Pirminis hiperparatiroidizmas yra sunki endokrininė liga, kuriai būdinga padidėjusi prieskydinių liaukų sekrecija. Patologija pirmiausia paveikia kaulų aparatą ir inkstus. Kokios šio pažeidimo priežastys? O kaip atpažinti pirmuosius ligos požymius? Į šiuos klausimus atsakysime straipsnyje.
Patologijos aprašymas
Skydliaukės užpakaliniame paviršiuje yra dvi poros prieskydinių liaukų. Jie gamina parathormoną (PTH). Ši medžiaga yra atsakinga už kalcio ir fosforo metabolizmą. PTH turi tokį poveikį organizmui:
- Skatina kalcio išsiskyrimą iš kaulų ir padidina jo koncentraciją kraujyje.
- Padidina fosforo išsiskyrimą su šlapimu.
Jei hormono PTH gaminamas padidėjęs kiekis, gydytojai šią būklę vadina hiperparatiroidizmu. Šis pažeidimas gali būti dėl įvairių priežasčių. Jei padidėjusį prieskydinės liaukos hormono gamybą sukelia patologiniai prieskydinių liaukų pokyčiai (navikas arhiperplazija), tada ekspertai kalba apie pirminį hiperparatiroidizmą. Jeigu šį endokrininį sutrikimą išprovokuoja kitų organų (dažniausiai inkstų) ligos, vadinasi, jis yra antrinis.
Padidėjusi parathormono gamyba daro itin neigiamą poveikį visam organizmui, o ypač skeleto sistemai ir inkstams. Padidėjus PTH sekrecijai, iš kaulų pasišalina kalcis ir padidėja jo koncentracija plazmoje (hiperkalcemija). Tai sukelia šiuos sistemos sutrikimus:
- pluoštinių pakitimų kauluose formavimasis;
- skeleto deformacijos;
- kalcio nuosėdos inkstuose ir ant kraujagyslių sienelių;
- lėtina nervinių impulsų perdavimą;
- hipertenzija;
- padidėjusi skrandžio sulčių sekrecija;
- opų atsiradimas virškinamajame trakte.
Be to, labai padidėja paciento fosforo išskyrimas per inkstus. Tai veda prie akmenų atsiradimo šalinimo organuose.
Pirminis hiperparatiroidizmas moterims yra daug dažnesnis nei vyrams. Dažnai ligos simptomai pasireiškia menopauzės metu. Ši patologija dar vadinama prieskydinės liaukos osteodistrofija arba Engel-Recklinghausen liga. Šis endokrininis sutrikimas yra gana dažnas. Tai trečia dažniausia priežastis po diabeto ir skydliaukės disfunkcijos.
Priežastys
Pirminės hiperparatiroidizmo priežastys yra šie patologiniai prieskydinių liaukų pokyčiai:
- adenoma;
- hiperplazija;
- piktybinispatinimas.
90 % atvejų hiperparatiroidizmas išsivysto dėl adenomos susidarymo vienoje ar daugiau prieskydinių liaukų. Šis gerybinis navikas dažniausiai diagnozuojamas vyresnio amžiaus pacientams, ypač moterims po menopauzės.
Daug rečiau hiperparatiroidizmo priežastis yra liaukų audinių peraugimas (hiperplazija). Ši patologija dažniausiai yra paveldima ir pasireiškia jauniems pacientams. Hiperplaziją dažnai lydi kitų endokrininių organų funkcijos sutrikimas.
Prieskydinių liaukų vėžys yra itin retas, tik 1-2% atvejų. Piktybiniai navikai susidaro po kaklo ar galvos apšvitos.
Svarbu atsiminti, kad maždaug 15–20 % žmonių tarpuplautyje yra papildomų prieskydinių liaukų. Tai yra normos variantas. Tačiau papildomi organai taip pat gali patirti patologinių pokyčių. Pasitaiko atvejų, kai kaklo liaukos yra visiškai sveikos, tačiau pacientui padidėjęs PTH hormonas. Tai gali reikšti auglį arba hiperplaziją papildomuose organuose, todėl sunku diagnozuoti.
Patologijos įvairovė
Kaip jau minėta, padidėjusi parathormono gamyba neigiamai veikia įvairių organų veiklą. Atsižvelgdami į pažeidimo vietą ir simptomus, gydytojai išskiria šias pirminio hiperparatiroidizmo formas:
- Kaulas. Su tokio tipo patologija pastebimas didelis raumenų ir kaulų sistemos pažeidimas.aparatai. Kaulai tampa itin trapūs ir deformuojasi. Pacientai dažnai patiria traumų. Lūžiai atsiranda net nesant mėlynių ir auga kartu labai ilgai.
