Įgimtas sifilis yra liga, kuri negimusiam vaikui perduodama per placentą per motinos kraują. Ši patologija pasireiškia dviem formomis – ankstyvuoju ir vėlyvuoju sifiliu.
Ankstyvoji forma apima tas patologijas, kurios stebimos vaisiui, kūdikiui ir ankstyvoje vaikystėje.
Vėlyvas įgimtas sifilis paprastai nustatomas po 14-16 metų, tačiau iki to laiko liga nepasireiškia. Kartais pasitaiko atvejų, kai įtarimai dėl sifilio kyla anksčiau, maždaug 6-7 metų amžiaus. Tačiau taip nutinka retai.
Patologijos priežastys
Įgimtas sifilis (deja, nuotraukoje simptomai neatsispindi) išsivysto, kai bambos kraujagyslėmis į vaisių patenka mikroorganizmas, vadinamas treponema pallidum, kuris gali patekti ir per limfos plyšius nuo sifiliu sergančios motinos.
Negimęs kūdikis gali užsikrėsti, jei mama užsikrėtė prieš nėštumą, ir tai gali nutikti bet kuriuo nėštumo etapu. Patologiniai vaisiaus organų funkcijos sutrikimai nustatomi maždaug 5-6 mėn. Kitaip tariant, performavimas.
Patogenezė
Kai kurių mokslininkų nuomone, tokia infekcija gali turėti didelės įtakos motinos ląstelių chromosomų aparatui. Paprastai jie skiriasi:
- sifilinės gametopatijos, tai yra degeneraciniai pokyčiai, įvykę lytinėse ląstelėse dar gerokai prieš kiaušinėlio apvaisinimą;
- blastopatijos, kurios yra embriono pažeidimai blastogenezės metu;
- sifilinės embriopatijos, kurios yra patologiniai vaisiaus kūno pokyčiai 4-22 vystymosi savaitę.
Vaisius turi įvairių fizinio vystymosi defektų, taip pat neurologinių disfunkcijų ir intelekto atsilikimo. Psichikos sutrikimai sergant įgimtu sifiliu yra gana dažni.
Negimęs vaikas gali užsikrėsti per placentą, jei motina užsikrečia prieš pastojimą ir vėliau, įvairiais jo vystymosi etapais. Blyški treponema, sifilio sukėlėjas, patenka į vaisius per bambos kraujagysles. Tokiu atveju ankstyvose nėštumo stadijose patartina atlikti aktyvų antisifilinį gydymą, kuris gali garantuoti sveiko kūdikio gimimą.
Kadangi antrinis sifilis paprastai pasireiškia kartu su spirochetemijos reiškiniais, yra didelė rizika susirgti patologijomis moterų, sergančių panašia sifilio forma, vaikams. Be to, infekcija palikuonims dažniausiai perduodama pirmaisiais metais po to, kai užsikrėtė motina. Vėliau šis gebėjimas palaipsniui mažėja.
Manoma, kad sergančių vaikų gimimas nuo kenčiančios motinosįgimtas antros ar net trečios kartos sifilis. Tačiau tokie atvejai itin reti. Tokio nėštumo baigtis skiriasi:
- ji gali baigtis vėlyva persileidimu;
- priešlaikinis gimdymas;
- taip pat gimus vaikams, kuriems liga pasireiškė ankstyva ar vėlyva arba latentinė infekcija.
Moterims, kenčiančioms nuo tam tikros formos sifilio, būdinga įvairi nėštumo baigtis, kuri gali atsitikti bet kuriuo metu dėl vaisiaus užsikrėtimo laipsnio ir pačios infekcijos aktyvumo. Tikimybės užkrėsti vaiką pernešant ligą per spermatozoidus mokslininkai dar neįrodė. Tačiau tyrimai atliekami reguliariai.
Kokie patikimi įgimto sifilio požymiai?
Įgimtos infekcijos simptomai
Priklausomai nuo to, kokie klinikiniai simptomai pasireiškia kiekvienu konkrečiu atveju, į pasireiškimo ypatybes ir įgimto sifilio nustatymo laiką, liga paprastai skirstoma į šias kategorijas:
- Vaisiaus sifilis.
