Mazginė sklerozė – tai histologinė limfogranulomatozės atmaina, kuriai būdingas tankus jungiamojo audinio augimas, dalijantis į netaisyklingos formos ląstelių ir skilčių masę. Juose yra užaugusi limfoidinė medžiaga su daugybe Berezovskio-Šternbergo ląstelių. Liga prasideda nuo mazgų padidėjimo. Ši patologija yra vienas iš klasikinės Hodžkino limfomos variantų.
Hodžkino liga laikoma rimta liga, pažeidžiančia limfinę sistemą. Liga gali susiformuoti bet kuriame organe, turinčiame limfoidinį audinį (užkrūčio liaukoje, tonzilėse, blužnyje, adenoiduose ir kt.).
Mazginė sklerozė: simptomai
Hodžkino limfoma gali sirgti žmogus, jei jam pasireiškia tokie simptomai:
- svorio metimas;
- padidėję limfmazgiai (dažnai kaklo srityje);
- apetito praradimas;
- dusulys;
- naktinis prakaitavimas arba karščiavimas;
- krūtinės skausmas;
- padidėjusios kepenys (5 % pacientų) arba blužnis (30 % pacientų);
- sunkumas ar skausmas pilve (vaikams);
- odos niežėjimas (tik 1/3sergantys žmonės);
- sunkus kvėpavimas;
- kossulys.
Priežastys
Limfogranulomatoze galima užsikrėsti bet kuriame amžiuje, tačiau ja dažniau serga jauni vyrai nuo 16 iki 30 metų arba vyresni, vyresni nei 50 metų žmonės. Vaikai iki 5 metų praktiškai neserga. Kas tiksliai išprovokuoja šią ligą, kol kas nežinoma. Tačiau yra prielaida, kad š altinis yra virusai. Manoma, kad šis negalavimas gali prasidėti:
- imunodeficito būklės;
- infekcinė mononukleozė (sukelta Epstein-Barr viruso).
Hodžkino limfomos mazginė sklerozė gali išnykti akimirksniu, trukti nuo 3 iki 6 mėnesių arba ištęsti 20 metų.
Kokios ligos stadijos?
Hodžkino limfomos laipsniai nustatomi pagal laboratorinius rezultatus ir remiantis šiais rodikliais:
- paveiktų limfmazgių skaičius ir jų vieta;
- šių mazgų buvimas skirtingose diafragmos srityse;
- navikai kituose organuose (pavyzdžiui, kepenyse ar blužnyje).
Pirmasis etapas. Tokiu atveju pažeidžiamas tik vienas limfmazgis arba limfoidinis organas (blužnis, Pirogovo-Walderio žiedas).
Antras etapas. Čia dažniausiai pažeidžiami limfmazgiai abiejose krūtinės pusėse, diafragma ir limfoidiniai organai.
Trečias etapas. Šis Hodžkino limfomos laipsnis yra beveik toks pat kaip ir antroji stadija. Tačiau ji turi dviejų tipų mazginę sklerozętrečias etapas:
- pirmuoju atveju pažeidžiami organai, esantys žemiau diafragmos (pilvo limfmazgiai, blužnis);
- be pirmoje atmainoje išvardytų sričių, pažeidžiamos ir kitos vietos, kuriose limfmazgiai yra šalia diafragmos.
Ketvirtasis etapas. Pažeidžiami ne tik mazgai, bet ir ne limfoidiniai organai – kaulų čiulpai, kepenys, kaulai, plaučiai ir oda.
Hodžkino limfomos laipsnių žymėjimai
Klinikinės situacijos sunkumo ir skausmingos kitų audinių bei organų eigos rodiklis pažymėtas raidėmis.
A – nėra sunkių bendrų ligos apraiškų.
B – yra vienas ar daugiau simptomų (nepaaiškinamas karščiavimas, naktinis prakaitavimas, greitas svorio kritimas).
E – pažeidimai plinta į audinius ir organus, esančius šalia pažeistų limfmazgių.
S – yra blužnies pažeidimas.
X – yra rimtas didžiulio dydžio auglys.
Histologinės ligos rūšys
Kalbant apie limfogranulomatozės ląstelių struktūrą, yra 4 negalavimo formos.
