Sąvoka „mikroskopinis poliangitas“reiškia sunkią ligą, kurios eigą lydi smulkiųjų kraujagyslių uždegimas, nekrozės zonų susidarymas audiniuose, esančiuose arti arteriolių, venulių ir kapiliarų.. Patologija priklauso sisteminio vaskulito grupei.
Šiuo metu yra sukurta keletas mikroskopinio poliangito gydymo metodų. Tačiau svarbu žinoti, kad ligą labai sunku gydyti. Jei konservatyvūs metodai neveiksmingi, nurodoma operacija.
Bendra informacija
Pirmą kartą liga atskira nozologine forma buvo išskirta 1948 m. Mokslininkai pastebėjo, kad vystantis mazginiam poliarteritui, anksčiau ar vėliau buvo pažeistos smulkios kraujagyslės, dėl kurių susiformavo.nekrotizuojantis glomerulonefritas, tačiau kartu itin retai pacientams buvo stebima arterinė hipertenzija. Dėl to buvo nuspręsta šią patologinę būklę atskirti į atskirą nozologiją.
Šio sprendimo tikslingumą lėmė tai, kad mikroskopinis poliangitas iš esmės skiriasi nuo mazginio poliarterito. Tačiau tuo pačiu metu liga sujungia Wegenerio granulomatozės požymius ir greitai progresuojantį glomerulonefritą. Dažniausiai pažeidžiami plaučiai, oda ir inkstai.
Pagal TLK-10 mikroskopinis poliangitas žymimas M31.7 kodu.
Priežastys
Ligos etiologija vis dar nežinoma. Šiuo metu atliekami tyrimai, kurių rezultatais bus galima daryti prielaidą, kokio pobūdžio patologija – virusinė ar imunogenetinė.
Šiandien žinoma, kad mikroskopinio poliangito patogenezė yra tiesiogiai susijusi su antikūnų prieš neutrofilų citoplazmą, turinčių žalingą poveikį kraujagyslėms, gamyba. Retai pažeidžiamos vidutinės ir didelės arterijos.
simptomai
Gydytojai ligą vadina skirtingai (priklausomai nuo to, kuris organas dalyvauja patologiniame procese). Jei kalbame apie mikroskopinį poliangitą su inkstų pažeidimu, įprasta kalbėti apie nekrozinį glomerulonefritą. Kai į patologinį procesą įtraukiami plaučiai, liga vadinama hemoraginiu alveolitu. Esant odos pažeidimams, įprasta kalbėti apie leukocitoklastinį venulitą.
Aukščiau nurodytos patologijos turi daug simptomų, įskaitant specifinius. Mikroskopinio poliangito klinikinės apraiškos apima šias sąlygas:
- Žema kūno temperatūra ilgą laiką.
- Per didelis prakaitavimas naktį.
- Silpnumas, bendras negalavimas.
- Dažni artralgijos ir mialgijos epizodai.
- Kepenų ir plaučių sindromai.
- Viršutinių kvėpavimo takų veiklos sutrikimai (sinusitas, atrofinio ar opinio nekrozinio pobūdžio rinitas, vidurinės ausies uždegimas).
- Sąnarių (daugiausia tarpfalanginių ir metakarpofalanginių) sąnarių sinovitas.
- Regalės sistemos darbo pažeidimai. Gali pasireikšti keratitu, episkleritu, konjunktyvitu, uveitu.
- Artritas.
- Skausmas krūtinės srityje.
- Hipertenzija.
- Kvėpavimo nepakankamumas.
- Dusulys, kuris laikui bėgant blogėja.
- Hemoptysis.
- Ūminis inkstų nepakankamumas.
- Kraujavimas iš žarnyno arba plaučių.
- Kraujagyslinės purpuros buvimas ant odos.
- Eritema.
- Minkštųjų audinių nekrozė.
- Hematurija ir proteinurija (liga yra viena iš pagrindinių padidėjusio C reaktyvaus b altymo priežasčių).
- Išeminis enterokolitas.
- Nefroziniai ir bronchų obstrukciniai sindromai.
Svarbu žinoti, kad mikroskopinis poliangitas kelia grėsmę ne tik sveikatai, bet ir pacientų gyvybei. Labiausiai trikdosąlygos yra: hemoptizė, didelis proteinurija, oligurija. Apie artėjančią mirtį liudija: ūminis inkstų ir kvėpavimo nepakankamumas, infekcinės komplikacijos, kraujavimas iš plaučių.
Ligos eigos variantai
Medikai mikroskopinį poliangitą skirsto į šias formas:
- Žaibiškai greitai. Būdinga mirtis po kelių savaičių dėl ūminio inkstų nepakankamumo arba kraujavimo iš plaučių.
