Kawasaki liga yra sindromas, kuris dažniausiai pasireiškia vaikams iki penkerių metų. Ši liga yra reta sudėtinga imuninė ar infekcinė patologija, kuriai būdingi vainikinių arterijų pažeidimai, be to, karščiavimas, konjunktyvitas ir kiti sunkūs simptomai. Ligos gydymas atliekamas klinikinėje aplinkoje, naudojant vaistus.
Kas tai per liga?
Ši liga buvo atrasta 1961 m. Ją atidarė japonų pediatrė Kawasaki, kurios vardu ji ir gavo savo vardą. Gydytojas nustatė širdies ir, be to, vainikinių arterijų patologijas, kurios buvo sujungtos į sudėtingą ligą, vadinamą „Kawasaki sindromu“.
Šios patologijos fone atsiranda įvairių vainikinių arterijų ir kraujagyslių vaskulitiniai pažeidimai, be kita ko, atsiranda aneurizmų. Pagrindinis provokuojantis veiksnys yrapadidėjęs T-limfocitų kiekis dėl streptokokų ir stafilokokų antigenų, tačiau šiandien tai tik hipotezė, kuri dar nepatvirtinta mokslu.
Kawasaki liga vaikams dažniausiai išsivysto ankstyvame amžiuje, nuo vienerių iki penkerių metų. Be to, tai trisdešimt kartų dažniau pasitaiko mongoloidų rasės atstovams. Remiantis statistika, aštuoniasdešimt procentų pacientų yra vaikai iki trejų metų. Berniukams ši patologija stebima pusantro karto dažniau nei mergaitėms.
Medicinos praktikoje šios ligos atvejų pasitaiko tarp vyresnių nei trisdešimties metų amžiaus žmonių.
Ligos priežastys
Nėra konkretaus šios patologijos atsiradimo paaiškinimo. Tačiau ekspertai nustatė tam tikrus modelius ir šios ligos protrūkių cikliškumą, pvz., sezoniškumą, kurie gali rodyti tikėtiną infekcinį ligos pobūdį.
Be to, sergančių žmonių tyrimai parodė, kad kraujyje yra nežinomų organizmų likučių, primenančių tam tikrus virusus. Taigi pagrindiniais patogenais laikomi šie parazitai: spirochetai, stafilokokai, parvovirusai, streptokokai, riketsija, herpesas, Epstein-Barr virusas ir retrovirusas.
Pagal kitą teoriją, ligos priežastis gali slypėti imuninėje sistemoje, o be to, paveldimuose faktoriuose – genuose, nes azijiečiai šia liga serga dažniau nei kiti. Tikėtina to priežastissituacijose atsižvelgiama į organizmo reakciją į infekciją, suaktyvinant didžiulio patologijų komplekso mechanizmą.
Klinikinis vaizdas ir simptomai
Paprastai žmonės, turintys Kawasaki sindromą, išgyvena šiuos tris etapus:
- Ūminė karščiavimo stadija, kuri trunka nuo septynių iki dešimties dienų.
- Poūmis etapas, trunkantis nuo antros iki trečios savaitės.
- Atkūrimo laikotarpis, trunkantis nuo mėnesio iki kelerių metų.
Kawasaki ligos simptomai išvardyti toliau.
Pirmiausia žmogus karščiuoja, kaip būna sergant įprasta otolaringologine liga, tada prasideda karščiavimas. Nesant reikiamo gydymo, tai gali trukti iki dviejų savaičių. Kuo ilgiau trunka šis laikotarpis, tuo mažesnė tikimybė pasveikti.
Toliau odos problemos prasideda nuo raudonų dėmių iki odos patinimo, pūslių ir bėrimų. Pėdų padų, be to, delnų, odos sustorėjimas neatmestas, tuo tarpu, kaip taisyklė, sumažėja pirštų mobilumas. Šis simptomas išlieka maždaug tris savaites, tada oda pradeda luptis.
Gleivinės pažeidimai
Be to, yra pažeista burnos gleivinė ir akys. Pirmą savaitę pacientams be išskyrų atsiranda abiejų akių konjunktyvitas. Burnos gleivinė išsausėja ir kraujuoja, pavyzdžiui, iš dantenų. Tuo pačiu metu lūpos plyšta, trūkinėja, o liežuvis tampa raudonas, o tonzilės, savo ruožtu,dydžio padidėjimas. Pusėje atvejų pastebimas per didelis gimdos kaklelio limfmazgių padidėjimas. Iš vainikinių arterijų sistemos ir širdies pusės atsiranda šie simptomai:
- Miokardito išsivystymas.
- Širdies nepakankamumas, aritmija ir tachikardija.
- Skausmo atsiradimas krūtinėje.
- Kraujagyslių aneurizmos kartu su miokardo infarktu ir perikarditu.
- Ditralio nepakankamumo išsivystymas.
