Bulbarinis paralyžius išsivysto, kai pažeidžiami kaukolės nervai. Atsiranda su dvišaliu ir mažesniu mastu su vienpusiu uodegos grupių (IX, X ir XII), esančių pailgosiose smegenyse, pažeidimu, taip pat jų šaknų ir kamienų tiek kaukolės ertmės viduje, tiek išorėje. Dėl pailgųjų smegenų anatominių struktūrų artumo bulbarinis ir pseudobulbarinis paralyžius pasitaiko retai.
Klinikinė nuotrauka
Dizartrija ir disfagija pastebimi esant bulbariniam sindromui. Pacientai, kaip taisyklė, užspringa skysčiu, kai kuriais atvejais negali atlikti rijimo judesio. Dėl to šiems pacientams seilės dažnai teka iš burnos kampučių.
Esant bulbariniam paralyžiui, prasideda liežuvio raumenų atrofija, iškrenta ryklės ir gomurio refleksai. Sunkiai sergantiems pacientams paprastai susidaro kvėpavimo ritmo ir širdies darbo sutrikimai, kurie dažnai baigiasi mirtimi.išvykimas. Tai patvirtina arti kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių sistemų centrų išsidėstymas su galvos nervų uodeginės grupės branduoliais, todėl pastarieji gali būti įtraukti į skausmingą procesą.
Priežastys
Šios ligos veiksniai yra įvairūs negalavimai, dėl kurių pažeidžiamas šios srities smegenų audinys:
- išemija arba kraujavimas pailgosiose smegenyse;
- bet kokios etiologijos uždegimas;
- poliomielitas;
- pailgųjų smegenėlių navikas;
- amiotrofinė šoninė sklerozė;
- Guillain-Barré sindromas.
Šiuo atveju nepastebima minkštojo gomurio, ryklės ir gerklų raumenų inervacija, o tai paaiškina standartinio simptomų komplekso susidarymą.
simptomai
Bulbarinis ir pseudobulbarinis paralyžius turi šiuos požymius:
- Dizartrija. Pacientų kalba kurčia, neryški, neaiški, nosis, kartais gali atsirasti afonija (balso skambumo praradimas).
- Disfagija. Pacientai ne visada gali atlikti rijimo judesius, todėl sunku valgyti. Taip pat dėl to seilės dažnai išteka per burnos kampus. Pažengusiais atvejais rijimo ir gomurio refleksai gali visiškai išnykti.
Myasthenia gravis
Miastenija pasireiškia šiais simptomais:
- nepriežastinis įvairių raumenų grupių nuovargis;
- dvigubas matymas;
- viršaus nuleidimasamžiuje;
- veido raumenų silpnumas;
- regėjimo aštrumo sumažėjimas.
Aspiracijos sindromas
Aspiracijos sindromas pasireiškia:
- neveiksmingas kosulys;
- pasunkėjęs kvėpavimas, kai kvėpuojant dalyvauja pagalbiniai nosies raumenys ir sparnai;
- sunku kvėpuoti įkvėpus;
- švilpia švokštimas iškvepiant.
Kvėpavimo takų patologija
Dažniausiai pastebimas kvėpavimo nepakankamumas:
- krūtinės skausmas;
- greitas kvėpavimas ir širdies plakimas;
- dusulys;
- kossulys;
- ištinusios kaklo venos;
- mėlyna oda;
- apalpimas;
- mažinti kraujospūdį.
Kardiomiopatiją lydi dusulys esant dideliam fiziniam krūviui, krūtinės skausmas, apatinių galūnių patinimas, galvos svaigimas.
Pseudobulbarinis paralyžius, be dizartrijos ir disfagijos, pasireiškia stipriu verksmu, kartais juoku. Pacientai gali verkti, kai jų dantys yra apnuodyti arba be jokios priežasties.
Išskyrimas
Skirtumų yra daug mažiau nei panašumų. Visų pirma, skirtumas tarp bulbarinio ir pseudobulbarinio paralyžiaus slypi pagrindinėje sutrikimo priežastyje: bulbarinį sindromą sukelia pailgųjų smegenėlių ir joje esančių nervinių branduolių trauma. Pseudobulbarinis – žievės ir branduolio jungčių nejautrumas.