- Hodžkino limfomos mazginė sklerozė yra dažniausia ligos forma, kuri sudaro maždaug 40–50 % visų atvejų. Dažniausiai jomis serga jaunos moterys, kurias daugiausia pažeidžia tarpuplaučio limfmazgiai. Biopsijos medžiagoje, be Berezovskio-Šternbergo ląstelių, taip pat yra didelių lakūninių ląstelių su putota citoplazma ir branduolių mase. Prognozavimas su šiuoliga paprastai būna gera.
- Limfohistiocitinė limfoma, kuri susidaro 15 proc. Dažniau jį galima rasti jauniems vyrams iki 35 metų amžiaus. Jis turi puikų penkerių metų išgyvenamumo rodiklį ir turi subrendusias limfaičio ląsteles, taip pat Strenbergo ląsteles. Šio tipo liga su nedideliu piktybiniu naviku ir ji nustatoma pradinėse stadijose.
- Kombinuota veislė dažniausiai diagnozuojama pagyvenusiems žmonėms ir vaikams. Jis išsiskiria būdingu tipišku klinikiniu vaizdu ir polinkiu apibendrinti veiksmą. Histologinis tyrimas atskleidžia skirtingus ląstelių jungčių variantus, įskaitant Sternbergą. Jis nustatomas 30% pacientų, sergančių limfoma. Šiuo atveju mazginės sklerozės prognozė yra gana gera, o laiku paskyrus gydymą, įvyksta solidi remisija be problemų.
- Pavojinga granuloma su limfoidinio audinio sunaikinimu stebima retai, tik 5% atvejų (dažniausiai tarp vyresnio amžiaus žmonių). Būdingas bruožas yra tai, kad nėra limfocitų ir vyrauja Sternbergo ląstelės. Šios limfomos formos penkerių metų išgyvenamumas yra mažiausias.
Diagnostika
„Limfomos“diagnozė nustatoma tik atlikus histologinį limfmazgių tyrimą ir laikoma įrodyta tik tuo atveju, jei šio tyrimo metu buvo rasta specialių daugiabranduolių Sternbergo ląstelių. Sunkiais atvejais reikia nustatyti imunofenotipą. Norint patvirtinti, paprastai nepakanka citologinės limfmazgio analizės ar inkstų punkcijos1 tipo mazginė sklerozė. Ką reikia padaryti norint nustatyti ligos diagnozę:
- bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai;
- plaučių rentgenografija (privaloma šoninėje ir tiesioginėje projekcijoje);
- limfmazgio biopsija;
- visų tipų periferinių ir intraabdominalinių limfmazgių, skydliaukės, kepenų ir blužnies ultragarsinis tyrimas;
- tarpuplaučio kompiuterinė tomografija, siekiant pašalinti nematomus limfmazgius atliekant įprastinę rentgenografiją;
- klubo sąnario trepano biopsija, siekiant išvengti kaulų čiulpų pažeidimo;
- Kaulų nuskaitymai ir rentgenogramos.
Terapija
Sudėtyje yra spindulinis gydymas, chirurgija ir chemoterapija. Metodo pasirinkimą lemia negalavimo stadija ir teigiamų ar neigiamų prognostinių veiksnių buvimas. Palankūs veiksniai:
- mazginė sklerozė ir limfohistiocitinis tipas, nustatytas histologiniu tyrimu;
- jaunesni nei 40;
- limfmazgių tūriai, kurių skersmuo ne didesnis kaip 6 cm;
- bendrųjų biologinio veiksmingumo apraiškų nebuvimas (biocheminių kraujo parametrų raida);
- ne daugiau kaip 3 apsilankymų vietos.
Jei nėra bent vienos iš šių priežasčių, pacientas klasifikuojamas kaip turintis blogą prognozę.
Radioterapija
Visiška radioterapija kaip individualus metodas taikomas pacientams, sergantiemsIA ir IIA stadijos, patvirtintos laparotomijos metu ir turinčios gerus prognostinius veiksnius. Jame daromi laisvi laukai apšvitinant bet kokius paveiktus limfmazgius, taip pat limfos nutekėjimo kanalus.
Bendra absorbuojama dalis pažeidimo metastazėse yra 40-45 g per 4-6 savaites, profilaktinio švitinimo vietose - 30-40 g per 1-4 savaites. Be to, naudojant platų lauką, kai kurių židinių daugialaukio apšvitinimo metodai naudojami mazginės sklerozės prevencijai ns1.
