Hiperkortizolizmas, kurio simptomai ir priežastys bus aptarti straipsnyje, yra liga, kuriai būdingas ilgalaikis lėtinis antinksčių žievės hormonų nenormalus, per didelis kiekis organizme. Ši patologija taip pat vadinama Itsenko-Cushingo sindromu. O dabar bus papasakota išsamiai.
Priežastys
Prieš aptardami hiperkortizolizmo simptomus, turime trumpai pakalbėti apie pačią patologiją. Tai gali atsirasti dėl dviejų priežasčių:
- Ilgalaikis gydymas gliukokortikoidais.
- Padidėjusi kortizolio sekrecija antinksčių žievėje.
Paprasčiau tariant, priežastis visada yra hormonų disbalansas. Pats kortizolis, kurį sintetina hipofizė, yra gyvybiškai svarbus organizmui, nes yra angliavandenių apykaitos reguliatorius, taip pat tiesioginis streso reakcijų vystymosi dalyvis.
Kai kuriems žmonėms dėl savo profesijos šio hormono lygis yra nuolat padidėjęs. Paprastai nuo to kenčia sportininkai. Kortizolis taip pat aktyviai gaminamas vaisius nešiojančių moterų organizme. Nėščioms moterims šio hormono lygis paskutiniais nėštumo mėnesiais žymiai padidėja.
Be to, dideliais kiekiais kortizolį gamina alkoholikai, rūkaliai ir narkomanai. Taip pat rizikuoja žmonės, kenčiantys nuo bet kokių psichikos sutrikimų.
Polinkį skatinantys veiksniai
Hiperkortizolizmo simptomų galima tikėtis esant vienai iš šių aplinkybių:
- Paveldimas polinkis (endokrininės sistemos problemos, kurias turėjo artimieji).
- Praėjęs ilgą gydymo kursą, kurio metu buvo vartojami gliukokortikoidiniai hormonai. Rizika ypač didelė vartojant deksametazoną ir prednizoną.
- Uždegiminių procesų ar navikų formacijų buvimas hipofizėje. Svarbu padaryti išlygą, kad šis polinkį skatinantis veiksnys labiau būdingas moters kūnui.
- Skydliaukės arba plaučių vėžys.
- Antinksčių adenomos (gerybiniai navikai).
Klasifikacija
Prieš kalbant apie hiperkortizolizmo simptomus ir diagnozę, jai reikėtų skirti šiek tiek dėmesio. Ši patologija yra trijų tipų:
- Endogeninis. Liga atsiranda dėl organizme atsirandančių vidinių sutrikimų. Maždaug 70% atvejų priežastis yra Itsenko-Kušingo liga. Tai nėra to paties pavadinimo sindromas. Pavadinimai panašūs, bet pačios patologijos nepanašios. Itsenko-Kušingo ligapasižymi padidėjusia adrenokortikotropinio hormono gamyba hipofizėje. Beje, jis skatina kortizolio išsiskyrimą iš antinksčių.
- Egzogeninė. Simptomai, kuriems būdingas Kušingoido sindromas, labiausiai būdingi šio tipo hiperkortizolizmui. Tai yra labiausiai paplitęs patologijos tipas. Formavimosi priežastis – ilgalaikis gydymas steroidais. Gliukokortikoidai dažniausiai naudojami reumatoidiniam artritui, astmai arba imunosupresijai gydyti.
- Pseudo-sindromas. Kartais pagal tam tikrus simptomus ir pasireiškimus atrodo, kad žmogus kenčia nuo hiperkortizolizmo. Tai gali rodyti net bendrosios diagnozės rezultatai (todėl taip pat svarbu atlikti diferencijuotą). Jokiu būdu ne visada specifiniai simptomai rodo, kad pacientas turi tikrą hiperkortizolizmą. O dažnos pseudosindromo išsivystymo priežastys yra nutukimas, nėštumas, apsinuodijimas alkoholiu, depresija ir stresas. Rečiau - vartojant geriamuosius kontraceptikus, kurių sudėtyje yra progesterono ir estrogenų. Net kūdikis gali patirti pseudosindromą, nes kartu su motinos pienu į jo organizmą patenka ir šį negalavimą sukeliančios medžiagos.
Kaip bebūtų, diagnozė turės būti patvirtinta ir gydymas bus paskirtas. Bet ką tiksliai – tai spręs endokrinologas, atsižvelgdamas į tyrimo rezultatus ir paciento organizmo specifiką.
Patologijos požymiai
Dabar turėtumėte atkreipti dėmesį į hiperkortizolizmo simptomus. DaugumaSkiriamasis požymis yra nutukimas. Jis stebimas daugiau nei 90% pacientų, kuriems nustatyta ši diagnozė. Be to, riebalų sankaupos yra labai nevienodos. Jie yra lokalizuoti ant nugaros, pilvo, krūtinės, kaklo, veido. Galūnės gali būti gana plonos.
Kitas vyrų ir moterų hiperkortizolizmo simptomas yra mėnulio formos raudonai violetinis veidas su cianotišku atspalviu. Tai dar vadinama „matronizmu“. Be tokio ženklo, pastebima ir „klimakterinė“kupra. Tai atsiranda dėl riebalų nusėdimo VII kaklo slankstelio srityje.
