Šiuolaikinėmis aplinkos degradacijos sąlygomis vis dažniau girdimas baisus žodis – onkologija. Tarp visų vėžio rūšių daugybinė mieloma užima ypatingą vietą. Šios ligos etiologija vis dar kelia daugiau klausimų nei atsakymų. Kas tai – daugybinė mieloma, kodėl ji atsiranda, kam gresia – šis straipsnis apie tai.
Daug vardų, viena esmė
Mieloma (iš graikų myelos – smegenys) yra sisteminis kūno pažeidimas, susijęs su kraujodaros sistemos ląstelėmis – B-limfocitų pirmtakais, kurie gali diferencijuotis į plazmines ląsteles. Pagal tarptautinę ligų klasifikaciją jis turi kodą C.90 – C.93, reiškia lėtinę leukocitinę leukemiją. Įvairiuose š altiniuose daugybinė mieloma vadinama mieloma, Rustitzky-Kahlerio liga, daugybine mieloma, generalizuota plazmocitoma. Bet kad ir kaip tai būtų vadinama, tai piktybinis plazminių ląstelių darinys, lokalizuotas daugiausia kaulų čiulpuose. Paprastai kaulų čiulpai gamina tam tikrą kiekįplazmos ląstelės. Vystantis ligai, jų daugėja, mažėja normalių kraujo kūnelių (leukocitų, eritrocitų) susidarymas. Vietoj antikūnų, atsakingų už imuninę apsaugą, gaminami defektiniai b altymai.
Statistika ir priežastys
Iš plazminių ląstelių navikų mieloma yra labiausiai paplitusi ir sudaro iki 10 % visų piktybinių kraujo ligų. Dauguma pacientų yra vyresni nei 45 metų vyrai. Pagrindinis daugybinės mielomos pikas patenka į 65–70 metų pacientų kategoriją. Ši patologija vaikams nediagnozuojama.
Ligos etiologija lieka neaiški. Paciento istorijos analizė neatskleidė toksinio poveikio ir antigeninių stimuliacijų.
Proceso mikrobiologija
Plazmos ląstelės (plazmocitai) yra ląstelės, užtikrinančios mūsų imunitetą. Jie gamina antikūnus – pagrindinius organizmo kovos su ligų sukėlėjais b altymus. Jie susidaro iš B-limfocitų pirmtakų, o tai vyksta kaulų čiulpuose, limfmazgiuose ir žarnyne. Sveiko žmogaus plazmos ląstelės sudaro 5% kaulų čiulpuose esančių ląstelių. Jei jų skaičius viršija 10%, jie kalba apie daugybinės mielomos išsivystymą (nuotrauka žemiau – plazmos ląstelės nudažytos tamsesne spalva).
Plazmos ląstelių susidarymo procesas susideda iš šešių etapų ir tik paskutinėje diferenciacijos stadijoje limfocitoplazminės ląstelės įgyja gebėjimą išskirti antikūnus (imunoglobulinus), kurie galiatsparus įvairiems patogenams (virusams ir bakterijoms). Taigi normali plazmos ląstelė yra vienaląstė imuninės sistemos liauka, kuri per sekundę išskiria šimtus antikūnų.
Kaip vystosi mieloma
Vienas iš šešių plazmos ląstelių formavimosi etapų gali nepavykti, o vietoj to susidaro mielomos ląstelė su piktybinėmis savybėmis, kurios susideda iš nuolatinio dalijimosi. Šių ląstelių sankaupa, susidariusi dalijantis pradinę, vadinama plazmocitoma. Jis išauga į kaulus ar raumenis, gali būti vienas arba daugybinis. Pačios mielomos ląstelės į kraują nepatenka, tačiau išskiria daug paraproteino – patologinio imunoglobulino. Jis nevaidina jokio vaidmens imuninės gynybos procesuose, bet nusėda į audinį. Būtent jis randamas atliekant diagnostinius kraujo tyrimus.
