Hipertrofinei kardiomiopatijai būdingas reikšmingas vieno iš skilvelių miokardo sustorėjimas, dėl kurio šiek tiek sumažėja jo tankis. Liga gali būti visiškai besimptomė, tačiau, nepaisant to, į gydymą reikia žiūrėti visapusiškai, nes liga gali baigtis staigiomis mirtimis.
Terapija gali būti konservatyvi, o sunkiais atvejais nurodoma operacija.
Ligos ypatybės
Pagal statistiką, hipertrofinė kardiomiopatija išsivysto maždaug 1 % žmonių. Iš esmės šia liga serga 30-50 metų vyrai. Kai kuriais atvejais patologija išsivysto vainikinių arterijų aterosklerozei, o būklė gali komplikuotis infekciniu endokarditu. Labai retai hipertrofinė kardiomiopatija pasireiškia vaikams.
Šiai ligai vystytis svarbus vaidmuo tenka širdies skaidulų padidėjimui. Yra du patologiniai mechanizmai. ATdėl jų tekėjimo į širdies skilvelius patenka nepakankamas kraujo kiekis, o tai paaiškinama prastu miokardo elastingumu, dėl kurio labai greitai pakyla slėgis. Paciento širdis praranda gebėjimą normaliai atsipalaiduoti.
Obstrukcinė hipertrofinė kardiomiopatija – tai liga, kai sustorėja sienelė tarp skilvelių ir sutrinka mitralinio vožtuvo lapelių judėjimas. Tokiu atveju išsivysto kairiojo prieširdžio sutrikimai, kiek vėliau – plautinė hipertenzija.
Gana dažnai obstrukcinė hipertrofinė kardiomiopatija komplikuojasi koronarine širdies liga. Patologinio proceso metu raumenų skaidulos po kurio laiko įgauna pluoštinę struktūrą, šiek tiek pakinta širdies arterijos. Ši liga dažniausiai yra paveldima, tačiau ji gali išsivystyti ir dėl staigios genų mutacijos.
Formos ir klasifikacija
Yra kelios hipertrofinės kardiomiopatijos klasifikacijos. Kadangi širdies raumuo gali padidėti įvairiais būdais, gydytojai išskiria simetrišką ir asimetrinę ligos formą. Simetriška pasižymi tuo, kad vienodai storėja kairiojo skilvelio sienelės. Kai kuriais atvejais vienu metu gali padidėti dešiniojo skilvelio storis.
Asimetriška forma yra gana įprasta. Iš esmės tarpskilvelinės pertvaros apačioje, viduryje arba viršuje yra sustorėjimas. Tuo pačiu metu jis kelis kartus sutirštėja. Liga gali užkirsti kelią kraujo patekimui į aortą. Remiantis šiuo veiksniu, išskiriamos 2 formoshipertrofinė kardiomiopatija: obstrukcinė ir neobstrukcinė.
Sustorėjimo laipsnis gali būti labai įvairus. Atsižvelgiant į tai, išskiriami keli ligos eigos etapai. Pirmajai stadijai būdingas nežymus spaudimo padidėjimas, jis taip pat praeina be sunkių simptomų, todėl paciento praktiškai niekas nevargina.
2 stadijoje žmogus patiria nedidelį diskomfortą fizinio krūvio metu. 3 stadijoje paciento simptomai ryškėja, atsiranda krūtinės anginos požymių, taip pat dusulys net ramybės būsenoje. Paskutiniame etape atsiranda labai rimtų kraujotakos sutrikimų, padidėja staigios mirties tikimybė.
Gydytojai išskiria pirmines ir antrines ligos formas. Pirminės formos atsiradimo priežastys vis dar nėra visiškai suprantamos. Iš esmės tai atsiranda dėl genų mutacijų, kurios gali būti paveldimos arba įgytos. Antrinė forma dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms, turintiems aukštą kraujospūdį ir įgimtus širdies raumens struktūros pokyčius.