Yra odos struktūros pokyčių. Išretėja, tampa beveik skaidrus. Tai ypač pastebima užpakalinėje plaštakų dalyje.
Raumenų sistemos sutrikimai
Tęsdami hiperkortizolizmo (Itsenko-Cushingo sindromo) simptomų tyrimą, taip pat turime padaryti išlygą, kad sergant šia liga mažėja raumenų tonusas ir jėga, raumenys atrofuojasi. Visi šie pokyčiai rodo miopatijos požymius.
Be to, pacientai turi „nuožulnus sėdmenis“. Kas tai? Taip vadinamas sindromas, kurio metu sumažėja sėdmenų ir šlaunikaulio raumenų tūris. Taip pat yra „varlės pilvas“, pasireiškiantis netinkama mityba.
Dažnai susidaro b altos pilvo linijos išvarža. Preperitoninis audinys ir išvaržos maišelis tiesiog „išlenda“pro plyšinius aponeurozės tarpus. Ši patologija pasireiškia pilvo skausmu, vidurių pūtimu, vidurių užkietėjimu, vėmimu ir pykinimu. Tačiau jo vystymąsi galima atpažinti iš į auglį panašaus išsikišimo: jį galima pamatyti plika akimi.
Odos pokyčiai
Tęsiant pasakojimą apie hiperkortizolizmo priežastis ir simptomus, reikia pastebėti, kad šia liga sergančių žmonių viršeliai turi būdingą „marmurinį“atspalvį. Ant odos matomas kraujagyslių raštas, ji pati linkusi išsausėti ir pleiskanoti, kai kuriose vietose susikerta su atskiromis prakaitavimo sritimis.
Jei atkreipsite dėmesį į šlaunų, sėdmenų, pilvo, pieno liaukų ir pečių juostos odą, galite pastebėti strijų. Tai cianotiškos arba violetinės spalvos strijos, kurių ilgis prasideda nuo poros milimetrų, o kartais siekia 8 cm. Jų plotis gąsdina: strijos gali siekti 2 cm.
Pacientus taip pat kamuoja spuogai, voratinklinės venos, poodinis kraujavimas ir kai kuriose srityse hiperpigmentacija.
Kaulų problemos
Jų išvaizda taip pat yra moterų ir vyrų hiperkortizolizmo simptomas. Sergant šia liga pažeidžiamas ir plonesnis kaulinis audinys, todėl vystosi osteoporozė. Jo požymiai – stiprus skausmas, kaulų deformacija (galimi lūžiai), skoliozė ir kifoskoliozė. Ypač pažeidžiamos krūtinės ir juosmens sritys.
Dėl slankstelių suspaudimo žmonės, atrodo, praranda ūgį, suglemba. Jei Itsenko-Cushingo sindromas diagnozuojamas vaikui, jis atsilieka nuo fizinio išsivystymo. Priežastis – sulėtėjęs epifizinės kremzlės vystymasis.
Kiti pakeitimai
Be pirmiau minėtų ženklų, yra daug kitųhiperkortizolizmo simptomai, kurie taip pat yra šios ligos pasekmės.
Pavyzdžiui, iš širdies pusės dažnai pasireiškia kardiomiopatija, kurią lydi nepakankamumo ir arterinės hipertenzijos apraiškos. Daugelis pacientų pradeda kentėti nuo ekstrasistolių ir prieširdžių virpėjimo.
Nervų sistema taip pat labai kenčia. Tai išreiškiama depresija, letargija, steroidine psichoze. Kai kurie pacientai patiria euforiją, kiti bando nusižudyti.
Dar 10–20 % žmonių, kenčiančių nuo hiperkortizolizmo, išsivysto vadinamasis steroidinis cukrinis diabetas, kuris niekaip nesusijęs su kasos liga. Liga yra gana lengva ir ją galima greitai išgydyti vartojant cukraus kiekį mažinančius vaistus ir laikantis individualios dietos.
Atsižvelgiant į vyrų ir moterų hiperkortizolizmo simptomus, taip pat reikia pažymėti, kad ši liga dažnai sukelia poli- ir nikturijos vystymąsi bei edemą (periferinę).
Ligos pasireiškimai priklausomai nuo lyties
Šios ligos požymiai yra vienodi visiems pacientams. Tačiau, be visų pirmiau minėtų dalykų, vyrai ir moterys susiduria su grynai individualiais kūno pokyčiais. Tai logiška, nes hormoninis fonas priklauso nuo lyties.
Moterims, turinčioms šią patologiją, dažnai pasireiškia nevaisingumas, amenorėja, hipertrichozė, hirsutizmas ir virilizacija. Taip pat sutrinka mėnesinių ciklas.
Ir vyrai turi akivaizdžių feminizacijos požymių. Sėklidės gali atrofuotis, dažnai sumažėti lytinis potraukis ir potencija,ginekomastija.