- Ankstyvas įgimtas sifilis – nuo gimimo iki 5 metų.
- Latentinės įgimtos formos, pastebimos įvairiose amžiaus grupėse.
- Vėlyvas įgimtas sifilis – vyresniems nei 5 metų vaikams.
Apsvarstykime visas šias kategorijas išsamiau. Pirmiausia apibūdinkime ankstyvą ligos formą.
Ankstyvas įgimtas sifilis
Ši liga gali pasireikšti tokiais sutrikimais irkūdikio audinių pažeidimas:
- odos pažeidimas;
- gleivinė;
- visceralinis sifilis;
- sifilinis laringitas;
- sifilinė oftalmopatija;
- sifilinė osteochondropatija;
- sifilinis faringitas;
- sifilinė pneumonija;
- sifilinis rinitas.
Latentinis sifilis yra įgimta infekcija be klinikinių apraiškų. Tačiau vaiko serologinis tyrimas ir neigiamas smegenų skysčio tyrimas yra teigiami.
Įgimtas sifilis, nepatikslintas, yra vaikų infekcija be bakteriologinių ar histologinių įrodymų. Kitaip tariant, diagnozė gali būti nustatyta visiškai neatlikus vaiko kūno tyrimo arba kai klinikinis diagnozės vaizdas neleidžia tiksliai nustatyti patologijos specifiškumo laipsnio.
Placentos sifilis
Placentos infekcija sifiliu yra jos audinių padidėjimas, hipertrofija. Vizualiai atrodo suglebęs, trapus, lengvai plyštantis, sunkus. Placentos masė šiuo atveju yra maždaug ¼ vaisiaus masės. Remiantis statistika, puse atvejų tokios placentos nustatymas yra susijęs su įgimtu sifiliu. Norint patvirtinti "placentos sifilio" diagnozę, būtina atlikti histologinį tyrimą. Esant sifiliniam pažeidimui, placentoje susidaro edema, auga granuliacinės ląstelės, pažeidžiami gaureliai ir kraujagyslės. Kartu jie atrandaligos sukėlėjai – blyški treponema.
Pagrindinis vaisiaus sifilio požymis yra mikroorganizmų buvimas virkštelėje, kur jų galima rasti daug.
Apsvarstykite įgimto sifilio pasireiškimus vaisiui.
Vaisiaus sifilis
Dėl sifilinės infekcijos atsiradimo placentoje sutrinka vaisiaus aprūpinimas maistu ir reikalinga medžiagų apykaita, po kurios gali įvykti intrauterinė mirtis ir persileidimas. Pirmaisiais nėštumo mėnesiais vaisiaus blyškios treponemos gali neaptikti, nes ji prasiskverbia į jo kūną tik išsivysčius placentos kraujotakai.
Nuo 4 nėštumo mėnesio vaisius turi tokiai ligai būdingų požymių:
- vaisiaus svoris per mažas;
- jis turi maceracijos požymių;
- atskleidžiami specifiniai organų vystymosi sutrikimai, kurie pasireiškia difuzine infiltracija, jungiamojo audinio hipoplazija, kraujagyslių pakitimais;
- sifilio sukėlėjas randamas vidaus organų audiniuose.
Plaučių trauma
Būdingas įgimto sifilio požymis vaikams gali būti plaučių pažeidimas, židininė arba difuzinė specifinė interalveolinių pertvarų infiltracija, taip pat alveolių epitelio hiperplazija, alveolių užpildymas riebaliniu turiniu. Plaučių audinys tampa beoris ir pilkšvai b altos spalvos.
Kepenų pažeidimas sergant šia liga
Užsikrėtus kepenyssifilis didėja, sustorėja, jo paviršius tampa lygus. Taip pat randama smulkialąstelinė infiltracija, nedideli geltonosios nekrozės židiniai, dažnai atsiranda šio organo atrofija. Perpjautas kepenų audinys atrodo gelsvai rudas, tai rodo sklerozinių pakitimų sunkumą. Įgimto sifilio simptomus sunku nepastebėti.