- Visceralinis. Su šia patologijos forma daugiausia pažeidžiami vidaus organai. Dėl hiperkalcemijos pacientams atsiranda inkstų ir tulžies pūslės akmenligė, atsiranda aterosklerozės požymių. Be to, virškinamajame trakte atsiranda opų, pablogėja regėjimas, kenčia neuropsichinė sfera. Patologiniai kaulinio audinio pokyčiai yra lengvi.
- Mišrus. Pacientai vienu metu patiria kaulų ir vidaus organų pažeidimus dėl hiperkalcemijos.
ICD: patologijos klasifikacija
Pirminis hiperparatiroidizmas pagal TLK-10 laikomas prieskydinių liaukų funkcijos pažeidimu. Ši ligų klasė žymima kodu E21. Ši patologijų grupė apima visus endokrininius sutrikimus, kartu su padidėjusia parathormono sekrecija. Visas pirminio hiperparatiroidizmo TLK-10 kodas yra E21.0.
Pradiniai simptomai
Ankstyvoje stadijoje liga gali tęstis be sunkių simptomų. Patologijos pradžioje PTH sekrecija šiek tiek padidėja. Dėl to prieskydinių liaukų funkcijos pažeidimas nustatomas pavėluotai, kai pacientui jau buvo rimtas kaulų ir vidaus organų pažeidimas. Diagnozuoti ligą ankstyvoje stadijoje galima tik atlikus kraujo tyrimą hormonams nustatyti.
Pirmieji endokrininės sistemos sutrikimo požymiai atsiranda labai padidėjus parathormono sekrecijai. Pirminės ligos simptomai ir gydymasmoterų ir vyrų hiperparatiroidizmas priklauso nuo ligos formos. Tačiau galima nustatyti bendrus pradinius patologijos požymius:
- Nuovargis ir raumenų silpnumas. Padidėjusi kalcio koncentracija sukelia raumenų silpnumą. Pacientai greitai pavargsta, ilgą laiką sunkiai vaikšto. Pacientams dažnai tampa sunku atsistoti nuo kėdės be atramos arba įeiti pro viešojo transporto duris.
- Skeleto ir raumenų skausmas. Tai yra pradinis kalcio išplovimo iš audinių požymis. Dažniausias skausmas yra pėdose. Būdinga „ančių“eisena. Dėl skausmo sindromo pacientai vaikšto, braidžioja nuo vienos pėdos ant kitos.
- Dažnas šlapinimasis ir troškulys. Pacientams, sergantiems pirminiu hiperparatiroidizmu, padidėja kalcio išsiskyrimas su šlapimu. Dėl to pažeidžiami inkstų kanalėliai. Išskyrimo organo audiniai praranda jautrumą hipofizės hormonui – vazopresinui, kuris reguliuoja diurezę.
- Dantų pablogėjimas. Šis ankstyvas patologijos pasireiškimas yra susijęs su kalcio trūkumu. Dažnai pirmasis ligos požymis yra dantų slinkimas ir netekimas, taip pat greitai progresuojantis kariesas.
- Lieknėjimas, odos spalvos pasikeitimas. Pacientų svoris pirmaisiais ligos mėnesiais gali sumažėti 10-15 kg. Padidėjusi diurezė sukelia sunkią dehidrataciją, dėl kurios mažėja svoris. Pacientų oda tampa pernelyg sausa, pilkšva arba žemiška.
- Neuropsichiatriniai sutrikimai. Hiperkalcemija sukelia smegenų audinio pablogėjimą. Pacientai dažnai skundžiasi galvos skausmais, nuotaikų kaita,padidėjęs nerimas ir depresija.
Pacientai ne visada tokius simptomus sieja su endokrininiais sutrikimais. Todėl vizitas pas gydytoją dažnai vėluoja.
Pažengusioje patologijos stadijoje pirminės hiperparatiroidizmo klinikai būdingas ryškus kaulinio audinio, kraujagyslių ir vidaus organų pažeidimas. Padidėjusi parathormono sekrecija smarkiai pablogina paciento būklę. Toliau mes išsamiai apsvarstysime įvairių organų ir sistemų patologines apraiškas.
