Sklerozuojantis cholangitas – tai kepenų tulžies latakų liga, kurios metu jų sienelėse prasideda lėtinis uždegimas. Jo atsiradimo rezultatas yra sklerozės procesai, ty pakeitimas randiniu audiniu. Ši patologija neturi priežastinio ryšio su kitomis kepenų ligomis, tačiau dažnai sukelia šio organo komplikacijų. Šiandienos straipsnyje mes jums pasakysime, kodėl išsivysto sklerozuojantis cholangitas. Taip pat jūsų dėmesiui bus pateikti ligos simptomai ir gydymas.
Anatominė nuoroda
Tulžis yra svarbi virškinimo proceso dalis. Dalyvauja skaidant riebalus, didina kasos fermentų aktyvumą ir skatina žarnyno motoriką. Tulžį nuolat gamina kepenų ląstelės – hepatocitai. Per vieną dieną jų intensyvaus darbo rezultatas yra apie 1 litras skysčio. Tada tulžis patenka į šlapimo pūslę ir dvylikapirštę žarną.
Paslapties nutekėjimas organizuojamas specialiais kanalais. Priklausomai nuo vietos, jie yraintrahepatinis ir ekstrahepatinis. Dėl sustingusių procesų, patogeninės floros įsiskverbimo ar dėl daugelio kitų priežasčių latakai gali užsidegti. Tuo pačiu metu jie kalba apie tokios ligos kaip cholangitas vystymąsi. Patologinis procesas visada turi skirtingą etiologiją. Todėl išskiriami šie jo tipai: toksinis, bakterinis, helmintinis, sklerozinis. Pastarasis yra labai retas, tačiau jam būdinga sunki eiga.
Sklerozuojantis cholangitas skirstomas į dvi formas: pirminę ir antrinę. Kiekvienam iš jų būdingas tam tikras ženklų ir eigos rinkinys. Pirmuoju atveju numanoma lėtinė liga, kurią lydi tulžies stagnacija ir nepūlingas latakų uždegimas, jų sunaikinimas ir pakeitimas jungiamuoju audiniu. Antrinė patologijos forma vystosi veikiant toksinėms medžiagoms. Retais atvejais jo atsiradimas atsiranda dėl nepakankamo kraujo tiekimo. Šiame straipsnyje mes išsamiau aptarsime pagrindinį ligos variantą.
Trumpas ligos aprašymas
Pirminis sklerozuojantis cholangitas priklauso retų tulžies sistemos patologijų kategorijai. Pagal statistiką, ji diagnozuojama kas ketvirtam žmogui 100 tūkstančių gyventojų. Ligos vystymosi mechanizmas sumažinamas iki uždegiminio proceso atsiradimo mažuose kepenų kanaluose. Tokiu atveju atsiranda jų sklerozė. Latakai, kuriais tulžis patenka į šlapimo pūslę, palaipsniui persidengia ir deformuojasi. Staziniai procesai išplinta į tarpląstelinę kepenų erdvę ir sukelia cirozę.
Dar praėjusio amžiaus pabaigoje ligą buvo galima diagnozuoti tik po operacijos ar skrodimo. Dėl šiuolaikinės medicinos plėtros ligą galima nustatyti daug anksčiau. Didesniu mastu tai paveikia stipriosios lyties atstovus nuo 25 iki 40 metų. Šios ribos yra labai savavališkos, nes liga ilgą laiką gali būti besimptomė. Kartais uždegimo pasireiškimai painiojami su autoimuninėmis ligomis, opiniu kolitu arba cistine fibroze.
Cholangito priežastys
Tikslios ligos išsivystymo priežastys nežinomos. Gydytojai nustato grupę veiksnių, kurie padidina jo atsiradimo tikimybę. Tai apima:
- paveldimas polinkis;
- virusinis aktyvumas organizme;
- linkęs sirgti autoimuninėmis ligomis;
- nuodingų medžiagų poveikis.
Iš šių veiksnių svarbiausią reikšmę turi genetiniai mechanizmai. Svarus šio fakto patvirtinimas yra daugybė tos pačios šeimos narių ligos tyrimų.