- Aiškiai. Pacientai serga glomerulonefritu, kuris labai greitai progresuoja, arba nefroziniu sindromu.
- Pasikartojantis. Jis taip pat vadinamas nuolatiniu. Paūmėjimo epizodai pasireiškia maždaug kas 6-12 mėnesių. Tuo pačiu metu pacientams pastebimos nespecifinės klinikinės apraiškos.
- Latentinis. Pacientams dažniausiai nustatomas sąnarių sindromas, hemoptizė ir hematurija.
Jei pajutote kokių nors nerimą keliančių simptomų, kreipkitės į gydytoją. Mikroskopinį poliangitą gydo otorinolaringologas, ftiziatras, oftalmologas, pulmonologas, dermatologas, nefrologas ir kt. Specialisto pasirinkimas tiesiogiai priklauso nuo pažeistos vietos. Jei izoliuotų sindromų nėra, patologiją gydo reumatologas.
Diagnostika
Pradiniame etape gydytojas atliks tyrimą ir surinks anamnezę. Po to specialistas paskirs išsamų tyrimą. Diagnostikamikroskopinis poliangitas apima:
- Bendra šlapimo ir kraujo analizė.
- Kreatinino, elektrolitų, fibrinogeno ir C reaktyvaus b altymo tyrimas. Jų padidėjimo priežastis dažnai yra poliangitas.
- Analizė geležies koncentracijai kraujyje nustatyti.
- Pažeisto audinio biopsija. Tai gali būti mažas plaučių, inkstų, viršutinių kvėpavimo takų gleivinės, odos gabalėlis.
- Scintigrafija.
- Rentgeno tyrimas.
- CT.
- Ultragarsas.
- Radioizotopų tyrimai.
Remdamasis diagnozės rezultatais gydytojas parinks gydymo taktiką.
Vaistų terapija
Visa vykdoma veikla yra skirta užkirsti kelią vidaus organų disfunkcijai ir sunaikinimui, pasiekti stabilios remisijos laikotarpį, pagerinti gyvenimo kokybę ir trukmę.
Pagal klinikines rekomendacijas, mikroskopinis poliangitas yra liga, kurios gydymas turėtų būti daugiapakopis. Šiuo atžvilgiu klasikinė terapijos schema susideda iš šių punktų:
- Pasiekite stabilią remisiją. Patologinis procesas aktyvioje fazėje reikalauja įvesti vaistus, susijusius su ciklofosfamidais ir gliukokortikosteroidais. Kai kuriais atvejais plazmaferezė skiriama siekiant padidinti veiksmingumo laipsnį.
- Stabilios remisijos palaikymas. Net ir prasidėjus šiam laikotarpiui būtina toliau vykdyti terapines priemones. Pacientai turi gauti arba skirti citostatikų ir prednizolono.
- Fazinis taurinimaspaūmėjimai. Šiuo metu veiksmingiausias gydymo metodas recidyvo atveju nėra sukurtas. Jei paūmėjimas yra lengvas, gydytojai skiria gliukokortikosteroidus didelėmis dozėmis. Jei atkrytis rimtas, imamasi priemonių stabiliai remisijai pasiekti.
Jei reikia, gydantis gydytojas gali pakoreguoti šią schemą.
Chirurgija
Kai kuriais atvejais konservatyvūs metodai neduoda teigiamų rezultatų. Jei dėl mikroskopinio poliangito pacientams išsivysto galutinė inkstų nepakankamumo stadija, jiems nurodoma organų transplantacija. Iki šiol inksto transplantacija yra vienintelis galimas chirurginio gydymo būdas.
Prognozė
Daugeliu atvejų tai nepalanku. Pacientams svarbu žinoti, kad jiems reikalingas labai ilgalaikis gydymas. Be to, jie reguliariai (visą gyvenimą) turi lankytis pas reumatologą pasitikrinti.
Pagal statistiką, penkerių metų išgyvenamumas gydant yra tik 65%. Įprasta kalbėti apie blogą prognozę, jei pacientui yra hemoptizė. Senatvė yra rizikos veiksnys.
Pagrindinės mirties priežastys: ūminis inkstų arba kvėpavimo nepakankamumas, kraujavimas iš plaučių, infekcinės komplikacijos.
Pabaigoje
Mikroskopinis poliangitas -yra liga, susijusi su sisteminiu vaskulitu. Jam būdingas smulkių kraujagyslių uždegimas. Be to, miršta audiniai, esantys netoli jų. Patologijos vystymosi priežastys vis dar nežinomos.
Svarbu žinoti, kad liga kelia pavojų ne tik sveikatai, bet ir paciento gyvybei. Šiuo atžvilgiu būtina pasikonsultuoti su gydytoju, kai atsiranda pirmieji įspėjamieji ženklai.