Kaulinis audinys
Pirminiam hiperparatiroidizmui būdingi patologiniai kaulinio audinio pokyčiai. Pastebimi šie raumenų ir kaulų sistemos pažeidimo požymiai:
- Sumažėjęs kaulų tankis. Kalcio ir fosforo išplovimas sukelia kaulinio audinio retėjimą ir trapumą (osteoporozę). Kauluose susidaro fibrozė ir cistos.
- Skeleto deformacijos. Kaulai tampa minkšti ir lengvai lenkia. Yra dubens, stuburo, o sunkiais atvejais ir galūnių išlinkimas. Krūtinė tampa varpelio formos.
- Skausmo sindromas. Pacientai kenčia nuo nugaros ir galūnių skausmų. Dažnai yra priepuolių, kurie primena podagros apraiškas. Taip yra dėl kaulų deformacijų ir kalcio bei fosforo druskų nusėdimo sąnariuose.
- Dažni lūžiai. Pacientai susižaloja ne tik griuvimais, sumušimais, bet net ir nepatogiais judesiais. Kartais lūžiai atsiranda spontaniškai, kai pacientas visiškai ilsisi. AtSergant hiperparatiroidizmu, traumą ne visada lydi stiprus skausmas. Būna atvejų, kai pacientai nepastebi lūžių. Šiuo atveju gijimas vyksta labai lėtai, nes kaulai blogai suauga.
- Ūgio mažinimas. Dėl skeleto deformacijų pacientų ūgis gali sumažėti 10 - 15 cm.
Dėl daugybinių lūžių pacientas gali tapti neįgalus. Išplėstiniais atvejais pacientas praranda galimybę savarankiškai judėti ir pačiam tarnauti.
Išskyrimo organai
Padidėjus hormono PTH gamybai, inkstai tampa antruoju organu taikiniu po skeleto sistemos. Padidėjęs kalcio išsiskyrimas su šlapimu sukelia kanalėlių pažeidimus. Ankstyvosiose stadijose tai pasireiškia dažnu šlapinimu ir troškuliu. Laikui bėgant organuose susidaro akmenys, kuriuos lydi inkstų dieglių priepuoliai.
Kuo stipresni inkstų pažeidimo požymiai, tuo nepalankesnė ligos prognozė. Sunkiais atvejais pacientams išsivysto patinimas ir inkstų nepakankamumas, kuris yra negrįžtamas.
Laivai
Kalio perteklius nusėda kraujagyslių sienelėse. Dėl to pablogėja įvairių organų kraujotaka ir mityba. Pacientams būdingi širdies ir kraujagyslių ligai būdingi simptomai:
- galvos skausmas;
- aritmija;
- aukštas kraujospūdis;
- krūtinės anginos priepuoliai.
Kalcio nuosėdos galigali susidaryti miokarde, kuris dažnai sukelia širdies priepuolį.
Nervų sistema
Kuo didesnė kalcio koncentracija kraujo plazmoje, tuo ryškesni nervų sistemos ir psichikos sutrikimai. Pacientai skundžiasi dėl šių patologinių apraiškų:
- apatija;
- vangumas;
- galvos skausmas;
- niūri nuotaika;
- nerimas;
- mieguistas;
- atminties ir protinių gebėjimų sumažėjimas.
Sunkiais atvejais pacientams išsivysto psichoziniai sutrikimai su sąmonės aptemimu, kliedesiais ir haliucinacijomis.
Virškinimo trakto organai
Kaip jau minėta, hormonas PTH veikia skrandžio sulčių sekreciją. Daugelis pacientų, sergančių hiperparatiroidizmu, turi padidėjusį rūgštingumą. Tai lydi šie simptomai:
- įvairios lokalizacijos pilvo skausmas;
- pykina;
- didelė dujų gamyba;
- dažnas vidurių užkietėjimas.
Padidėjusio rūgštingumo fone vystosi opiniai procesai. Dažniausiai jie lokalizuojasi dvylikapirštėje žarnoje, rečiau – skrandyje ir stemplėje. Opas lydi dažnas skausmas ir kraujavimas.
Kalcio druskos taip pat gali kauptis tulžies pūslėje. Tai sukelia organo uždegimą (cholecistitą), o vėliau - tulžies akmenligę. Yra skausmo priepuoliai dešinėje hipochondrijoje ir pykinimas.
Kalcifikacijos dažnai nusėda kasoje. Tai sukelia pankreatitą. Pacientai skundžiasi stipriu juostos pobūdžio pilvo skausmu. Su prieskydinės liaukos pankreatitukilmės kraujyje, kalcio koncentracija paprastai šiek tiek sumažėja.