Klinikinė nuotrauka
Daugelį metų liga gali būti besimptomė arba su lengvais požymiais. Pacientai dažnai negali tiksliai pasakyti, kada atsirado sklerozuojantį cholangitą rodantys simptomai. Patologija dažniausiai nustatoma atsitiktinai, kreipiantis į gydytoją dėl kitų sveikatos problemų. Diagnozės metu nustatomas pirmasis ligos požymis – padidėjęs kepenų fermentų kiekis.
Pagal matąLigai progresuojant keičiasi ir klinikinis vaizdas. Tarp pagrindinių jos simptomų reikėtų pabrėžti:
- silpnumas, nuolatinis mieguistumas;
- blogas apetitas;
- gleivinės, odos pageltimas;
- temperatūros padidėjimas iki subfebrilo verčių;
- skausmingas skausmas dešiniojo hipochondrio srityje, spinduliuojantis į kaklą arba pečių ašmenis;
- odos niežėjimas;
- daugybinės ksantomos;
- diskomfortas kairiajame hipochondrijoje dėl padidėjusios blužnies;
- padidėjusi odos pigmentacija.
Kartais pirminį sklerozuojantį cholangitą lydi uždegiminės žarnyno patologijos. Tai opinis kolitas, Krono liga.
Diagnostikos metodai
Jei įtariate ligą, nedelsdami kreipkitės pagalbos į gydytoją. Paciento apžiūra pradedama tiriant jo anamnezę, nusiskundimus ir pirminius simptomus. Po to pereikite prie fizinės apžiūros. Pacientui gali pasireikšti odos įbrėžimai, stipri gelta. Palpuojant paprastai nustatomos padidėjusios kepenys ir blužnis.
Siekiant patvirtinti preliminarią diagnozę, pacientas siunčiamas tolesniam tyrimui. Tai apima šią veiklą:
- kraujo tyrimas (leukocitų ir ESR perteklius rodo uždegiminį procesą);
- Pilvo ertmės ultragarsas;
- kepenų elastografija (leidžia įvertinti organo elastingumą);
- retrogradinė cholangiopankreatografija (rentgeno tyrimasnaudojant kontrastą);
- kraujo biochemija (su pirminiu sklerozuojančiu cholangitu, stebimas padidėjęs kepenų fermentų kiekis);
- MRT;
- kepenų biopsija (šis tyrimo metodas padeda nustatyti fibrozės vietas).
Išvardyti tyrimo metodai leidžia patvirtinti pirminį sklerozuojantį cholangitą. Šios ligos diagnozė taip pat padeda nustatyti patologinio proceso sunkumą. Iš viso yra keturi:
- Portalas. Jai būdinga fibrozės atsiradimas ir kepenų latakų patinimas.
- Periportalas. Pirmosios stadijos simptomus papildo ryškesnė fibrozė ir latakų destrukcija.
- Rugsėjo mėn. Šiame ligos vystymosi etape atsiranda pirminiai cirozės požymiai.
- Cirrotika. Jai būdingas visiškas tulžies kepenų cirozės išsivystymas.
Remdamasis išsamaus tyrimo rezultatais, gydytojas paskiria gydymą.
Gydymo principai
Šios ligos terapija yra skirta uždegiminio proceso sustabdymui, tulžies nutekėjimo atstatymui ir organizmo detoksikacijai. Šiuo tikslu šiuolaikinėje medicinoje naudojami konservatyvūs ir chirurginiai gydymo metodai. Pirmuoju atveju tai reiškia vartoti vaistus ir laikytis griežtos dietos. Chirurginė intervencija nurodoma ypač sunkiose situacijose, kai konservatyvus gydymas yra neveiksmingas. Konkretaus gydymo metodo pasirinkimą sprendžia gydytojas.
Programavaistai
Priklausomai nuo ligos sunkumo, gali būti nustatytas lovos režimas ir bet koks fizinis aktyvumas. Jei pacientas nerimauja dėl stipraus skausmo, jam skiriami antispazminiai vaistai („No-shpa“, „Spasmobrew“).
Šie vaistai padeda sustabdyti uždegiminį procesą:
- Imunosupresantai ("azatioprinas"). Jie slopina imuninės sistemos veiklą.
- Antifibrogeninės medžiagos. Pagrindinis jų veiksmas yra pašalinti fibrozę ir užkirsti kelią tolesniam jų vystymuisi.
- Gliukokortikosteroidų hormonai („prednizolonas“). Jie padeda sumažinti uždegimą.
