pemfigus, pavaizduotas šiame straipsnyje, yra grupė retų, bet labai sunkių, potencialiai mirtinų ir negalią sukeliančių autoimuninių vezikulobuliozinių ligų, pažeidžiančių odą ir gleivines.
Specialistai nustato šiuos šios ligos tipus:
- pemphigus vulgaris;
- augalinė forma;
- lapo formos;
- seborėjinis (gali turėti tokius pavadinimus kaip Senier-Uscher sindromas arba eriteminė).
Bendrosios ligos savybės
Pemphigus vulgaris yra poodinio audinio ir odos ligų kategorija, kuri pasireiškia lėtine forma ir dažnai kartojasi.
Ši liga priklauso nuo hormonų. Jai būdinga progresuojanti eiga, taip pat intraepiderminių pūslių susidarymas.
Dažniausiai pemphigus vulgaris pažeidžia 50 metų ir vyresni žmones.
Kodėl atsiranda ši liga? Ošios ligos išsivystymo priežastys, yra tik hipotezės.
Pemfigus: labiausiai tikėtinos priežastys
Prieš pradedant gydyti aptariamą ligą, labai svarbu išsiaiškinti, kodėl ši autoimuninė liga atsirado konkrečiam pacientui. Deja, rasti pemfigus vystymosi priežastį yra gana sunku. Ekspertai su šia problema kovoja daugelį dešimtmečių. Per tą laiką jie iškėlė tik hipotezes:
- Egzogeniniai veiksniai, tai yra vaistų, įskaitant peniciliną ir jo darinius, įvairius interferonus ir kt., vartojimas.
- Endogeniniai veiksniai, įskaitant imuninius ir genetinius veiksnius.
- Fiziniai veiksniai (gali turėti įtakos dideli nudegimai ir gauta spinduliuotė).
- Endokrininė (pavyzdžiui, hormonų nepakankamumas žmogaus organizme).
- Virusai (herpesvirusai).
- Tam tikrų maisto produktų vartojimas.
Remiantis šiais veiksniais, paaiškinančiais tikėtiną ligos pasireiškimą, darome išvadą: pemphigus vulgaris gali būti imunologinis, endokrininis, infekcinis, neurogeninis, toksinis ir kt. Tačiau reikia pažymėti, kad vis dar nežinoma, ar toks. pokyčiai yra pirminiai arba antriniai, atsižvelgiant į pagrindinės priežasties poveikį.
Todėl nesugebėjimas nustatyti tikslios aptariamos autoimuninės ligos priežasties labai apsunkina jos savalaikę diagnozę, todėl daugeliui žmonių labai dažnai išsivysto sunkios komplikacijos.
Kartos mechanizmas
Kaip tai vykstatokios ligos kaip pemfigus išsivystymas? Šiame straipsnyje galite pamatyti pradinio šios ligos stadijos nuotrauką. Ekspertai teigia, kad tokio patologinio proceso vystymosi priežastis yra autoagresyvių antikūnų susidarymas prieš b altymus, priklausančius desmogleinų šeimai. Pastarosios yra tam tikri „klijai“, jungiantys gretimas epidermio ląsteles per specialius jungiamuosius elementus, vadinamus desmosomomis.
Suaktyvėjus limfocitams ir autoantikūnams atakuojant desmogleinus, epidermio ląstelės atsiskiria viena nuo kitos, o epidermis tampa porėtas ir „lipnus“, dėl to jis lengvai išsisluoksniuoja ir yra veikiamas įvairių grybelių ir bakterijų įsiskverbimo.. Medicinos praktikoje šis reiškinys paprastai vadinamas akantolize.
Dėl aprašyto proceso paciento odoje ir jos storyje atsiranda pūslių. Tuo pačiu metu jie prisipildo eksudato ir nuolat pūliuoja. Laikui bėgant, burbuliukai išsisluoksniuoja nuo odos, atidengdami audinius ir suformuodami pūlingas ir užkrėstas opas. Pažengusiais atvejais tokie dariniai gali apimti beveik visą žmogaus kūno paviršių.
Istorijos fonas
Iš pradžių ekspertai beveik nieko nežinojo apie dermatologines ligas. Tuo pačiu metu terminas „pemfigus“buvo taikomas visiems gleivinių ir odos pažeidimams, kuriuos lydėjo akantolizės, pūslelių susidarymo ir odos atsiskyrimo, atsiradus pūlingoms opoms, atveju. Tačiau viename iš medicinos žurnalų 1964 m.straipsnis, kuris pakeitė gydytojų supratimą apie aptariamą ligą, taip pat požiūrį į jos diagnostiką ir gydymą. Nuo to laiko antikūnų prieš desmogleinus buvimas pacientų kraujo plazmoje tapo pagrindiniu kriterijumi nustatant pemfigus.
Beje, 1971 m. buvo paskelbtas kitas straipsnis, kuriame išsamiai išnagrinėtas šios ligos autoimuninis pobūdis ir vystymosi mechanizmas.
Pagrindiniai simptomai
Pūslės ant odos, atsirandančios dėl vulgaris arba paprastosios pemfigus, yra pirmasis ligos vystymosi požymis. Reikėtų pažymėti, kad ši liga yra labiausiai paplitusi. Pasak ekspertų, ji sudaro iki 77 % visų nustatytų pemfigus formų.