Kas trečiu šios patologijos išsivystymo atveju pacientai patiria sąnarių pažeidimus kelių, plaštakų ir kulkšnių srityje. Neatmetama ir viduriavimas kartu su pilvo skausmu, pykinimu ir vėmimu. Kai kuriais atvejais išsivysto meningitas arba uretritas.
Patologijos diagnozė
Medicinos praktikoje manoma, kad besitęsiantis karščiavimas penkias dienas ar ilgiau yra galimos Kawasaki ligos požymis. Be to, turi būti bent keturi iš šių penkių simptomų:
- Konjunktyvitas yra ant abiejų akių obuolių.
- Bėrimo atsiradimas kirkšnyse, be to, pėdose ir nugaroje.
- Burnos gleivinės, lūpų ir liežuvio uždegimas.
- Rankų ir pėdų patinimas.
- Padidėjusios tonzilės ir limfmazgiai.
Jei pacientui yra vainikinių kraujagyslių aneurizma, pakaks tik trijų požymių. Laboratoriniai tyrimai suteikia mažai informacijos. Tačiau, kaip taisyklė, sergant šia liga pacientuipakyla leukocitų ir trombocitų lygis, kraujo biochemija praneša apie per didelį imunoglobulino kiekį kartu su transaminazėmis ir seromukoidu. Tuo pačiu metu šlapime stebima leukociturija ir proteinurija.
Atliekant papildomą diagnostiką, kartu su krūtinės ląstos srities rentgenograma ir ultragarsu atliekama širdies EKG. Be to, atliekama vainikinių arterijų angiografija. Kai kuriais atvejais reikalinga juosmens punkcija. Siekiant atskirti Kawasaki ligą (straipsnyje pateikiamos pacientų nuotraukos), atliekami ir kiti tyrimai, svarbu šią patologiją atskirti nuo tymų, raudonukės, taip pat nuo skarlatinos ir kitų panašių simptomų turinčių negalavimų.
Galimos pasekmės ir komplikacijos
Patologija dėl susilpnėjusios imuninės sistemos arba netinkamo gydymo gali sukelti miokardito, artrito, vainikinių arterijų aneurizmos, gangrenos, tulžies pūslės vandenų, vožtuvų uždegimo, vidurinės ausies uždegimo, aseptinio meningito ir viduriavimo išsivystymą.
Kokios yra Kawasaki ligos klinikinės gairės?
Patologijos gydymo metodai
Radikalių terapijos metodų šiandien nėra. Šios ligos negalima gydyti steroidais ar antibiotikais. Vienintelis veiksmingas Kawasaki ligos gydymo būdas yra acetilsalicilo rūgšties ir imunoglobulino injekcijos į veną tuo pačiu metu.
Imunoglobulino dėka sustabdomos kraujagyslėse atsirandančios patologijos ir uždegiminiai procesai, o tai neleidžia susidaryti aneurizmoms. Acetilsalicilo rūgštis savo ruožtu sumažinakraujo krešulių rizika, turintis priešuždegiminį poveikį. Be to, abu vaistai padeda sumažinti kūno temperatūrą, šalina karščiavimą ir palengvina paciento būklę. Be to, pagal gydytojo nurodymus pacientui gali būti skiriami antikoaguliantai, kad būtų išvengta trombozės. Paprastai tai yra varfarinas ir klopidogrelis.
Prognozė: ar galiu pagerėti?
Kaip pavojinga Kawasaki liga suaugusiems?
Daugeliu atvejų prognozė yra teigiama. Gydymo kursas paprastai trunka apie tris mėnesius. Mirtingumas nuo Kawasaki ligos yra maždaug trys procentai, daugiausia dėl kraujagyslių trombozės, taip pat dėl vėlesnio jų plyšimo ar širdies priepuolio.
Apie dvidešimt procentų šia liga sirgusių pacientų pasikeičia vainikinių arterijų kraujagyslės, kurios ateityje bus aterosklerozės, širdies išemijos ir padidėjusios miokardo infarkto rizikos priežastis. Visi, kurie patyrė šį sindromą, visą gyvenimą turi būti prižiūrimi kardiologo ir bent kartą per penkerius metus atlikti širdies ir kraujagyslių tyrimą.
Rekomendacijos
Kawasaki ligos priežastys medicinai vis dar nežinomos, konkrečių rekomendacijų šiuo klausimu nėra. Tik reikia laiku gydytis dėl bet kokių infekcinių ligų ir, atsiradus menkusiems nerimą keliantiems simptomams, kreiptis į medikus. Todėl svarbu tai atidžiai išstudijuotinegalavimą, kad būtų galima jį laiku nustatyti ir kreiptis į gydytoją. Ankstyvosiose stadijose liga gydoma, o vėlesnėse stadijose kraujo krešulių susidarymas kartu su aneurizma gali būti mirtinas.