Įvykio priežastys
Dažniausias provokuojantis veiksnys yra paveldimumas. Patologija dažnai yra genetinio pobūdžio, nes ji paveldima autosominiu būdu. Dėl to atsiranda patologinis kai kurių širdies raumens skaidulų augimas. Nustatyta, kad kairiojo skilvelio suspaudimas visiškai nesusijęs su širdies raumens defektais, išemine liga, hipertenzija ir kitomis patologijomis, kurios gali sukelti.panašių pokyčių. Kitos priežastys:
- spontaniška genų mutacija;
- ilgalaikė hipertenzija;
- senatvė.
Esant nuolatinei genų mutacijai, kuri niekaip nesusijusi su genetiniu polinkiu, pablogėja b altymų sintezė. Tokie pažeidimai gali būti susiję su kenksmingomis darbo sąlygomis, rūkymu, nėštumu ir kai kuriomis infekcijomis.
Nuolatinė hipertenzija gali išprovokuoti antrinę kardiomiopatiją. Jis vystosi vyresnio amžiaus žmonėms ir pasireiškia patologiniais širdies raumens struktūros pokyčiais.
Pagrindiniai simptomai
Hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai labai priklauso nuo ligos formos. Neobstrukcinė forma pacientui praktiškai nesukelia jokio diskomforto, nes nesutrikdoma kraujotaka. Sergant obstrukcine būkle, pacientą lydi dusulys, sutrikusi kraujotaka iš skilvelių, taip pat nereguliarus pulsas, kuris dažniausiai būna fizinio krūvio metu.
Hipertrofinei kardiomiopatijai būdingi šie simptomai:
- dusulys;
- alpimas;
- galvos svaigimas;
- ekstrasistolė;
- arterinė hipotenzija;
- paroksizminė tachikardija;
- plaučių paburkimas;
- širdies astma.
Sąmonės netekimas ir galvos svaigimas yra susiję su prasta kraujotaka, kuri atsiranda dėl sumažėjusio į aortą patenkančio kraujo tūrio. Simptomai sustiprėja, kai žmogus užima vertikalią padėtį, po sunkaus darbo ir valgio.
Skausmingi pojūčiai krūtinėje dažniausiai būna spaudžiantys ir jaučiami už krūtinkaulio. Taip nutinka padidėjus širdies raumens masei, kuriam pradeda tekti didesnis deguonies poreikis, o kraujo tūris organizmo kraujagyslėse žymiai sumažėja.
Kitas ligos eigos požymis yra kardialinė mirtis, kuri pasireiškia sąmonės netekimu praėjus maždaug 1 valandai nuo pirmųjų patologijos požymių atsiradimo.
Hipertrofinė kardiomiopatija su obstrukcija yra gana sudėtinga, ją lydi plaučių edema ir širdies astma. Tačiau, nepaisant esamų simptomų, gana dažnai vienintelis tokio pažeidimo pasireiškimas yra staigi paciento mirtis.
Diagnostika
Hipertrofinės kardiomiopatijos diagnozė prasideda nuo paciento skundų rinkimo ir jo šeimos istorijos tyrimo. Gydytojas tiksliai išsiaiškina, kada atsirado pirmieji simptomai, kuo anksčiau sirgo pacientas ir jo artimieji. Norėdami nustatyti pradinę diagnozę, gydytojas atlieka fizinę apžiūrą. Iš pradžių jis įvertina odos atspalvį, nes ligos eigoje gali būti stebima jų cianozė.
Tada jis atlieka bakstelėjimą, kuris leidžia nustatyti, kiek širdies raumens dydis yra padidėjęs kairėje pusėje. Tada reikia klausytis triukšmo virš aortos. Panašus pažeidimasstebimas, jei skilvelio ertmė gerokai susiaurėjusi. Hipertrofinės kardiomiopatijos diagnozei patvirtinti skiriami tokie tyrimai:
- šlapimo ir kraujo tyrimas;
- biocheminė analizė;
- išplėsta koagulograma;
- elektrokardiograma;
- krūtinės ląstos rentgenograma;
- tomografija;
- fonokardiograma.