Todėl simptomai skiriasi:
- bulbarinis paralyžius yra daug sunkesnis ir pernešamasdidelė grėsmė gyvybei (insultas, infekcija, botulizmas);
- patikimas bulbarinio sindromo – kvėpavimo ir širdies ritmo sutrikimo – rodiklis;
- su pseudobulbariniu paralyžiumi nėra raumenų mažinimo ir atsistatymo proceso;
- Pseudosindromą rodo specifiniai burnos judesiai (lūpų traukimas į vamzdelį, nenuspėjamos grimasos, švilpimas), neaiški kalba, sumažėjęs aktyvumas ir intelekto pablogėjimas.
Nepaisant to, kad likusios ligos pasekmės yra identiškos arba labai panašios viena į kitą, gydymo metodai labai skiriasi. Sergant bulbariniu paralyžiumi, naudojamas plaučių ventiliavimas, „Prozerinas“ir „Atropinas“, o esant pseudobulbariniam paralyžiui – daugiau dėmesio skiriama kraujotakai smegenyse, lipidų apykaitai ir cholesterolio kiekio mažinimui.
Diagnostika
Bulbarinis ir pseudobulbarinis paralyžius yra centrinės nervų sistemos sutrikimai. Jų simptomai yra labai panašūs, tačiau jų atsiradimo etiologija yra visiškai skirtinga.
Pagrindinė šių patologijų diagnozė visų pirma grindžiama klinikinių apraiškų analize, sutelkiant dėmesį į individualius simptomų niuansus (požymius), kurie skiria bulbarinį paralyžių nuo pseudobulbarinio paralyžiaus. Tai svarbu, nes šie negalavimai sukelia skirtingas, skirtingas pasekmes organizmui.
Taigi, bendri abiejų tipų paralyžiaus simptomai yra šie: rijimo sutrikimas (disfagija), balsodisfunkcija, sutrikimai ir kalbos sutrikimai.
Šie panašūs simptomai turi vieną reikšmingą skirtumą, būtent:
- su bulbariniu paralyžiumi šie simptomai yra atrofijos ir raumenų destrukcijos pasekmė;
- sergant pseudobulbariniu paralyžiumi, tie patys simptomai atsiranda dėl spazminio pobūdžio veido raumenų parezės, o refleksai ne tik išsaugomi, bet ir turi patologiškai perdėtą pobūdį (kuris išreiškiamas žiauriu perdėtu juoku, verksmu, yra burnos automatizmo požymių).
Gydymas
Jei yra smegenų dalių pažeidimas, pacientas gali patirti gana rimtų ir pavojingų patologinių procesų, kurie žymiai sumažina gyvenimo lygį, taip pat gali baigtis mirtimi. Bulbarinis ir pseudobulbarinis paralyžius yra nervų sistemos sutrikimo rūšis, kurios simptomai skiriasi savo etiologija, tačiau turi panašumų.
Bulbaras išsivysto dėl netinkamo pailgųjų smegenėlių, būtent joje esančių hipoglosalinių, vagusinių ir glossopharyngeal nervų branduolių, veikimo. Pseudobulbarinis sindromas atsiranda dėl sutrikusio žievės-branduolinių takų funkcionavimo. Nustačius pseudobulbarinį paralyžių, iš pradžių būtina imtis pagrindinės ligos gydymo.
Taigi, jei simptomą sukelia hipertenzija, dažniausiai skiriamas kraujagyslių ir antihipertenzinis gydymas. Sergant tuberkulioziniu ir sifiliniu vaskulitu, antibiotikais irantimikrobinės medžiagos. Gydymą šiuo atveju gali atlikti ir siauri specialistai – gydytojas ftiziatras arba dermatovenerologas.
Be specializuotos terapijos, pacientui skiriami vaistai, padedantys pagerinti smegenų mikrocirkuliaciją, normalizuoti nervinių ląstelių veiklą ir pagerinti nervinių impulsų perdavimą į jas. Šiuo tikslu skiriami anticholinesterazės vaistai, įvairūs nootropiniai, medžiagų apykaitos ir kraujagyslių agentai. Pagrindinis bulbarinio sindromo gydymo tikslas – palaikyti normalias svarbias organizmo funkcijas. Progresuojančiam bulbariniam paralyžiui gydyti skiriama:
- valgymas su zondu;
- dirbtinė plaučių ventiliacija;
- "Atropinas" esant gausiam seilėtekiui;
- „Prozerin“, kad atkurtų rijimo refleksą.