Kitų organų sužalojimas
Blužnis taip pat sustorėja ir padidėja. Kalbant apie vaisiaus inkstus, dažniausiai pažeidžiamas jų žievės sluoksnis. Yra neišsivysčiusių glomerulų ir kanalėlių, susidaro cistos, difuzinės smulkių ląstelių infiltracijos židiniai. Gleiviniame skrandžio ir žarnyno sluoksnyje gali atsirasti plokščių infiltratų ir opų.
Širdis retai pažeidžiama sergant įgimtu sifiliu. Paprastai aptinkami smulkiųjų ląstelių infiltracijos židiniai ir ląstelių patinimas aplink pagrindines kraujagysles, taip pat nekrozės sritys.
Antinksčiai, kasa, lytinės liaukos dažnai gali būti įtrauktos į patologinį procesą.
Nustatyti centrinės nervų sistemos uždegiminiai sutrikimai, kurie pasireiškia produktyviu leptomeningitu su kraujagyslių skleroze arba meningoencefalitu ir granuliuotu ependimatitu. Dažnai vystosi dantenų smegenys.
Dažniausias įgimto sifilio požymis vaikui yra specifinio 1, 2 ir 3 laipsnių osteochondrito arba osteoperiostito, lokalizuoto vamzdinių kaulų galuose, apraiškos.
Vaiko su panašia patologija išvaizda
Pagrindiniai tokios ligos požymiaiatsižvelgiama į šiuos patologinius vaikų pokyčius:
- sausa ir raukšlėta veido oda;
- didelė galva su aukštais priekiniais gumbais ir ryškiu venų tinklu;
- nuleidžiamas nosies tiltelis;
- pigmentinės sritys ant veido;
- galūnės plonos ir melsvos;
- vaikas labai neramus, verkšlenantis, o tai susiję su ryškiu centrinės nervų sistemos pažeidimu;
- vystymosi atsilikimas, didelis lieknumas;
- užsispyrusi sloga, sunku kvėpuoti ir žindyti;
- distrofija su visiško riebalinio audinio nebuvimo simptomais, pragulomis;
- įvairūs odos pažeidimai.
Sifilinis pemfigus
Šis simptomas yra vienas iš pagrindinių vaikų įgimto sifilio požymių, pastebėtas jau gimus arba pirmosiomis gyvenimo dienomis.
Toks pažeidimas turi šias klinikines apraiškas:
- vieta ant delnų, padų, veido, dilbių ir blauzdų raukšlių paviršių, kartais visame kūne;
- burbulo dydis - 1-2 cm skersmens;
- pūslelių paviršius yra tankus, o pagrindas labai hiperemiškas ir infiltruotas;
- pūslelių turinys serozinis arba pūlingas, rečiau hemoraginis (jame randama daug patogenų);
- atvėrus tokius darinius, susidaro infiltruotos erozijos;
- papuliniai bėrimai atsiranda dar jiems nepasirodžius.
Jei nėra tinkamo antisifilinio gydymo, vaikai linkęmiršta.
Patologinis procesas dažniausiai apima tik atskirus kūno organus ir sistemas. Lengvi simptomai yra labai būdingi, kaip, pavyzdžiui, antrinio pasikartojančio sifilio išsivystymas. Didelės papulės susidaro tarpvietės ir kirkšnies raukšlių odoje, ant pėdų: dažnai verkia ir vegetuoja. Kartais jie susilieja ir sudaro dideles karpas, kurios pradeda opėti. Silpnų kūdikių galvos odoje gali atsirasti pustulių.
Kartais pasireiškia sifilinis rinitas, sukeliantis atrofinį katarą ir nosies pertvaros perforaciją. Taip pat dažnai stebima difuzinė arba židininė alopecija, padidėja limfmazgiai.