Jei atliktų tyrimų duomenys nepadėjo nustatyti diagnozės, tuomet pacientui papildomai gali būti paskirta širdies raumens kateterizacija ir endokardo biopsija. Be to, būtina konsultuotis su bendrosios praktikos gydytoju ir kardiochirurgu.
Gydymo ypatybės
Hipertrofinė kardiomiopatija gydoma medikamentais, liaudies gynimo priemonėmis, taip pat chirurginiu būdu. Terapija liaudies gynimo priemonėmis ypatingo rezultato neduoda, tik šiek tiek pagerina paciento savijautą. Gydymui naudojamos tokios priemonės kaip motininė žolė, viburnumas, jonažolė, medetkos.
Vaistų terapija skiriama tik esant sunkiems ligos simptomams arba esant staigios širdies mirties grėsmei. Į gydymo režimą įtraukiami kalcio kanalų antagonistai, taip pat beta adrenoblokatoriai. Esant rimtiems širdies ritmo sutrikimams, skiriami antiaritminiai vaistai. Esant širdies nepakankamumui ir kraujotakos stagnacijai, rekomenduojama vartoti diuretikus, širdies glikozidus, taip pat beta adrenoblokatorius.
Sunkiais atvejais – chirurginisintervencija, kuri padės normalizuoti paciento savijautą ir užkirsti kelią komplikacijų vystymuisi.
Konservatyvioji terapija
Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas vaistais skiriamas normaliai paciento sveikatos būklei ir jo veiklai palaikyti. Esant vidutinio sunkumo ligos eigai ir ne per stipriems simptomams, pacientams skiriami beta adrenoblokatoriai arba kalcio kanalų blokatoriai, padedantys atpalaiduoti širdies raumenį ir sumažinti jo sustingimą. Ilgalaikis tokių vaistų vartojimas gali sumažinti kairiojo skilvelio hipertrofijos sunkumą ir užkirsti kelią prieširdžių virpėjimui.
Iš esmės gydytojai skiria neselektyvius beta adrenoblokatorius, ypač Anaprilin, Obzidan, Inderal. Kai kuriais atvejais nurodomas selektyvių vaistų, tokių kaip metoprololis ir atenololis, vartojimas. Vaisto pasirinkimas labai priklauso nuo individualių paciento savybių.
Gydymo metu gydytojai gali skirti kalcio antagonistų. Šie vaistai veikia elemento koncentraciją sisteminėse vainikinėse arterijose. Vartojant tokius vaistus, galima normalizuoti kairiojo skilvelio diastolinį atsipalaidavimą, taip pat sumažinti miokardo susitraukimą. Visi naudojami vaistai turi ryškių antiaritminių ir antiangininių savybių. Gerą rezultatą rodo tokios priemonės kaip Finoptin ir Isoptin. Be to, gydytojas gali skirti "Kardizem" ir "Kardil", viskas priklauso nuo toligos eigos ypatumai.
Preparatai „Ritmilen“ir „Amiodarone“rekomenduojami pacientams, kuriems gresia didelė staigios mirties rizika, gydyti. Tokie vaistai turi ryškų antiaritminį poveikį.
Jei pacientas serga širdies nepakankamumu, gydytojas gali skirti diuretikų. Pastaruoju metu gydymas buvo atliekamas naudojant AKF inhibitorius, pavyzdžiui, enalaprilį.
Chirurgija
Nustačius hipertrofinę kardiomiopatiją, gydymas turi būti paskirtas nedelsiant, nes tokia liga gali sukelti pavojingų komplikacijų, taip pat staigią paciento mirtį. Šiuolaikinėje medicinoje praktikuojamos kelios chirurginės intervencijos rūšys:
- etanolio abliacija;
- resinchronizacijos terapija;
- miotomija;
- kardioverterio-defibriliatoriaus implantacija.