Įgyvendinus galimas gaivinimo priemones, dažniausiai skiriamas kompleksinis gydymas, pažeidžiantis pagrindinę ligą – pirminę ar antrinę. Tai padeda išlaikyti ir pagerinti gyvenimo kokybę, taip pat žymiai palengvinti paciento būklę.
Nėra universalios priemonės, kuri veiksmingai išgydytų pseudobulbarinį sindromą. Bet kokiu atveju gydytojas turėtų pasirinkti kompleksinę terapijos schemą, kurioje būtų atsižvelgta į visus esamus pažeidimus. Papildomai galite naudoti kineziterapiją, kvėpavimo pratimus pagal Strelnikovą, taip pat pratimus prastai funkcionuojantiems raumenims.
Kaip rodo praktika, visiškai išgydytipseudobulbarinis paralyžius nepavyksta, nes tokie sutrikimai atsiranda dėl sunkaus smegenų pažeidimo ir dvišalio. Dažnai juos gali lydėti nervų galūnėlių sunaikinimas ir daugelio neuronų mirtis.
Kita vertus, gydymas leidžia kompensuoti galvos smegenų veiklos sutrikimus, o reguliarūs reabilitacijos užsiėmimai leidžia pacientui prisitaikyti prie naujų problemų. Taigi nereikėtų atsisakyti gydytojų rekomendacijų, nes jos padeda sulėtinti ligos progresavimą ir sutvarkyti nervų ląsteles. Kai kurie ekspertai rekomenduoja į organizmą įvesti kamienines ląsteles, kad gydymas būtų veiksmingas. Tačiau tai gana diskutuotina: anot šalininkų, šios ląstelės prisideda prie neuronų funkcijų atkūrimo ir fiziškai pakeičia micelį. Oponentai mano, kad šio metodo veiksmingumas neįrodytas ir netgi gali išprovokuoti vėžinių navikų augimą.
Esant pseudobulbariniam simptomui, prognozė paprastai yra rimta, o esant bulbariniam simptomui, atsižvelgiama į paralyžiaus išsivystymo priežastį ir sunkumą. Bulbariniai ir pseudobulbariniai sindromai yra sunkūs antriniai nervų sistemos pažeidimai, kurių gydymas turi būti nukreiptas į pagrindinės ligos išgydymą ir visada kompleksiškai.
Netinkamai ir laiku gydant, bulbarinis paralyžius gali sukelti širdies ir kvėpavimo sustojimą. Prognozė priklauso nuo pagrindinės ligos eigos arba gali net likti neaiški.
Pasekmės
Nepaisant panašiųbulbarinių ir pseudobulbarinių sutrikimų simptomai ir apraiškos turi skirtingą etiologiją ir dėl to sukelia skirtingas pasekmes organizmui. Sergant bulbariniu paralyžiumi, simptomai pasireiškia dėl raumenų atrofijos ir degeneracijos, todėl nesiėmus skubių gaivinimo priemonių, pasekmės gali būti sunkios. Be to, kai pažeidimai paveikia smegenų kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių sritis, gali išsivystyti kvėpavimo sutrikimas ir širdies nepakankamumas, o tai savo ruožtu yra mirtina.
Pseudobulbarinis paralyžius neturi atrofinių raumenų pažeidimų ir turi antispazminį pobūdį. Patologijų lokalizacija stebima virš pailgųjų smegenų, todėl negresia kvėpavimo sustojimas ir širdies veiklos sutrikimas, negresia gyvybei.
Pagrindinės neigiamos pseudobulbarinio paralyžiaus pasekmės yra šios:
- vienpusis kūno raumenų paralyžius;
- galūnių parezė.
Be to, dėl tam tikrų smegenų dalių minkštėjimo pacientui gali pablogėti atmintis, atsirasti silpnaprotystė, sutrikti motorinės funkcijos.