Be paraproteinų, tokios plazmos ląstelės išskiria specialius b altymus – citokinus. Šios b altymų molekulės skatina piktybinių ląstelių augimą, slopina imuninę sistemą, aktyvina osteoklastus – kaulų ardytojus, aktyvina fibroblastų augimą (jie didina kraujo tankį ir sukelia mėlynes bei mėlynes), sutrikdo b altymų apykaitą, dėl ko pažeidžiami inkstai. ir kepenys. Kauliniame audinyje mielomos plazmos ląstelės provokuoja kremzlės ir kaulinio audinio sunaikinimą, jame susidaro tuštumos.
Klasifikacija
Ši liga yra plazminių ląstelių vėžys, dėl kurio organizmas negali atsispirti patogenams ir sutrikdo kraujotakos sistemą. Atsižvelgiant į naviko išplitimo pobūdįkaulų čiulpuose išskiriamos difuzinės, difuzinės-mazginės ir daugybinės mazginės ligos formos. Pagal ląstelių sudėtį mielomos yra plazmacitinės, plazmablastinės, polimorfinės-ląstelinės, smulkialąstės. Priklausomai nuo mielomos plazmos ląstelių išskiriamų paraproteinų tipo, išskiriamos šios ligos formos: neišskiriančios mielomos, dikloninės, Bence-Jones mielomos ir G, A, M mielomos.
Rizikos grupės
Išsėtinės mielomos priežastys nežinomos, tačiau yra tam tikrų veiksnių, didinančių ligos tikimybę:
- Vyrai, vyresni nei 40 metų. Manoma, kad sumažėjus vyrų lytinių hormonų kiekiui, didėja mielomos rizika. Moterys serga labai retai.
- Genetinis polinkis. 15 % pacientų turėjo giminaičius, kurie sirgo šia liga.
- Antsvoris. Metaboliniai nutukimo sutrikimai mažina organizmo imuninę būklę ir sudaro sąlygas piktybinėms ląstelėms vystytis.
- Radiacija ir toksinai. Žmonės, kuriems buvo atlikta spindulinė terapija, Černobylio avarijos likvidatoriai ir tie, kurie ilgą laiką buvo veikiami asbesto, arseno, dažniau mutuoja B limfocituose. Kai kurie tyrimai pateikia duomenų apie panašų nikotino ir alkoholio poveikį.
- ŽIV užsikrėtę žmonės, kurių imunitetas susilpnėjęs ir vartoja vaistus, slopinančius imuninį atsaką.
- Juodos odos spalvos žmonės serga dvigubai dažniau nei b altaodžiai ir azijiečiai.
Išsėtinės mielomos simptomai
Iki pasimatymomielino ląstelių nėra labai daug, liga gali būti besimptomė. Didėjant jų skaičiui, jie pakeičia normalias ląsteles kaulų čiulpuose, o į kraują patenka vis daugiau paraproteinų. Sergant daugybine mieloma, simptomai pirmiausia pasireiškia kauliniu audiniu, inkstais ir imunine sistema. Šiuo atveju klinikinis vaizdas priklauso nuo naviko vystymosi stadijos ir paraproteinų kiekio kraujyje. 10% pacientų nenormalios ląstelės negamina defektinių b altymų, o liga tęsiasi be simptomų. Klinikiniame daugybinės mielomos kraujyje vaizde dominuoja:
- Bendras silpnumas ir nuolatinis nuovargis.
- Dramatiškas svorio metimas.
- Kaulų ir raumenų skausmas. Galvos skausmas.
- Patologiniai kaulų lūžiai.
- Imuninės būklės sutrikimai, dažnos infekcinės ligos.
- Padidėjęs kraujo klampumas ir didelis ESR per ilgą laikotarpį.
- Trofiniai apatinių galūnių pažeidimai, nesusiję su venų varikoze.
- Sklero kraujavimas, kraujavimas iš dantenų, poodinis kraujavimas ir mėlynės.
- Inkstų pažeidimas.
Kas atsitiks su kaulais
Daugeliu klinikinių atvejų pastebima kaulinio audinio pažasties rezorbcija ir susidaro ertmės. Kartais būna sklandi arba skysčių audinių rezorbcija. Sunaikinus kaulus inkstuose, plaučiuose ir kraujagyslėse, fosforo-kalkių masės nusėda pagal metastazių tipą. Mikrolūžių vietose gali susidaryti židininiai navikai.kaulų medžiaga – osteosklerozė.