Beveik daugumos vaikų, sergančių įgimtu sifiliu, yra pažeista skeleto sistema, kuriai būdingas ribotas periostitas ir osteosklerozė. Dažnai pasireiškia difuzinis pirštų periostitas. Kaulų dantenos atsiranda daug rečiau. Padidėja kepenys, blužnis, vystosi nefronefritas. Berniukų sėklidės padidėja ir tampa tankios. Nervų sistemos pažeidimams būdingi protinio atsilikimo pasireiškimai, nerviniai traukuliai, hidrocefalija, meningitas. Taip pat galimi akių pažeidimai chorioretinito, regos nervo atrofijos ir parenchiminio keratito forma. Apsvarstykite vėlyvojo įgimto sifilio požymius.
Vėlyva ligos forma
Šios sifilio formos klinikinis vaizdas labiausiai pastebimas sulaukus 5 metų, kartais kiek anksčiau. Tačiau simptomai dažniausiai pasireiškia sulaukus amžiaus14–15 metų.
Dauguma sergančių vaikų beveik neturi įgimto sifilio požymių, kai kuriems gali atsirasti būdingų išvaizdos ir vidaus organų pakitimų – nosies balnelis, kaukolės deformacija ir kt.
Su vėlyvuoju sifiliu, odos tuberkulioze, visceropatija, taip pat centrinės nervų sistemos, endokrininių liaukų ligomis. Vėlyvojo įgimto sifilio klinikiniai simptomai, kaip taisyklė, nesiskiria nuo tretinės sifilio stadijos. Taip pat yra kepenų sustorėjimas, blužnies pažeidimai, nefrozė ir nefronefritas. Įsitraukiant į patologinius širdies ir kraujagyslių sistemos procesus, išsivysto širdies vožtuvų nepakankamumas, endokarditas ir miokarditas. Taip pat pažeidžiami plaučiai ir virškinimo traktas. Tipiškas šios rūšies ligos simptomas yra skydliaukės, lytinių liaukų ir antinksčių pažeidimas.
Įgimto sifilio diagnozė
Diagnostinė vertė gali būti tik tam tikrų distrofijų (stigmos) buvimas kartu su pagrindiniais ligos požymiais. Nustatant diagnozę neįkainojami standartiniai serologiniai tyrimai, kurie ankstyvose įgimto sifilio formose vertinami kaip teigiami. Esant vėlyvoms formoms, atliekami kompleksiniai serologiniai tyrimai, kurie teigiamai vertinami 96% pacientų, taip pat imunofluorescencinės reakcijos ir blyškios treponemos imobilizacija.
Labai svarbų diagnostinį vaidmenį atlieka smegenų skysčio turinio tyrimas, taip pat kaulų aparato rentgenografija, tyrimaspediatras, oftalmologas, otolaringologas, neuropatologas ir kiti specialistai.
Nustatant ankstyvo įgimto sifilio diagnozę arba pasyvų antikūnų perdavimo būdą, didelė reikšmė teikiama kiekybinėms reakcijoms. Sergančių vaikų antikūnų titrai paprastai būna didesni nei motinų. Sveikiems vaikams jų mažėja, prasideda spontaniška neigiama serologinė reakcija. Esant sifilio sukėlėjams, antikūnų titrai išlieka pastovūs arba pastebimas jų reikšmingas padidėjimas. Pirmosiomis gyvenimo dienomis serologinė reakcija gali būti neigiama, todėl ekspertai nepataria jos atlikti per pirmąsias 14 dienų.
Diagnostikos taktika
Ją sudaro šios veiklos:
- Mamos ir vaiko apžiūra vienu metu.
- Nerekomenduojama imti kraujo serologiniams tyrimams moterims likus 14 dienų iki gimdymo ir tiek pat po gimdymo;
- Pirmąsias 14 dienų po gimimo nepatartina imti kraujo serologiniams tyrimams iš vaisiaus virkštelės, nes šiuo laikotarpiu gali būti stebimas b altymų labilumas ir koloidinio serumo komponento nestabilumas.
- Atliekant motinos ir vaiko serologinius tyrimus, būtina naudoti tam tikrų serologinių reakcijų kompleksą, pavyzdžiui, Wassermano reakciją, RIF ir kt.