Pūslių pavidalo pažeidimai pažeidžia ne tik paciento odą, bet ir burnos bei gerklės gleivinę. Vėliau jie išplito į galūnes, išorinius lytinius organus, veidą ir kt.
Ką turėtumėte žinoti apie šias dermatologines ligas? Paprastai pemfigus išsivysto staiga. Tuo pačiu metu ant iš pažiūros sveikos odos susidaro įtemptos mažo dydžio pūslelės, kurios pastebimai greitai tampa vangios. Jų turinys yra skaidrus serozinis skystis (šiek tiek drumstas).
Atvėrus papules, susidaro erozuoti paviršiai, kurie vėliau sugyja, bet palieka rudos pigmentacijos pėdsakus.
Šiai autoimuninei ligai būdinga sunki lėtinė eiga. KuriameReikėtų pažymėti, kad kai kurie žmonės be jokio gydymo patyrė spontanišką pagerėjimą, o vėliau paūmėjimą.
Labai dažnai pemphigus vulgaris lydi antrinė infekcija (kandidozė).
Dėl b altymų, skysčių netekimo ir infekcinių pasekmių šios ligos prognozė sunkiomis formomis yra nepalanki.
Ligos aptikimas
Kaip aptinkamas pemphigus vulgaris? Šios ligos diagnozė atliekama ligoninėje. Šiuo atveju ligos buvimas nustatomas remiantis klinikiniais simptomais ir tyrimų rezultatais.
Pirmieji yra:
- Asboh-Hansen simptomas. Šis ženklas atskleidžiamas paspaudus pirštą ar dengiamąjį stiklelį ant viso (tai yra dar neatidaryto) burbulo. Ši procedūra prisideda prie epidermio šveitimo toje srityje, kuri yra greta papulės, taip pat padidina jos plotą dėl viduje esančio skysčio slėgio.
- Nikolskio simptomas. Šis simptomas aptinkamas pincetu užfiksuojant šlapimo pūslės gabalėlius ir pirštu trinant akivaizdžiai nepažeistos odos atkarpą šalia pažeidimo vietos. Tokiu atveju atsiskiria epidermis.
Pažymėtina, kad išvardinti vulgaris pemphigus simptomai nėra specifiniai, o diagnostiniai. Tuo pat metu reikia atsiminti, kad tokios apraiškos gali pasireikšti sergant kitomis ligomis.
Laboratoriniai testai
Kaip diagnozuojama pemphigus vulgaris? Gydymas tamautoimuninės ligos reikia mankštintis tik atlikus medicininę apžiūrą. Norėdami nustatyti tokią ligą, naudokite:
Histologinė analizė, apimanti tepinėlių arba vadinamųjų pūslių atspaudų tyrimą, siekiant nustatyti akantolitines ląsteles (tai yra epidermio ląsteles, kuriose įvyko morfologinių pokyčių)
Ypatingai pažymėtina, kad remiantis histologinės analizės duomenimis išvados apie autoimuninės ligos išsivystymą daryti neįmanoma. Taip yra dėl to, kad yra ir kitų panašių ligų.
Imunofluorescencinis metodas imunoglobulino G ir A tarpląstelinėms nuosėdoms aptikti, taip pat pagrindiniams ir antriniams antigenams – desmogleinui-3 ir desmogleinui-1 nustatyti. Šis diagnostikos metodas yra pats tiksliausias
Todėl pemphigus vulgaris diagnozė nustatoma remiantis apibendrintais klinikinių simptomų ir klinikinio ligos vaizdo duomenimis bei imunofluorescencinio ir histologinio tyrimo metodų rezultatais.
Gydymas
Pačioje pemphigus vulgaris vystymosi pradžioje pacientui skiriami gliukokortikoidai. Šios grupės vaistai vartojami įsotinamomis dozėmis. Tokio vaisto skyrimas dideliais kiekiais turi gyvybiškai svarbių požymių. Kalbant apie kontraindikacijas ir šalutinį poveikį, jie yra antriniai.
Kokie gliukokortikoidai skiriami sergant nagrinėjama liga? Vaistai vulgarioms pūslėms gydyti gali būti tokie: prednizolonas, deksametazonas ir triampcinolonas.
Pagerėjus paciento būklei, tadanesant naujų pūslelių, vaistų dozė palaipsniui mažinama ir pereinama prie palaikomosios, kad būtų išvengta atkryčio. Toks pacientų gydymas yra gana ilgas.
Be gliukokortikoidų, pacientams gali būti skiriami citostatiniai imunosupresantai, įskaitant metotreksatą, azatiopriną ar prospidiną. Jie yra būtini norint palengvinti nepageidaujamas reakcijas, atsiradusias po pagrindinių vaistų vartojimo.
Kiti gydymo būdai
Jei yra indikacijų, tuomet, sergant autoimuninėmis ligomis, pacientui gali būti skiriami antibiotikai, taip pat vaistai, palaikantys širdies ir kraujagyslių sistemą, reguliuojantys kraujospūdį, normalizuojantys kepenų ir inkstų veiklą.
Taip pat privaloma vartoti kalio turinčius produktus, kalcį ir vitaminus. Išoriniam pemfigus gydymui gali būti naudojami priešuždegiminiai vaistai, žolelių tinktūros ir nuovirai.
Taip pat reikėtų atkreipti dėmesį į tai, kad, atsižvelgiant į paciento būklę, gali būti paskirtos tokios procedūros kaip hemosorbcija, kraujo perpylimas ir plazmaferezė.
