Krioglobulineminis vaskulitas yra sunki patologija, pasireiškianti hemoraginio bėrimo, inkstų nepakankamumo ir Raynaud sindromo fone. Pagal statistiką, krioglobulinų kraujyje randama 40 % pasaulio gyventojų, nors jie nebūtinai išprovokuoja patologinius procesus organizme.
Ligai būdingas krioglobulinų nusėdimas ant mažo skersmens kraujagyslių sienelių. Krioglobulinai taip pat randami pačiame kraujyje ir ištirpsta kaitinant.
Epidemiologija
Kryoglobulineminis vaskulitas klasifikuojamas pagal TLK-10 kategoriją D89.1 pavadinimu Cryoglobulinemia.
Nėra statistikos apie patį vaskulitą. Tačiau 40 % visų mūsų planetos gyventojų kraujo serume turi krioglobulinų.
Nėra statistikos apie sergančiųjų hepatitu C sergamumą vaskulitu. Tačiau daroma prielaida, kad kalbame apie 11–23% hepatitu sergančių žmonių, bet kokiu atveju tai yra žmonių, sergančių hepatitu, skaičius. vaskulitui būdingi simptomai.
Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje – tiek 20 metų, tiek 70 metų žmogui. Tačiau jau nustatyta, kad moterys šia liga suserga dažniau, maždaug 1,3-1,5 karto. Tikimybė susirgti šia liga didėja organizmui senstant.
Simptomatika
Patologijai būdingas gana platus simptomų sąrašas. Tačiau būdingiausias ligos pasireiškimas apima odos apraiškas, kurios dar vadinamos Meltzerio triada. Antriniai simptomai yra stiprus silpnumas ir sąnarių skausmas.
Pradiniame etape oda tampa mažiau jautri, tada atsiranda purpurinės spalvos bėrimas. Tai nedideli ir daugybiniai kraujavimai ant odos paviršiaus. Bėrimas atsiranda dėl pažeistų mažų kraujagyslių.
Dažniausiai bėrimai atsiranda ant apatinių galūnių. Be to, kad jis aiškiai matomas, jis taip pat puikiai apčiuopiamas. Išnykus bėrimui, oda netampa skaidri, lieka rudos dėmės – tai raudonųjų kraujo kūnelių likučiai.
Kai kuriems pacientams krioglobulineminis vaskulitas nesibaigia bėrimo išnykimu, bet prasideda nekrozė, atsiranda opų. Ant pirštų galiukų, nosies ir ausų gali atsirasti ryškūs kraujotakos sutrikimų požymiai, tokie pasireiškimai vadinami Raynaud sindromu. Ši būklė pavojinga, nes yra didelė gangrenos atsiradimo rizika.
Beveik visada pacientai pastebi sąnarių skausmą, skauda ne tik didelius, bet ir mažus sąnarius. Paprastai paūmėjimas prasideda po hipotermijos. Gali išsivystytiartritas.
Neretai uždegiminiame procese dalyvauja vidaus organai. Jei tai plaučiai, gali atsirasti dusulys ir kosulys. Krioglobulineminis vaskulitas yra sunkiausias, jei procese dalyvauja inkstai, gali prasidėti sunki glomerulonefrito forma arba ūminė inkstų nepakankamumo forma.
Gali būti pažeisti periferiniai nervai. Jei pažeidžiamos smegenų kraujagyslės, gali pasireikšti motorinis paralyžius arba kalbos sutrikimai.
Etiologija
Vaskulitas gali būti savarankiška pirminė liga ir ji vadinama esminiu krioglobulineminiu vaskulitu. Tačiau ši forma yra labai reta ir dažniausiai neįmanoma nustatyti jos atsiradimo priežasties. Ši forma pastebima tik 10 % visų pacientų.
Dažniausia antrinė forma yra krioglobulineminis vaskulitas sergant hepatitu C, nors dažnai ši patologija nėra vienintelis vaskulito provokatorius. Kitos infekcijos ar kolagenozė gali išprovokuoti ligos vystymąsi.