Kartu su kaulų čiulpais limfmazgiuose, tonzilėse, blužnyje ir kepenyse aptinkami židininiai arba difuziniai infiltratai. Sunkiais atvejais yra šių organų infiltracija, jų padidėjimas, mazginės ataugos. Tokios mielomos apraiškos priartina jos apraiškas prie sunkios leukemijos ir apsunkina gydymą, o tai pablogina ligos eigos prognozę.
Klinikinės ligos stadijos
Manoma, kad nuo pirmųjų navikų susidarymo iki ligos simptomų atsiradimo praeina iki 15 metų. Yra dvi mielomos stadijos:
- Gerybinė stadija. Jai būdinga somatinė kompensacija, lėtas kaulų patologijos padidėjimas, vidutiniškai sumažėjęs kraujo kiekis, išsaugotas imunoglobulino titras, lėtas paraproteinų kiekio padidėjimas. Gydymo prognozė šiuo laikotarpiu dažnai yra palanki.
- Terminalas. Tai ūminio normalios kraujodaros slopinimo, anemijos, leukemijos, trombocitopenijos atsiradimo laikotarpis. Normalių antikūnų lygis smarkiai sumažėja iki visiško jų pakeitimo paraproteinais. Metastazės su mazgų formavimu įvairiuose organuose su agresyvaus navikų augimo ypatybe rodo ligos perėjimą prie piktybinės sarkomos. Ligos eigos prognozė nėra tokia palanki.
Į kurį gydytoją kreiptis
Išsėtinės mielomos diagnozę atlieka gydytojas hematologas. Apibrėžimas dažnai yra sunkus dėl bendro paciento skundų pobūdžio ir simptomų nebuvimo pradinėse stadijose. Diagnozės patikslinimasremiantis papildomais tyrimais:
- Klinikinis kraujo tyrimas. Daugybinei mielomai būdingas padidėjęs klampumas ir eritrocitų nusėdimo greitis (ESR), sumažėjęs trombocitų ir eritrocitų skaičius bei mažas hemoglobino kiekis.
- Kraujo tyrimas elektrolitams nustatyti. Sergant daugybine mieloma, tyrimai rodo padidėjusį kalcio kiekį. Kraujo biochemijai būdingas padidėjęs bendro b altymų kiekis, didelis karbamido ir kreatinino kiekis.
- Paraproteinų ar nenormalių antikūnų kiekio kraujyje analizė.
- Šlapimo tyrimai rodo nenormalias imunoglobulino grandines (Bence-Jones b altymus).
- Kaulų rentgeno nuotrauka, kurioje matomos mielomą atitinkančios ertmės. Kompiuterinė tomografija, MRT, PET tyrimas parodys tą patį pažeidimą.
- Patikimiausias būdas diagnozuoti daugybinę mielomą yra krūtinkaulio kaulų čiulpų punkcija. Jis paimamas iš krūtinkaulio arba dubens kaulų, tiriamas mikroskopu, siekiant nustatyti mielomos plazmos ląsteles.
Gydymas sunkus ir ilgas
Nustačius daugybinę mielomą, gydymas atliekamas ligoninėje. Taikoma kompleksinė vaistų terapija, įskaitant:
- Tikslinė terapija vaistais, kurie veikia b altymų sintezę ir sukelia plazmos ląstelių mirtį (pavyzdžiui, vaistu „Carfilzomib“).
- Biologinės terapijos tikslas – stimuliuoti imuninę sistemą (pvz., talidomidas arba lenalidomidas).
- Chemoterapijaskirtas naviko augimui ir patologinių ląstelių žūčiai slopinti ("ciklofosfanas" ir "melfalanas").
- Kortikosteroidų terapija taikoma kaip papildoma priemonė.
- Bisfosfonatai („Pamidronatas“) skiriami audinių tankiui padidinti.
- Analgetikai naudojami, kai reikia skausmui malšinti.
Jei reikia, chirurginė intervencija. Pavyzdžiui, jei reikia fiksuoti slankstelius, kai nustatomas kaulo destrukcija.
Galima kaulų čiulpų transplantacija. Tokiu atveju dažniau naudojama paties paciento kaulų čiulpų kamieninių ląstelių transplantacija.