Abliacija etanoliu atliekama suleidžiant medicininio alkoholio tirpalą į sutirštėjusią širdies pertvarą. Panaši procedūra atliekama griežtai prižiūrint gydytojui per nedidelę krūtinės ląstos punkciją. Veikiant koncentruotam alkoholiui ląstelės žūva, dėl to plonėja sienelės, esančios tarp skilvelių.
Miotomija atliekama atvirai širdžiai ir pašalinama vidinė pertvara. Resinchronizacinės terapijos esmė – atkurti sutrikusį širdies raumens laidumą. Chirurgas atlieka implantacijąelektrinis stimuliatorius, padedantis normalizuoti kraujotaką ir išvengti komplikacijų.
Kardioverterio-defibriliatoriaus implantacija padeda sutvarkyti širdies kardiogramą esant rimtam širdies ritmo sutrikimui, o tada siunčia pulsą į širdį, atstatydamas įprastą ritmą. Chirurginės intervencijos technika priklauso nuo kiekvieno konkretaus atvejo.
Gyvenimo būdas
Sergant hipertrofine kardiomiopatija gydytojų rekomendacijos taikomos ir gyvenimo būdui. Rekomenduojama dieta. Dienos apkrovos neribojamos, tačiau draudžiama sportuoti net ir po vaistų terapijos ar operacijos. Manoma, kad po 30 metų staigios mirties rizika yra nereikšminga, todėl, nesant sunkinančių aplinkybių, galite palaipsniui pereiti prie vidutinio fizinio aktyvumo.
Būtinai atsisakykite žalingų įpročių. Reikėtų vengti maisto, kuris padidina cholesterolio kiekį kraujyje, taip pat pažeidžia limfos ir kraujo nutekėjimą. Draudžiama valgyti riebų maistą, taip pat aštrų ir sūrų maistą.
Galimos komplikacijos
Sergant hipertrofine kardiomiopatija, reikia laikytis klinikinių nurodymų. Priešingu atveju gali kilti įvairių pavojingų komplikacijų. Dažniausias iš jų yra širdies susitraukimų dažnio pablogėjimas. Daugeliui pacientų stebima aritmija. Jei gydymas nebus atliktas laiku, tai gali sukelti širdies nepakankamumą. Be to, yra tokiųtokios komplikacijos:
- infekcinis endokarditas;
- kraujagyslių tromboembolija;
- lėtinis širdies nepakankamumas.
Be to, gali išsivystyti ir kitų komplikacijų, kurios yra susijusios su sutrikusia įvairių organų ir sistemų kraujotaka. Dėl ligų vystymosi daugelis pacientų staiga miršta. Mirties rizika labai priklauso nuo paciento amžiaus ir daugelio kitų veiksnių. Dažnai tai nutinka vaikystėje ir jauname amžiuje.
Prognozė ir prevencija
Kai kuriais atvejais liga regresuoja negydant, tačiau, jei gydymas nebus atliktas, gali ištikti mirtis. Pažymėtina, kad sergant hipertrofine kardiomiopatija vidutinė gyvenimo trukmė yra šiek tiek ilgesnė nei išsiplėtusiam ligos tipui. Be to, mirtingumas priklauso nuo paciento amžiaus. Jaunesnių pacientų prognozė blogesnė, jei operacija neatliekama laiku.
Specialios tokios ligos prevencijos nėra. Tačiau norint išvengti patologijos išsivystymo rizikos, būtina periodiškai tikrintis, jei giminaičiai serga kardiomiopatija. Tai leidžia diagnozuoti ligą pradinėse stadijose. Be to, rekomenduojama laikytis mažai druskos turinčios dietos.
