Yra daug patologijų, kurios yra paveldimos ir nustatomos genetiniu lygmeniu. Tačiau dalis jų atsiranda ne iš karto, o tik suaugus. Tarp tokių ligų yra Gardnerio sindromas. Ši patologija susijusi su gerybiniais navikais, kartais linkusi tapti piktybiniais, tai yra, virsta vėžiu.
Gardnerio sindromo aprašymas
Ši patologija tapo žinoma palyginti neseniai. Pirmą kartą jį XX amžiaus viduryje aprašė mokslininkas Gardneris. Būtent jis nustatė ryšį tarp gerybinių odos, kaulų ir virškinamojo trakto darinių. Kitas ligos pavadinimas yra šeiminė (arba paveldima) adenomatozinė polipozė. Gardnerio sindromas yra baisus ne tik dėl daugybės kosmetinių odos defektų. Manoma, kad storosios žarnos polipozė tampa piktybine 90-95% atvejų. Dėl šios priežasties patologija vadinama privalomomis ikivėžinėmis sąlygomis. Diferencinė diagnostika atliekama su ateromos,Riklenhauzeno sindromas, pavienės osteomos ir žarnyno polipai.
Ligos priežastys ir vystymosi mechanizmas
Gardnerio sindromas reiškia paveldimas patologijas. Jis perduodamas genetiniu lygmeniu iš tėvų ir kitų šeimos narių (senelių). Šios ligos paveldėjimo būdas yra autosominis dominuojantis. Tai reiškia didelę patologijos perdavimo iš tėvų vaikams tikimybę. Gardnerio sindromo vystymosi mechanizmas yra pagrįstas mezenchimine displazija. Kadangi iš šio audinio susidaro virškinamojo trakto oda, kaulai ir gleivinė, stebimas šiai ligai būdingas klinikinis vaizdas. Be paveldimo polinkio, mezenchiminė displazija gali susidaryti veikiant žalingiems veiksniams, turintiems įtakos intrauteriniam vystymuisi pirmąjį nėštumo trimestrą.
Gardnerio sindromas: ligos simptomai
Dažniausiai liga pasireiškia paauglystėje (nuo 10 metų). Kai kuriais atvejais pirmieji simptomai prasideda vėliau – jau suaugus. Gardnerio sindromas turi šias apraiškas: tai odos, minkštųjų audinių, kaulų ir virškinimo sistemos navikai. Be žarnyno, skrandyje ir dvylikapirštėje žarnoje gali atsirasti polipų. Ant odos gali būti stebimos ateromos, dermoidinės ir riebalinės cistos, fibromos. Taip pat galimas gerybinių minkštųjų audinių darinių atsiradimas. Tai apima lipomas ir leiomiomas. Visi šie navikai gali atsirasti ant veido, galvos, rankų ar kojų. Be to, yra kaulų pažeidimų. Jie taip pat priklauso gerybiniams dariniams, tačiau dažnai trukdo funkcijoms. Pavyzdžiui, apatinio žandikaulio, kaukolės kaulų osteomos. Šios išaugos trukdo kramtyti, gali daryti spaudimą smegenų struktūroms. Didžiausias ligos pasireiškimas yra žarnyno ir kitų virškinamojo trakto organų polipozė. Daugeliu atvejų virškinamojo trakto gleivinės neoplazmos yra piktybinės, tai yra, virsta vėžiu. Polipai ilgą laiką gali nesijausti. Dažniausiai pacientai skundžiasi komplikacijomis: žarnyno nepraeinamumu, kraujavimu.
Gardnerio sindromo gydymas Kuboje: privalumai
Kadangi liga priklauso privalomiems ikivėžiniams ligoniams, būtinas chirurginis navikų pašalinimas. Labai svarbu laiku diagnozuoti Gardnerio sindromą. Pacientų nuotraukas galima pamatyti onkologijos literatūroje arba specialiose svetainėse. Be klinikinių apraiškų, būtina atlikti virškinamojo trakto rentgenogramą, kolonoskopiją. Odos pažeidimai ir žarnyno polipozė leidžia nustatyti teisingą diagnozę. Gardnerio sindromas gydomas daugelyje šalių. Kubos klinikų privalumai – naujausia įranga, chirurginių intervencijų kaina, aukštos kvalifikacijos specialistai iš viso pasaulio. Gydymas susideda iš pažeistos žarnyno dalies pašalinimo. Taip pat galite atsikratyti kosmetinių odos defektų.
