Kai kurios genetinės problemos sukelia bilirubino metabolizmo pažeidimą. Dėl šios priežasties gali atsirasti pigmentinė hepatozė. Tokios ligos laikomos gana pavojingomis. Taip yra dėl to, kad pacientas serga gelta, tačiau nėra virusinio, infekcinio tipo kepenų problemų. Bilirubino apykaitos sutrikimai yra skirtingi, atsižvelgiant į juos, ir pagrindinė ligų grupė skirstoma į keletą tipų.
Aprašymas
Žmogaus organizme eritrocitai gyvena iki 120 dienų. Po to jie išsiskyrė. Vienas iš skilimo produktų yra bilirubinas. Tai yra tiesioginė ir netiesioginė. Po išsiskyrimo ši medžiaga yra apdorojama kepenyse ir patenka į žarnyną tulžies pavidalu. Pažeidus vieną iš etapų, kraujyje lieka neperdirbta medžiaga. Dėl šios priežasties paciento, sergančio pigmentine hepatoze, oda pagelsta.
Ligos priežastys
Apibūdinta problema yra paveldima. Tai atsiranda dėl bilirubino apdorojimo sutrikimų, kurie perduodami įgenetinis lygis. Šiuo metu žinomos keturių tipų problemos. Jie yra susiję su etiologiniais požymiais:
- Jei bilirubinas patenka į kraują, o ne į tulžį, kalbame apie Dubino-Džonsono sindromo atsiradimą.
- Rotoriaus sindromas pasižymi aukščiau nurodyta specifika, tačiau jo simptomai yra silpnesni.
- Gilberto pigmentinė hepatozė atsiranda dėl to, kad žmogui nepakanka medžiagos, leidžiančios užfiksuoti ir pašalinti bilirubiną. Oda pagelsta. Bilirubino koncentracija kraujyje didėja.
- Su Crigler-Najjar sindromu žmogaus organizme nėra fermento gliukuroniltransferazės. Kraujyje yra daug bilirubino.
Simptomatika
Kokie yra pigmentinės hepatozės simptomai, visiškai priklauso nuo bilirubino mainų. Dažnos apraiškos yra kepenų skausmas, odos pageltimas ir tulžies gamybos sutrikimai. Apsvarstykite simptomus, būdingus kiekvienam patologijos tipui:
- Išsivysčius Dubino-Džonsono sindromui, paciento sklera bus geltona. Nėštumo metu arba moterims, vartojančioms geriamuosius kontraceptikus, šis pasireiškimas gali pasunkėti. Sutrinka tulžies išsiskyrimas.
- Sergant Rotoriaus liga, sklera pagelsta.
- Julberto sindromas yra pigmentinė hepatozė, pasireiškianti nuobodu pilvo skausmu. Oda pagelsta, o kepenys padidėjusios.
- Crigler-Najjar liga yra reta. Dažniausiai diagnozuojama iškart po gimimo. Yra gelta. Jei patologija yra sunki, prasideda problemosCentrinė nervų sistema. Tai dažnai sukelia paciento mirtį. Jei vaikas turi lengvą formą, tada oda šiek tiek pagelsta.
Paveldima pigmentinė hepatozė gali pasireikšti įvairiai. Pažvelkime į dar keletą simptomų. Sutrinka miegas, skausmas ir sunkumas kepenyse, šlapimas tamsesnis, atsiranda asteninis sindromas, pasireiškiantis galvos svaigimu ir nuovargiu, dingsta apetitas, atsiranda pykinimas, pradeda blogai dirbti žarnynas, pagelsta oda ir pradeda intensyviai niežėti..
Norint nustatyti diagnozę, taip pat būtina surinkti artimųjų anamnezę.
Ligos diagnostikos procesas
Diagnozuojant problemą, svarbu išsiaiškinti tikrąsias odos pageltimo priežastis, taip pat atskirti pigmentinę hepatozę nuo daugybės panašių ligų. Būtina atlikti biocheminį kraujo tyrimą. Tai leis suprasti, koks yra bilirubino kiekis kraujyje. Reikia rinkti anamnezę. Žmogus turėtų kalbėti apie stresą, mitybą, simptomus. Reikalingi genetiniai tyrimai. Atsižvelgiant į problemos panašumą su virusiniu hepatitu, reikia atlikti tyrimus, kad būtų paneigtas arba patvirtintas jo buvimas. Ultragarso dėka galite suprasti, kokia yra kepenų būklė, taip pat ar jos turi normalius matmenis. Kartais atliekama kepenų biopsija. Tai patvirtins diagnozę.
Diferencialinės diagnostikos metodai
Nustatant diagnozę, svarbu atskirti kitas problemas nuo pigmentinio hepatito. Nuotrauka kenčiančių žmoniųšią problemą rasite straipsnyje. Patologiją galima supainioti su kepenų ciroze, virusiniu hepatitu (pasireiškia tiek ūminėmis, tiek lėtinėmis formomis), nuolatiniu hepatitu (lengva lėtine forma). Kartais simptomai yra panašūs į hemolizinę anemiją.
Problemos gydymas
Atsižvelgiant į tai, kad patologija yra paveldima, visiškai išgydyti neįmanoma. Pacientai turėtų vengti fizinio krūvio, streso, taip pat pasirinkti tinkamą darbo vietą. Periodiškai į racioną reikia įtraukti naujų daržovių ir vaisių, kad organizmas gautų visas reikiamų medžiagų atsargas. Kiekvienais metais vitaminų terapijos kursą turėsite atlikti du kartus. Visų pirma reikia atkreipti dėmesį į B grupės vitaminus. Jų reikia labiau nei bet kurių kitų.