Diagnostika
Daug buvo pasakyta apie vyrų ir moterų hiperkortizolizmo simptomus. Gydymas bus aptartas vėliau, tačiau dabar šiek tiek dėmesio reikėtų skirti diagnozės klausimui.
Pagrindas įtarimui dėl nagrinėjamos patologijos yra fiziniai ir amnestiniai duomenys. Kaip diagnozės dalis, pirmasis žingsnis yra nustatyti hiperkortizolizmo priežastį. Šiuo tikslu atliekami atrankiniai testai. Būtent:
- Kasdieninio šlapimo tyrimas dėl kortizolio išskyrimo. Jei lygis yra 3-4 kartus didesnis nei normalus, tada diagnozuojamas hiperkortizolizmas.
- Mažas deksametazono testas. Jei žmogus sveikas, tai vartojant šią priemonę, hormono lygis sumažės bent du kartus. Taip neatsitinka esant hiperkortizolizmui.
Šlapime taip pat yra padidėjęs 11-OX kiekis ir mažas 17-CS kiekis. Yra hipokalemija, padidėjęs cholesterolio kiekis ir raudonieji kraujo kūneliai.
Siekiant nustatyti, kas tiksliai tapo patologijos š altiniu, atliekama KT arba MRT, taip pat antinksčių scintigrafija. Jei gydytojas mano, kad tai būtina, jis paskiria biocheminį kraujo tyrimą. Paprastai šis tyrimas atskleidžia liūdnai pagarsėjusį steroidinį diabetą ir elektrolitų sutrikimus.
Terapija
Ir šiam niuansui reikia skirti šiek tiek dėmesio, nes kalbame apie hiperkortizolizmo priežastis ir simptomus. Patologijos gydymas priklauso nuo jos atsiradimo priežasties.
Jei, pavyzdžiui, diagnozuojama medikamentinė (jatrogeninė) ligos forma, tai kelias į gijimą yra panaikinus gliukokortikoidus, taip pat toliau juos pakeičiant bet kokiais kitais imunosupresantais. Kai žmogus turi endogeninio pobūdžio patologiją, jam skiriami vaistai, slopinantys steroidogenezę.
Kai kuriais atvejais nustatomas antinksčių, plaučių ar hipofizės naviko pažeidimas. Tada išeitis – operacija. Nes tokiais atvejais neoplazmus galima pašalinti tik operacijos pagalba.
Tačiau kartais intervencija dėl vienos ar kitos priežasties yra nereali. Tada pacientui skiriama antinksčių pašalinimo operacija, kurios metu amputuojama visa antinksčių liauka. Alternatyva yra pagumburio-hipofizės srities spindulinė terapija. Nors dažnai tai derinama su medikamentiniu ar chirurginiu gydymu. Šis metodas padeda sustiprinti ir sustiprinti terapijos poveikį.
Bet tai dar ne viskas, ką reikia žinoti apie simptomų valdymą ir hiperkortizolizmo gydymą. Diagnozė yra rimta, todėl negalima išsiversti be vaistų terapijos, net jei nurodoma operacija. Pacientui skiriami įvairūs vaistai, įskaitant:
- Antidepresantai.
- Antihipertenziniai vaistai.
- Diuretikai.
- Biostimuliantai.
- Vaistai, mažinantys cukraus kiekį.
- Širdies glikozidai.
- Imunomoduliatoriai.
- Raminami.
- Vitaminai.
Jei pacientui išsivystė osteoporozė, jam bus taikomas simptominis gydymas. Reikalinga kompensacijaangliavandenių, mineralų ir b altymų apykaita.
Tačiau atsakingiausias ir svarbiausias yra pooperacinis gydymas. Jei pacientui buvo atlikta adrenalektomija, jis turės nuolat laikytis pakaitinės hormonų terapijos. Be jo jo kūnas negalės normaliai funkcionuoti.
Prognozė
Studijuojant tokios sunkios ligos specifiką, būtina atsakyti į labai svarbų klausimą: kokios galimybės pasveikti nuo šios patologijos? Kokia prognozė? Hiperkortizolizmo simptomai ir jo apraiškos yra sunkūs, tai matyti iš to, kas išdėstyta pirmiau. Ir, deja, jei patologija ignoruojama, mirties rizika yra itin didelė. Mirtingumas siekia 40–50%.
Prognozė yra patenkinama, jei patologijos priežastis yra gerybinė kortikosteroma. Bet vėlgi, sveikos antinksčių liaukos funkcija atkuriama tik 80 % pacientų.
Jei buvo diagnozuota piktybinė kortikosteroma, 5 metų išgyvenamumo prognozė bus maždaug 20–25%. Tai vidutiniškai apie 14 mėnesių.
Visais atvejais prognozę lemia tai, kaip laiku buvo pradėtas gydymas. Todėl jokiu būdu negalima atidėti diagnozės nustatymo. Kuo atvejis pažengęs į priekį, tuo rimtesnės komplikacijos, tuo trumpesnis bus paciento gyvenimas. Štai kodėl labai rekomenduojama bent kartą per metus atlikti bendrą patikrinimą, kad įsitikintumėte savo sveikata. O jei bus aptikta problema, bent jau bus galima laiku ją prižiūrėti medikams.