Akys
Kalcio nuosėdos pastebimos regėjimo organo kraujagyslėse, taip pat ragenoje. Ankstyvoje stadijoje pacientai jaučia akių paraudimą. Pacientai dažnai kenčia nuo konjunktyvito.
Vėliau išsivysto juostinė keratopatija. Tai liga, kai kalcio druskos kaupiasi ragenos centre. Jį lydi akių skausmas ir neryškus matymas.
Hiperkalceminė krizė
Hiperkalceminė krizė yra didžiulė pirminio hiperparatiroidizmo pasekmė. Kas tai yra? Tai gyvybei pavojinga būklė, kurią lydi staigus ir greitas kalcio koncentracijos kraujyje padidėjimas. Dažniausiai tai pasireiškia vėlesnėse ligos stadijose, kai nėra tinkamo gydymo. Tačiau pasitaiko atvejų, kai hiperkalceminė krizė ištinka ankstyvoje stadijoje. Komplikacija gali staiga išsivystyti geros sveikatos fone.
Šie veiksniai gali išprovokuoti krizę:
- infekcinė liga;
- nėštumas;
- apsinuodijimas;
- stambių kaulų lūžiai;
- dehidratacija;
- valgyti maistą, kuriame gausu kalcio;
- diuretikų ir antacidinių vaistų vartojimas.
Hiperkalceminė krizė visada pasireiškia ūmiai. Paciento būklė sparčiai blogėja. Šią pavojingą būklę lydi šie simptomai:
- nepakeliamas pilvo skausmas (kaip ir peritonito atveju);
- karščiavimas (iki +39 - +40 laipsnių);
- nepertraukiamavemti;
- vidurių užkietėjimas;
- kaulų skausmas;
- psichomotorinis sujaudinimas;
- koma (sunkiais atvejais).
Ši komplikacija yra mirtina maždaug puse atvejų. Sunki hiperkalcemija sukelia kraujo krešėjimą kraujagyslėse. Pacientai miršta nuo širdies sustojimo arba kvėpavimo centro paralyžiaus.
Ką daryti pirminės hiperparatiroidizmo komplikacijos atveju? Klinikinės gairės rodo, kad pacientai, kuriems yra hiperkalceminė krizė, turi būti skubiai hospitalizuoti. Neįmanoma savarankiškai suteikti pagalbos namuose, todėl reikia nedelsiant kviesti greitosios medicinos pagalbos komandą. Tokiems pacientams nurodoma skubi prieskydinių liaukų operacija. Jei operacija neįmanoma, pacientams skiriami kalcio antagonistai.
Diagnostika
Šią patologiją gydo endokrinologas. Jei reikia operacijos, gali prireikti chirurgo konsultacijos.
Hiperkalcemija ir osteoporozė būdinga ir kitoms patologijoms. Todėl svarbu atlikti pirminio hiperparatiroidizmo diferencinę diagnozę, kai yra šios ligos ir būklės:
- kaulų navikai;
- vitamino D perteklius organizme;
- hiperkalcemija dėl kitų endokrininių sutrikimų ar diuretikų.
Pacientams paskiriamas prieskydinių liaukų hormono kraujo tyrimas. Padidėjusi PTH koncentracija rodo, kad yra hiperparatiroidizmas.
Tada reikia atskirtipirminė patologijos forma iš antrinės. Šiuo tikslu skiriami kraujo ir šlapimo tyrimai dėl kalcio ir fosforo kiekio. Esant pirminei ligos formai, padidėja kalcio koncentracija tiek plazmoje, tiek šlapime. Tuo pačiu metu sumažėja fosfatų kiekis kraujyje, o šlapime - padidėja. Jei hiperparatiroidizmas yra antrinis, kalcio kiekis kraujyje išlieka normos ribose.
Nustačius padidėjusį PTH lygį ir hiperkalcemiją, atliekama pirminės hiperparatiroidizmo instrumentinė diagnostika. Tai padeda nustatyti ligos etiologiją. Pacientams skiriamas prieskydinių liaukų ultragarsas, MRT arba KT. Tokie tyrimai leidžia nustatyti organo navikus ir hiperplaziją.