Išvardytų vaistų vartojimas leidžia įveikti pirminį sklerozuojantį cholangitą pradiniame vystymosi etape. Šios ligos simptomai dažnai trukdo normaliam pacientų gyvenimo būdui. Odos niežulys, virškinamojo trakto problemos ir dispepsiniai sutrikimai – visi šie sutrikimai neigiamai veikia jų savijautą. Todėl papildomai skiriamas simptominis gydymas. Tai apima hepatoprotektorių (Essentiale), skrandžio fermentų (Creon) ir vaistų, skirtų niežuliui pašalinti, vartojimą. Vaistai visada parenkami individualiai, atsižvelgiant į bendrą klinikinį vaizdą ir paciento būklę.
Dietos ypatybės
Pacientui priskiriamas maistas „lentelės numeris 5“. Laikydamiesi šios dietos turėtumėte apriboti riebaus, kepto ir aštraus maisto vartojimą. Pageidautina gyvulinius riebalus pakeisti augaliniais. Be to, būtina visiškai pašalintibandelių ir saldumynų, rūgščių vaisių ir uogų, šokolado, alkoholio, rūkytos mėsos ir marinatų dieta.
Leidžiama neriebi mėsa/žuvis, kai kurios duonos rūšys, košės ant vandens. Taip pat galite valgyti pieno produktus, medų, makaronų sriubas daržovių sultinyje.
Nustačius pirminį sklerozuojantį cholangitą, gydymas vaistais ir dieta duoda teigiamą rezultatą tik pradinėje stadijoje. Jei šis laikas praleistas, reikės operacijos.
Chirurgija
Nesudėtingoms patologinio proceso formoms taikomi konservatyvūs gydymo metodai. Net laiku apsilankymas pas gydytoją ne visada duoda teigiamą rezultatą tolesnėje terapijoje. Kai gydymas vaistais nenormalizuoja būklės arba neįmanoma atkurti normalios tulžies nutekėjimo, imamasi chirurginės intervencijos.
Šiandien gydytojai pirmenybę teikia endoskopinėms operacijoms. Jos apima visų manipuliacijų atlikimą per mažus pjūvius ant odos. Tačiau tokios procedūros daugeliu atvejų duoda trumpalaikį poveikį ir yra kupinos komplikacijų. Taip pat atliekamas balionų išsiplėtimas su latakų stentavimu. Procedūros metu gydytojas specialiais balionais išplečia kanalus ir įrengia tinklelius, neleidžiančius jiems susiaurėti. Jei yra pažengęs sklerozuojantis cholangitas, gydymas apima kepenų persodinimą.
Galimos komplikacijos
Ligabūdingas lėtas srautas. Ją sunku gydyti, o sisteminių apraiškų gausa tik apsunkina procesą. Tarp dažniausiai pasitaikančių komplikacijų yra šios:
- Portalinė hipertenzija. Tai patologija, kurią lydi padidėjęs slėgis kepenų kraujotakoje. Ascitas laikomas pagrindiniu jo pasireiškimu.
- Cholestazės sindromas. Sklerozės fone tulžies latakai palaipsniui siaurėja, sutrinka jų praeinamumas. Tai paaiškina geltos atsiradimą ir odos niežėjimą. Ligai progresuojant spindis siaurėja vis labiau. Atsiranda steatorėja, kurią lydi osteoporozė.
- Bakterinis sklerozuojantis kepenų cholangitas.
- Lėtinis pankreatitas.
- Cholangiokarcinoma (tulžies latakų navikas).
- Cholelitiazė.
Tokios komplikacijos išsivysto 3-4 patologinio proceso stadijose.
Prognozė ir prevencinės priemonės
Pirminis sklerozuojantis cholangitas priskiriamas lėtai progresuojančiai ligai. Jo rezultatas daugeliu atvejų yra lėtinis kepenų nepakankamumas. Prognozę žymiai pablogina senyvas paciento amžius, gretutinės žarnyno patologijos, komplikacijų atsiradimas. Paprastai nuo pirminių simptomų atsiradimo iki paskutinės ligos stadijos praeina nuo 7 iki 12 metų.
Ar galima išvengti pirminio sklerozuojančio cholangito? Gydytojų komentarai rodo, kad dėl nepakankamo ligos tyrimo specifinė profilaktika nebuvo sukurta.
