Karolio liga yra labai sudėtingas funkcinis kepenų sutrikimas, kurio diagnostika ir gydymas sukelia rimtų sunkumų gydytojams.
Kas yra liga
Caroli liga yra reta įgimta kepenų patologija, kurią sukelia šio organo viduje esančių tulžies latakų išsiplėtimas. Jai būdinga tai, kad sutrinka normalus tulžies judėjimas, atsiranda jos sąstingis ir infekcinio proceso prisitvirtinimas. Dažnai ši liga pasireiškia vyrams ir prasideda vaikystėje ar paauglystėje. Patologinio proceso eiga tiesiogiai priklauso nuo kepenų viduje esančių latakų pažeidimo skaičiaus ir laipsnio.
Ligos formos
Iki šiol medicinoje nėra nepriklausomos Caroli ligos klasifikacijos. Tačiau nepaisant to, yra dvi skirtingos šios ligos formos. Pirmajai formai būdingas tai, kad sutrinka tulžies latakų praeinamumas, vėliau susidaro akmenys.
Antra forma siejama su įgimta kepenų fibroze. Šiuo atveju pastebimas nedidelis kanalų išsiplėtimas ir akmenų susidarymas neįtraukiamas, norskartais gali pasireikšti vėlesnėse ligos stadijose.
Išsiplėtę tulžies latakai gali jungtis su cistinėmis kepenų sritimis, o tuo pačiu metu cistos spindyje vizualizuojamos pertvaros, sienelių sustorėjimas.
Įvykio priežastys
Caroli liga reiškia įgimtas ligas, atsirandančias dėl autosominio recesyvinio paveldėjimo. Jei yra artimų giminaičių, turinčių panašią patologiją, tada gimus vaikui nedelsiant reikia atlikti išsamų tyrimą, nes yra didelė tikimybė, kad liga bus perduodama paveldėjimo būdu.
Kai kuriais atvejais prie šios ligos prisijungia ir kiti patologiniai kepenų sutrikimai, o tai labai apsunkina gydymą.
Pagrindiniai simptomai
Karoli ligos simptomai vaikams ir jaunimui gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Pagrindiniai ligos požymiai:
- pilvo skausmas;
- karščiavimas;
- lengva odos gelta;
- kepenų padidėjimas palpuojant.
Sunkūs klinikiniai ligos pasireiškimai dažnai siejami su uždegiminio proceso eiga. Dažniausiai Caroli liga diagnozuojama vyrams. Paūmėjus, smarkiai padidėja bilirubino ir leukocitų kiekis kraujyje.
Diagnostika
Nepaisant to, kad ligos simptomai yra gana ryškūs, tačiau ji būdinga ir daugeliui kitųkepenų sutrikimai. Karolio ligą galima tiksliai diagnozuoti ir nustatyti ultragarsu bei KT metu. Kompiuterinė tomografija laikoma vienu iš informatyviausių tyrimo metodų, nes galima pakankamai gerai ištirti visus esamus normos pažeidimus. Be to, norint nustatyti diagnozę, gali prireikti endoskopinės cholangiografijos.
Kepenų funkciniai tyrimai ilgą laiką visiškai nekinta, tačiau ligai progresuojant ir užsitęsus uždegiminiam procesui, visus cholestazės požymius galima aptikti atliekant biocheminį kraujo tyrimą.
Kadangi pacientams kyla rizika susirgti cholangiokarcinoma, reikia atlikti ir serologinius naviko žymenų patikrinimus.
Gydymo ypatybės
Sergant Karoli liga, būtina laikytis klinikinių rekomendacijų, nes ši patologija progresuoja. Gydymas apima plataus spektro antibiotikus ir ursodeoksicholio rūgšties kursus, kad būtų išvengta akmenų susidarymo.
Be to, gydymas apima:
- analgetikų naudojimas;
- akmens litolizė;
- tulžies latakų nutekėjimas.
Sergant cholangitu ar kitomis pūlingo pobūdžio komplikacijomis, gydymas niekuo nesiskiria nuo bakterinio cholangito gydymo. Labai svarbu pašalinti pūlingą turinį ir tokiu atveju išvalyti tulžies latakus.latakai, o antibiotikai naudojami infekcijai pašalinti.
Operacija atliekama tik esant dažniems paūmėjimams arba kai konservatyvūs metodai yra neveiksmingi. Operacijos apimtis gali labai skirtis. Galima pašalinti tik akmenis arba tulžies latakus.
Esant labai stipriam tulžies latakų išsiplėtimui ir tulžies sąstingiui, chirurgas gali pašalinti vieną kepenų skiltį. Ypač sunkiais atvejais, esant kepenų nepakankamumui arba degeneracijos į piktybinį auglį požymiams, gali būti rekomenduojama persodinti kepenis iš artimo giminaičio.
Siekdami geriausių rezultatų, kai kurie gydytojai rekomenduoja persodinti kepenis net nesant sunkių simptomų pradinėse ligos stadijose. Tačiau dažnai infekcijos buvimas yra transplantacijos kontraindikacija. Pacientų, sergančių įgimta fibroze, kuriems buvo papildomai diagnozuotas tulžies takų uždegimas, išgyvenamumas yra gana mažas.
Šios ligos prognozė yra gana nepalanki, nes atkryčiai gali pasireikšti per kelerius metus. Tačiau labai retai tai baigiasi paciento mirtimi.
Karolio sindromas
Karoli liga dažnai derinama su įgimta kepenų fibroze, dėl kurios atsiranda Caroli sindromas. Abi šios patologijos susidaro dėl beveik identiškų tulžies latakų formavimosi sutrikimų.kepenų audiniai embriono vystymosi lygyje. Sindromas paveldimas iš artimo giminaičio ir pasireiškia pilvo skausmais, taip pat kraujavimu iš išsiplėtusių stemplės venų. Naujagimiams gali pasireikšti pagrindiniai įgimtos kepenų fibrozės, Caroli ligos ir policistinės inkstų ligos simptomai.
Ši liga susijusi su įgimta tulžies latakų cista, tačiau ji yra gana reta ir dažniausiai pasireiškia jaunesniems nei 30 metų žmonėms. Pirmuosius kelerius metus patologija yra beveik besimptomė, kol tulžies latakų išsiplėtimas neišprovokuoja tulžies stagnacijos, o tai sudarys visas sąlygas akmenims susidaryti ir infekcijai. Jei gelta pastebima kartu su kitais požymiais, tai rodo cholangitą.
Pastebėtas daugiausia kairiojo kepenų pažeidimo, tačiau kai kuriais atvejais jis gali būti dvišalis.
Kai kuriais atvejais kepenų pažeidimas yra toks sunkus, kad gali paveikti kitus organus. Taigi viena iš komplikacijų galima laikyti inkstų nepakankamumą.