Svarbu laikytis visų gydytojų nurodymų ir griežtai laikytis patikrinimų grafiko. Tada daugybinės mielomos prognozė gali būti palanki.
Susijusios komplikacijos
Kaip ir bet kurios sisteminės ligos atveju, šiuo atveju gali būti šios komplikacijos:
- Labai stiprus skausmas, kuriam reikalinga aukštos kokybės anestezija.
- Inkstų nepakankamumas, iki hemodializės poreikio.
- Dažnos ir užsitęsusios infekcinės ligos.
- Patologiniai lūžiai dėl kaulų retėjimo.
- Anemija, dėl kurios reikia perpilti kraują.
Mieloma ir prognozė
Melomos priežiūra šiandien yra daug optimistiškesnė nei prieš 20 metų. Vidutiniškai iš 100 pacientų 77 gyvens dar metus, o 23 – mažiausiai 10 metų. vadinamoji „rūkstanti“mieloma,kuri neprogresuoja ir daugelį metų yra beveik besimptomė, reikia reguliariai tikrintis gydytoją ir kontroliuoti ligos vystymąsi. Ankstyva kaulų destrukcijos aktyvacijos diagnozė ir tinkamas gydymas daro prognozę palankiausią.
Mirtis dažniausiai įvyksta dėl infekcinių komplikacijų, kritinio kraujo netekimo, sunkaus inkstų nepakankamumo ir plaučių embolijos.
Prevencija ir patarimai
Mieloma yra nenuspėjama ir klastinga. Todėl specialios prevencijos nėra. Yra tyrimų, kurie rodo ryšį tarp sveiko ir aktyvaus gyvenimo būdo senatvėje ir sumažėjusios ligų rizikos. Pradinėse ligos vystymosi stadijose pacientams patariama laikytis tam tikrų mitybos taisyklių, būtent:
- Iš raciono neįtraukite konservuotų ir perdirbtų maisto produktų.
- Padidinkite maisto, kuriame gausu geležies – paprikų, raudonos mėsos, brokolių, papajų, mangų, kiekį.
- Į savo racioną įtraukite daugiau vaisių ir daržovių.
- Sumažinkite b altymų, įskaitant pieną ir pieno produktus, kiaušinius, pupeles, riešutus, suvartojimą.
Yra tyrimų apie teigiamą rytietiškos prieskoninės ciberžolės poveikį. Jame yra antioksidanto kurkumino, kuris turi priešuždegiminių savybių ir padeda sulėtinti naviko ląstelių augimą, taip pat apsaugo nuo atsparumo chemoterapiniams vaistams.
Ką pataria tradicinė medicina
Liaudies ligų gydymaspadalintas į dvi grupes:
- Terapija, pagrįsta nuodingų augalų (hemlock, musmirės, ugniažolės) antpilais, kuriuo siekiama sulėtinti navikų augimą. Šiuose augaluose yra alkaloidų, panašių į chemoterapijos poveikį. Tokių lėšų priėmimas turėtų būti labai atsargus - viršijus dozę, gali būti sunkus apsinuodijimas ir net mirtis. Dozę geriausia aptarti su gydytoju.
- Infuzijų priėmimas, skirtas pagerinti imuninę būklę ir bendrą paciento būklę. Tepkite užpilus, kurių pagrindą sudaro pelkinės kinrožės, vaistiniai saldieji dobilai, vaistinė veronika, pievagrybis, paprastoji uogienė, pienžolė. Šios lėšos nepadės nugalėti ligos, tačiau jos gali pagerinti paciento gyvenimo kokybę ir bendrą savijautą.
Pirmos ir antros grupės priemones pageidautina naudoti kompleksiškai. Tuo pačiu metu lėšos, pagrįstos nuodingais augalais, naudojamos kursuose su privaloma pertrauka. Ir bet kurios priemonės negalima vartoti ilgiau nei mėnesį, kad būtų išvengta kūno priklausomybės ir gydomojo poveikio praradimo. Bet kokiu atveju, prieš naudodamiesi liaudies gynimo priemonėmis, turėtumėte pasitarti su gydytoju. Šiuolaikinė medicina toli gražu nėra tokia konservatyvi, kaip manėme, ir yra pasirengusi apsvarstyti visas palankios daugybinės mielomos prognozės galimybes.
