Disacharidazės trūkumas yra virškinimo trakto patologinių būklių grupė, kuriai būdingas sumažėjęs aktyvumas arba visiškas fermentų nebuvimas. Pacientas susiduria su angliavandenių: sacharozės, m altazės, trekolazės, laktozės, įsisavinimo ir skilimo problema.
Etiologija ir patogenezė
Disacharidazės trūkumas gali būti įgytas arba įgimtas.
Pirminis arba įgimtas nepakankamumas susiformuoja genetinio nepakankamumo fone ir pasireiškia nuo vaiko gimimo. Liga yra susijusi su plonosios žarnos gleivinės defektu. Dažniausiai patologija pasireiškia neišnešiotiems kūdikiams, tačiau ilgainiui išnyksta, nes atkuriama fermentinė žarnyno funkcija.
Laktozės netoleravimas vaikams yra gana dažnas reiškinys ir pasireiškia po žindymo. Ligos paplitimas kiekvienoje šalyje visiškai priklauso nuo tradicinės mitybos. Jei pienas yra prieinamas ir mėgstamas maisto produktas, tada sergamumas yra didelis. Pavyzdžiui, Azijoje, Afrikoje ir JAVsergančiųjų disacharidazės trūkumu yra 70% visų gyventojų ir daugiau, o Skandinavijos šalyse neviršija 15%. Rusijoje sergamumas šia liga neviršija 18%.
Antrinis arba įgytas nepakankamumo tipas formuojasi lėtinių žarnyno patologijų fone. Dažniausiai problemos atsiranda po infekcinės virškinamojo trakto ligos. Kūno ląstelėse vyksta biocheminiai procesai, dėl kurių susidaro disacharidazės trūkumas.
Genetiniai aspektai
Daugeliu atžvilgių gydytojų nuomonės disacharidazės trūkumo klausimu skiriasi, tačiau jie vieningai įsitikinę dėl vieno – liga turi genetinį pagrindą. Yra daug ginčų dėl to, kaip trūkumas yra paveldimas. Vieni mokslininkai teigia, kad liga perduodama autosominiu dominuojančiu būdu, kiti – autosominiu recesyviniu būdu. Tačiau yra ir klausimų, dėl kurių sutaria visi mokslinės medicinos ekspertai.
Visų pirma, patologija vaikystėje vienodai paplitusi tiek berniukams, tiek mergaitėms. Be to, gydytojai sutinka, kad izom altazės ir m altazės netoleravimas daugeliu atvejų yra visiškai besimptomis. O sacharozės-izom altazės trūkumas išlieka visą gyvenimą ir dažniausiai atsiranda dėl laktozės netoleravimo. Juk abi problemos yra vienos mutacijos pasekmė.
Simptomatika pediatrijoje
Disacharidazės trūkumas vaikams būdingas nepilnu skilimuangliavandenių ir padidėjęs osmosinis slėgis žarnyno spindyje. Šiuo atžvilgiu vanduo ir elektrolitai patenka į spindį, prasideda aktyvūs fermentacijos procesai. Dėl angliavandenių fermentacijos susidaro organinės rūgštys. Dėl padidėjusio anglies dioksido ir vandenilio kiekio žarnyne prasideda gausus dujų susidarymas. Dėl to vaikui pasireiškia nuolatinis viduriavimas, kuris trunka ilgiau nei tris savaites. Paveldimas Durand tipo laktozės netoleravimas atsiranda dėl gausių išmatų, kurios putoja ir turi stiprų rūgštų kvapą. Vaikas turi eruktaciją, sunkumo jausmą pilve. Kai kuriais atvejais kūno svoris sumažėja dehidratacijos fone. Laktozės koncentracija kraujyje didėja. Daugeliu atvejų pastebimas palankus rezultatas, o sulaukus 2-3 metų visi simptomai išnyksta, žarnyno veikla atsistato. Jei liga sunki, pereina į lėtinę formą, tuomet išsivysto sutrikusios absorbcijos žarnyne sindromas, kurį lydi medžiagų apykaitos sutrikimai.
Jei kūdikis serga sacharozės ar izom altazės forma (rečiausios patologijos rūšys), simptomai atsiranda dėl sacharozės patekimo į organizmą ir atsiranda kaip vandeningos išmatos. Diagnozuojant išmatas, randamas didžiulis pieno rūgšties kiekis. Vaikas gali pradėti vemti. Jei kūdikis per vieną valgį suvalgo daug laktozės, jam pasireiškia š altkrėtis ir tachikardija, hipovolemija, padidėjęs prakaitavimas. Dažniausiai vaikams, sergantiems šia nepakankamumo forma, yrakrakmolo netoleravimas.
Suaugusiųjų simptomai
Disacharidazės trūkumas suaugusiesiems yra švelnesnis. Pacientus trikdo protarpinis ar lėtinis viduriavimas. Patologiją lydi nedidelis pilvo skausmas ir vidurių pūtimas, ūžimas. Simptomų sunkumas labai priklauso nuo angliavandenių, patekusių į organizmą, kiekio. Šis laktozės netoleravimas dar vadinamas Holrel.
Diagnostinės priemonės
Surinkus anamnezę, būtinas biocheminis plazmos tyrimas ir jautrumo angliavandeniams (krakmolui, laktozei ir kt.) tyrimai. Gali būti paskirtas virškinamojo trakto rentgeno tyrimas arba plonosios žarnos gleivinės biopsija. Kraujo tyrimas po laktozės patekimo į organizmą leidžia nustatyti gliukozės kiekį. Gleivinės biopsija atliekama tik siekiant atmesti vėžines ląsteles.