Kartais pacientams instrumentinis tyrimas neparodo patologinių prieskydinių liaukų pakitimų. Tačiau tuo pat metu pacientai turi visus pirminio hiperparatiroidizmo požymius. Klinikinės rekomendacijos rodo, kad tokiais atvejais būtina atlikti tarpuplaučio MRT. Šioje srityje gali būti papildomų prieskydinių liaukų, ant kurių dažnai susidaro adenomos.
Chirurgija
Ši patologija nėra gydoma vaistais. Šiuo metu nėra pakankamai veiksmingų vaistų, mažinančių parathormono gamybą. Be to, dažnai progresuoja adenomos ir prieskydinių liaukų hiperplazija. Todėl veiksmingiausias pirminės hipertiroidizmo gydymo būdas yra chirurgija.
Indikacijos operacijai yra sunkūs ligos simptomai:
- sunkusosteoporozė;
- kalcio koncentracija plazmoje viršija 3 mmol/l;
- inkstų sutrikimai;
- akmenų susidarymas šlapimo takuose;
- Su šlapimu daugiau nei 10 mmol kalcio išsiskiria per dieną.
Jei hiperparatiroidizmą išprovokuoja adenoma arba piktybinis navikas, gydytojas pašalins naviką. Sergant hiperplazija, chirurgas visiškai pašalina tris prieskydines liaukas ir dalį ketvirtosios. Ši operacija vadinama tarpinė paratiroidektomija. Šiuo metu prieskydinių liaukų chirurginės intervencijos dažnai atliekamos endoskopiniais metodais.
Po operacijos pirminės hiperparatiroidizmo apraiškos palaipsniui išnyksta. Atkūrimo laikotarpiu po intervencijos reikia atidžiai laikytis gydytojo rekomendacijų. Per 1,5-2 mėnesius po naviko pašalinimo ar paratiroidektomijos reikia susilaikyti nuo didelio fizinio krūvio ir sportinės veiklos. Operuotiems pacientams ligos atkryčiai stebimi 5-7% atvejų.
Paciento stebėjimas
Esant lengvoms ligos formoms ir nėra indikacijų operacijai, skiriamas dinaminis stebėjimas. Visi asmenys, kuriems diagnozuotas pirminis hiperparatiroidizmas, privalo registruoti medicininę apžiūrą. Endokrinologiniame dispanseryje tvarkomas pacientų registras. Pacientai turi reguliariai lankytis pas gydytoją ir atlikti šiuos tyrimus:
- kraujo ir šlapimo tyrimai dėl kalcio ir fosforo;
- kraujospūdžio matavimas;
- Inkstų ultragarsas;
- kraujo lygio tyrimasprieskydinės liaukos hormonas;
- MRT arba prieskydinių liaukų ultragarsas.
Gydytojai pacientams skiria specialią dietą. Maistas, kuriame gausu kalcio, pirmiausia pienas ir pieno produktai, neįtraukiami į racioną. Pacientas turi išgerti ne mažiau kaip 2 litrus skysčio per dieną. Tai padės sumažinti kalcio koncentraciją kraujyje ir išvengti dehidratacijos.
Dieta yra svarbi pirminio hiperparatiroidizmo gydymo dalis. Reikėtų griežtai laikytis gydytojo rekomendacijų dėl mitybos taisyklių. Valgant maistą, kuriame yra daug kalcio, gali ištikti hiperkalceminė krizė.
Pacientams kategoriškai draudžiama vartoti diuretikus ir širdies glikozidus. Šie vaistai gali pabloginti būklę. Jei hiperparatiroidizmas moteriai pasireiškia menopauzės fone, pasikonsultavus su ginekologu, gali būti paskirta pakaitinė estrogenų terapija.
Prognozė
Laiku gydant pirminį hiperparatiroidizmą, ligos prognozė yra palanki. Po prieskydinių liaukų operacijos paciento sveikata palaipsniui normalizuojasi. Virškinimo trakto kraujagyslių, nervų sistemos ir organų patologinės apraiškos išnyksta per 1 mėnesį po naviko pašalinimo ar paratiroidektomijos. Kaulų struktūra visiškai atsistato per 1-2 metus po operacijos.
Prognozė žymiai pablogėja dėl inkstų pažeidimo. Tokie pokyčiai yra negrįžtami. Inkstų nepakankamumo požymiai išlieka ir po operacijos.
Galimaišvada, kad hiperparatiroidizmas yra rimta ir pavojinga liga, sutrikdanti daugelio organų ir sistemų funkcijas. Labai svarbu nepraleisti pirmųjų patologijos požymių ir pradėti gydymą laiku.