- Atkreipkite dėmesį, kad teigiamas vaiko serologinis testas gali būti dėl pasyvaus antikūnų perdavimo. Tačiau palaipsniui, per kelis mėnesius po gimimo, tokie antikūnai gali išnykti, o rezultataityrimas taps neigiamas.
Kaip gydomas įgimtas sifilis?
Patologijos gydymo metodai
Sifilio sukėlėjai iš tikrųjų yra vieninteliai mikroorganizmai, iki šiol išlikę, nepaisant ilgo gydymo penicilinu laikotarpių, unikalų jautrumą penicilinui. Ši infekcija negamina penicilinazių, neturinčių kitų antipenicilininės apsaugos priemonių, tokių kaip ląstelės sienelės b altymų mutacijos ar polivalentiniai atsparumo vaistams genai, kuriuos jau seniai sukūrė kiti įprasti mikroorganizmai. Todėl šiandien pagrindinis šiuolaikinio antisifilinio gydymo metodas yra ilgalaikis sistemingas penicilino darinių naudojimas didelėmis dozėmis.
Išimtis yra paciento alerginė reakcija į penicilino darinius arba patvirtintas atsparumas penicilino dariniui, išskirtam iš paveiktos treponema pallidum padermės. Gali būti rekomenduojamas alternatyvus gydymo režimas su vaistais, tokiais kaip eritromicinas ar kiti makrolidai, kurie taip pat gali būti aktyvūs. Tačiau jų veiksmingumas dar nepatvirtintas Sveikatos apsaugos ministerijos gairėmis, todėl paprastai jie nerekomenduojami.
Arba naudokite tetracikliną ir cefalosporinus. Aminoglikozidai šiuo atveju gali slopinti blyškios treponemos dauginimąsi, tačiau tik didelėmis dozėmis, kurios turi stiprų toksinį poveikį vaiko organizmui. Taipšių medžiagų vartoti monoterapijai esant įgimtam sifiliui nepatartina. Sulfonamidai visai neveiksmingi.
Sergant neurosifiliu, būtina derinti antibakterinių vaistų peroralinį ar į raumenis vartojimą su endumbaliniu vartojimu, taip pat su piroterapija, kuri padidina kraujo ir smegenų barjero pralaidumą antibiotikams.
Gydant tretinį sifilį patogeno atsparumo antibakteriniams vaistams fone, taip pat esant palankiai bendrai paciento būklei, leidžiamas tam tikras gydymo toksiškumas, o tuo pačiu į antibiotikus galima dėti bismuto arba arseno darinių (miarsenolio, novarsenolio). Tokių vaistų vaistinėse nėra, jie tiekiami tik gydymo įstaigoms, nes yra labai toksiški ir vartojami retai.
Sergant sifiliu, paciento seksualinio partnerio gydymas yra privalomas. Sergant pirminiu sifiliu, turi būti gydomi visi asmenys, turėję lytinių santykių su ligoniu per pastaruosius 3 mėnesius. Tačiau antrinio sifilio atvejais gydomi visi žmonės, per metus turėję tokių kontaktų su ligoniu.
Įgimto sifilio prevencija taip pat labai svarbi.
Ligos prognozė
Šį aspektą, kaip taisyklė, lemia racionali motinos terapija, taip pat palikuonių ligos sunkumas. Gera prognozė yra ankstyva gydymo pradžia, maistinga mityba, tinkama vaiko priežiūra ir privalomas maitinimas krūtimi.prisideda prie teigiamų rezultatų. Tokios veiklos pradžios laikas taip pat vaidina svarbų vaidmenį, nes specifinis gydymas, pradėtas po 6 mėnesių, jau yra mažiau veiksmingas.
Pagal statistiką, kūdikiams po viso gydymo procedūrų kurso standartinės serologinės reakcijos normalizuojasi iki pirmųjų gyvenimo metų pabaigos, o su vėlyvomis šios ligos formomis - daug vėliau.
Peržiūrėjome įgimto sifilio klasifikaciją ir jo gydymo metodus.