Pedikatrijoje išmatų analizė yra privaloma norint nustatyti pH lygį ir angliavandenių kiekį. Be to, disacharidazės trūkumo analizė leidžia nustatyti neutralių riebalų, piktybinių navikų ląstelių, helmintų, riebalų rūgščių ir eritrocitų kiekį, tai yra, atlikti diferencinę diagnozę.
Dažnai atliekamas laktozės toleravimo testas, leidžiantis nustatyti glikemijos lygį išgėrus laktozės. O plonosios žarnos gleivinės biotopų veiklai nustatyti vaikui duodama kefyro.
Pagrindinės patologijos formos terapija
Disacharidazės gydymasnepakankamumas vaikystėje atliekamas visiškai ar iš dalies pašalinus iš dietos maistą, kuris provokuoja ligą. Dietos terapija yra visiškai skirta apeiti medžiagų apykaitos bloką. Jei diagnozuojama alaktozė, dietos reikia laikytis visą gyvenimą.
Jei dieta parinkta teisingai, kūdikio būklės pagerėjimas matomas jau trečią dieną. Pagerėja vaiko nuotaika, pagerėja apetitas, liaujasi pilvo skausmai, mažėja vidurių pūtimas.
Sunkūs disacharidazės trūkumo simptomai kartais palengvėja fermentų preparatų pagalba. Tačiau gydant vaikus, vaistai skiriami per trumpą kursą - nuo 5 iki 7 dienų. Tarp narkotikų gali būti Creon ir Pancitrate. Per kitas 30-45 dienas vartojami probiotikai, kurie normalizuos žarnyno mikrofloros darbą. Gydytojas gali skirti "Hilak forte", "Linex", "Biovestin-lacto" ant sojos ir kitų vaistų.
Mišinių kūdikiams tipai ir dietos trukmė
Kūdikiams pirmaisiais gyvenimo metais gaminami dviejų tipų mišiniai:
- Pieno produktai. Tokiuose produktuose esantis b altymas yra dekstrinas-m altozė, kazeinas. („Bebilak“, „L-110“, „Eldolak-F“);
- Be sojų arba be pieno (Nutria-soy, Humana SL, Enfamil-soy ir kt.).
Iš raciono visiškai neįtraukiami maisto produktai, kuriuose yra daug laktozės: pieno mišiniai, nenugriebtas pienas, kūdikių varškė ir vienadienis kefyras. Jei vaikas maitinamas krūtimi, nustokite maitinti krūtimikūdikis nerekomenduojamas.
Patiekalai netoleruojančių vaikų maitinimui ruošiami ne su pienu, o su mišiniais. Jau 4-4, 5 gyvenimo mėnesiais įvedamos vaisių tyrės, kepti obuoliai. Manoma, kad pirmieji pagrindiniai papildomi maisto produktai turėtų būti produktai su stambia augaline ląsteliena ir javai (grikiai, ryžiai). Nuo antrosios gyvenimo pusės jau galima palaipsniui diegti produktus su mažu laktozės kiekiu (sviestas, kietasis sūris, varškės išrūgos).
Disacharidazės trūkumo dieta trunka vidutiniškai 2–6 mėnesius, tačiau laikas priklauso nuo laktozės aktyvumo atsigavimo greičio.
Jei vaikas netoleruoja sacharozės ir izom altazės, krakmolo ir dekstrinų kiekis maiste sumažėja. Tokiems vaikams rodomi pieno mišiniai su laktozės angliavandenių komponentais. Papildomą maistą rekomenduojama pradėti nuo bulvių košės, pagamintos iš daržovių ir vaisių (žirnių, Briuselio kopūstų, žiedinių kopūstų, brokolių, šparaginių pupelių, pomidorų, spanguolių, vyšnių).
mityba antrinės patologijos formos atveju
Dieta nustačius antrinį disacharidazės trūkumą (laktozės forma) rodo, kad iš raciono laikinai pašalinami pieno produktai ir nenugriebtas pienas. Leidžiama naudoti sviestą ir kietąjį sūrį. Galite valgyti daržoves ir vaisius, mėsą, žuvį, miltus, kiaušinius, tai yra visus maisto produktus, kuriuose nėra laktozės. Nerekomenduojama įsitraukti į kepinių gaminius, nes daugumoje jų yra pieno cukraus.
Su sacharazės-izom altazės forma iš dietosmaisto produktai, kurių sudėtyje yra m altozės ir cukraus, neįtraukiami. Juos galima pakeisti fruktoze, galaktoze ar gliukoze. Medus leidžiamas.
Jei diagnozuojamas trekalazės trūkumas, turėsite nustoti valgyti grybus. Tačiau svarbiausia, kad esant antrinei nepakankamumo formai, ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas pagrindinės ligos, sukėlusios simptomus, gydymui.
Klinikinės gairės
Disacharidazės trūkumas yra gana sudėtinga liga, nepaisant to, kad patologijai reikia tik mitybos korekcijos. Gydytojas, sudarydamas dietą, turi atsižvelgti į daugelį veiksnių:
- paciento kepenų, kasos ir kitų vidaus organų funkcinė būklė;
- amžius;
- žarnyno jautrumas osmosiniam krūviui;
- individualios savybės ir mitybos pomėgiai;
- apetitas.
Todėl labai svarbu neužsiimti savigyda ir laiku pasikonsultuoti su specialistu, ypač kai kalbama apie vaiką iki vienerių metų. Tokiu atveju paprastai yra gana sunku laikytis dietos.