5 dietos reikia laikytis visą gyvenimą. Ką ji reiškia? Reikėtų atsisakyti alkoholio, riebių, rūgščių, keptų, taip pat kepinių, kavos, arbatos. Jei reikia, gydytojas gali skirti gydymą hepatoprotekciniais preparatais. Kursų skaičius per metus neturi viršyti 4, trunkantis 1 mėnesį.
Konkrečios sindromo gydymas
Pigmentinės hepatozės gydymas priklauso ne tik nuo žmogui būdingų simptomų, bet ir nuo problemos tipo:
- Crigler-Najjar sindromas. Liga yra 1 ir 2 tipo. Iš pradžių būtina atlikti kraujo perpylimą, taip pat atlikti fototerapiją. Antrasis tipas apima vaistų su fenobarbitaliu vartojimą. Fototerapija skiriama retai. Jei moteris serga geltamotinos pieną, maitinant kūdikį geriau pereiti prie mišinio.
- Julberto sindromas yra pigmentinė hepatozė (pagal TLK-10 kodą E80.4), kuriai specialaus gydymo nereikia. Dažniausiai pacientams po kurio laiko bilirubino apdorojimas atsistato savaime. Jeigu jo kraujyje tikrai daug, tuomet skiriamas fenobarbitalis. Gydytojai tikina, kad tokia terapija neigiamos įtakos žmogaus būklei nedaro. Tačiau moralė pradeda prastėti. Dažniausiai pacientai, kurie turi vartoti šį vaistą visą gyvenimą, pradeda labai pykinti, todėl atsiranda depresija.
Reikia atsiminti, kad gydymas turi būti skiriamas tik nustačius visą diagnozę.
Gilberto sindromo apribojimai
Atsižvelgiant į tai, kad problema dažniausiai negydoma vaistais, reikėtų laikytis kai kurių apribojimų. Taip atsikratysite simptomų.
Negalite valgyti daug maisto, kuris perkrauna skrandį. Tai taikoma riebiems maisto produktams, taip pat alkoholiui. Neleiskite valgyti ilgų pertraukų. Tai taip pat sukelia virškinimo trakto problemų. Draudžiama profesionaliai užsiimti sportu ir daug mankštintis. Insoliacija draudžiama. Taip yra dėl to, kad jie pagerina odos tonusą. Fizioterapija, kuri šildo kepenų sritį, yra draudžiama. Dėl to būklė gali pablogėti. Sindromas gali pradėti sparčiai progresuoti.
Jei bus laikomasi šių rekomendacijų, paciento gyvenimo sąlygos labai nepablogės.
Ursosan
„Ursosan“laikomas viena veiksmingiausių priemonių sprendžiant aprašytą problemą. Tai leidžia stabilizuoti kepenų membranų būklę. Tai sumažins pralaidumą, taip pat išorinių veiksnių poveikį jiems. Priemonė turi įtakos tulžies kiekiui, kuris išsiskiria į žarnyną. Bilirubino kiekis kraujyje mažėja. Vaistas padeda išvengti kepenų ląstelių sunaikinimo, nes susilpnina toksinų poveikį. Esant cholesterolio plokštelėms leidžia jas ištirpinti. Jie gali išgydyti virusinį hepatitą C ir B, tiek lėtinę, tiek ūminę ligos formą, susijusią su tulžies akmenlige, ir cholangitą.
Teigiami atsiliepimai apie šį vaistą. Tai puiki priemonė, neturinti kontraindikacijų ir gerai veikianti terapijoje. Dažniausiai jis skiriamas gydant hepatozę Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar.
Prognozė ir prevencinės priemonės
Deja, dėl to, kad pigmentinė hepatozė (pagal TLK-10 kodą K76.9) yra paveldima liga, jos išvengti neįmanoma. Prognozė dažniausiai yra palanki. Pacientai gali gyventi visavertį gyvenimą. Vienintelis niuansas, galintis sukelti diskomfortą, yra geltonas odos ir skleros atspalvis. Tačiau prie to lengva priprasti.
Nepalanki prognozė yra tik Crigler-Najjar hepatozės atveju. Dėl didžiulio bilirubino kiekio žmonėms prasideda intoksikacija. Tai veikia visą kūną ir smegenis. Dažnai pacientai miršta vidujepradinis problemos etapas.
Rezultatai
Kaip minėta aukščiau, dėl padidėjusio bilirubino kiekio kraujyje, pageltusių akių ir kitų gleivinių, paciento oda tampa nepatogi. Pasekmės gali būti gana įvairios: sunkios, sukeliančios mirtį, vidutinio sunkumo, kai simptomai gali būti laikinai sustabdyti, ir lengvi, nereikalaujantys specialaus gydymo. Tačiau visais atvejais hiperbilirubinemija bus laikoma diagnoze visam gyvenimui.
Žmonėms, kenčiantiems nuo Gilberto sindromo, rizika negresia, tačiau jiems reikia nuolatos tikrintis ir kontroliuoti bilirubino kiekį kraujyje. Gydymas duos geriausią poveikį tik tuo atveju, jei greitai nustatysite diagnozę ir laiku pradėsite gydymą.