Diagnostika
Dažniausiai pirminė diagnozė gali būti nustatyta paciento apžiūros metu. Norėdami tai patvirtinti, atliekami laboratoriniai imunologiniai tyrimai. Visų pirma, nustatomas krioglobulinų kiekis kraujyje. Įtarus vaskulitą be jokios abejonės, atliekama hepatito C analizė, kraujas, ar nėra kitų bakterinių infekcijų ir virusų.
Norėdami sužinoti tenJei yra struktūrinių vidaus organų pakitimų, gydytojai gali paskirti ultragarsinį, MRT, rentgeno tyrimą.
Gydymas
Krioglobulineminis vaskulitas gali būti gydomas įvairiais būdais, priklausomai nuo simptomų ir kilmės pobūdžio. Kraujui išvalyti galima naudoti plazmaforezę.
Uždegiminiam procesui ant kraujagyslių sienelių sumažinti skiriami gliukokortikoidiniai hormonai.
Jei liga užsitęsia ir tęsiasi ūmia forma, tuomet skiriami imuninę sistemą slopinantys vaistai – citostatikai. Natūralu, kad sergant hepatitu C, pirmiausia gydoma pirminė liga.
Tačiau reikia suprasti, kad krioglobulineminis vaskulitas yra nepagydoma liga. Tačiau šiuolaikiniai gydymo metodai gali slopinti jo vystymąsi ir sumažinti paūmėjimų riziką. Pagrindinis gydymo tikslas – padidinti paciento gyvenimo trukmę ir kokybę.
Jei prasidėjo galūnių gangrena, gali būti rekomenduojama operacija.
Ligos eiga
Iki šiol nėra visuotinai priimtos šios ligos sunkumo vertinimo sistemos. Tačiau yra keletas būsenų:
- Gyvybei pavojingas pacientas. Šiai grupei priklauso pacientai, kuriems yra didelės opos, greitai progresuojantis glomerulonefritas, liga paveikė centrinę nervų sistemą, yra pirštų galiukų nekrozė.
- Sunki forma. Pacientai pasireiškia nefroziniu sindromu, odos pažeidimaisbe opų.
- Vidutinis laipsnis. Jai būdinga apčiuopiama purpura, mialgija ir lengva polineuropatija.
Pacientui prasidėjus remisijos laikotarpiui, jam turi būti paskirtas kombinuotas antivirusinis gydymas, kuris trunka nuo 2 iki 4 mėnesių.
Gydymo efektyvumo įvertinimas
Gydytojas įvertina paskirto gydymo kurso efektyvumą, atsižvelgdamas į bendrą paciento būklę. Tikrinami ūminės fazės indikatoriai: CRP ir ESR. Įvertinamos klinikinės apraiškos, ar nėra simptomų sumažėjimo. Inkstai tikrinami, visų pirma patikslinama kreatinino koncentracija ir GFR.
Virologinė remisija sergant hepatitu C tikrinama nustačius, ar kraujo serume yra viruso DNR, ar jo nebuvimą.
Galimos komplikacijos
Kryoglobulineminis vaskulitas (TLK-10 D89.1) yra gana rimta liga, kurią reikia rimtai gydyti. Natūralu, kad vaistai turi daug šalutinių poveikių. Visų pirma, dažnai vartojami gliukokortikoidai ir „ciklofosfamidas“gali sukelti hepatito C įsisenėjimą.
Gliukokortikoidai didelėmis dozėmis gali išprovokuoti kraujagyslių katastrofas, pavyzdžiui, tą pačią trombozę. O daugkartinis donoro plazmos perpylimas gali išprovokuoti kitas organizmo infekcijas.
Tačiau reikia atsiminti, kad šio tipo vaskulitas, negydomas, turi prastą prognozę, nėra jokių prevencinių priemonių, kurios padėtų išvengti tokios patologijos ateityje.