Raditinis gydymas gali sukelti komplikacijų, tokių kaip poodinė fibrozė, spindulinis pulmonitas ir perikarditas. Pablogėjimas pasireiškia skirtingu laikotarpiu - nuo 3 mėnesių iki 5 metų po gydymo. Jų sudėtingumas priklauso nuo suvartotos dozės.
Operacijos
Chirurginis gydymas retai taikomas atskirai, dažniausiai jis yra neatsiejama terapijos dalis komplekse. Atliekama splenektomija, trachėjos, stemplės, skrandžio ir kitų organų operacijos (jei gresia asfiksija, maisto tekėjimo sutrikimas). Nėštumas, nustatytas su besitęsiančia Hodžkino liga, turi būti nutrauktas.
Chemoterapija
Šis tipas naudojamas kaip vienas iš kompleksinio gydymo komponentų. Norint išgydyti mazginę sklerozę, naudojami įvairūs vaistai:
- alkaloidai („Vinblastinas“arba „Rozevinas“, „Etoposidas“arba „Vinkristinas“, Onkovinas);
- šarminiai mišiniai ("mistargenas", "ciklofosfanas" arba "embichinas", "nitrometilkarbamidas" arba "chlorbutinas");
- sintetiniai gaminiai („Natulan“arba„Prokarbazinas“, „Dakarbazinas“arba „Imidazolo karboksamidas“);
- Antineoplastiniai antibiotikai (bleomicinas, adriablastinas).
Monochemoterapija
Naudojamas tik ypatingais atvejais su orientaciniu tikslu. Paprastai skiriamas gydymas keliais skirtingo veikimo mechanizmo vaistais (polichemoterapija). Ketvirtajame etape pacientams, sergantiems difuziniais kepenų ar kaulų čiulpų pažeidimais, toks gydymas yra vienintelis būdas - tai klasikinė Hodžkino limfoma. Mazginė sklerozė gydoma pagal šias schemas:
- ABVD („bleomicinas“, „dakarbazinas“, „adriablastinas“, „vinblastinas“);
- MOPP (Onkovin, Prednizolonas, Mustargenas, Prokarbazinas);
- CVPP (vinblastinas, prednizolonas, ciklofosfamidas, prokarbazinas).
Terapija vykdoma trumpalaikiais (2, 7, 14 dienų) kursais su dviejų savaičių pertraukomis. Ciklų skaičius priklauso nuo pradinio pažeidimo dydžio ir jautrumo gydymui. Paprastai visiška remisija pasiekiama paskyrus 2-6 kursus. Po to rekomenduojama atlikti dar 2 terapijos ciklus. Jei rezultatas buvo dalinė remisija, keičiamas gydymo režimas ir padidinamas kursų skaičius.
Vaistus lydi kraujodaros spaudimas, alopecija, dispepsijos apraiškos, kurios išnyksta gydymo pabaigoje. Mazginė sklerozė taip pat sukelia tokias vėlyvas komplikacijas kaip nevaisingumas, leukemija ir kiti piktybiniai navikai (antriniai navikai).
Prognozė
Ryžtaslimfogranulomatozės eigos ypatumai, klinikinė ligos stadija, paciento amžius, histologinė išvaizda ir kt. Esant aštriam ir poūmiam ligos procesui, prognozė nėra gera: pacientai paprastai miršta nuo 1–3 mėnesių iki 1 metų. Tačiau sergant lėtine limfogranulomatoze, prognozė yra sąlyginai teigiama. Liga gali trukti labai ilgai, iki 15 metų (kai kuriais atvejais daug ilgiau).
40% visų užsikrėtusiųjų, ypač 1 ir 2 stadijose, taip pat dėl palankių prognostinių priežasčių 10 metų ir ilgiau recidyvai nepastebimi. Dėl užsitęsusių remisijų darbingumas nesutrikdomas.
Prevencija
Paprastai siekiama recidyvo prevencijai. Pacientus, sergančius limfogranulomatoze, ambulatoriškai apžiūri onkologas. Atliekant tyrimą, kurį pirmus 3 metus reikia atlikti kas šešis mėnesius, o vėliau – kartą per metus, reikia sutelkti dėmesį į biologinius efektyvumo rodiklius, kurie dažnai yra pirminiai atkryčio (lygio padidėjimo) požymiai. fibrinogeno ir globulinų, POP padidėjimas). Limfogranulomatoze sergantiems pacientams kenkia terminė fizioterapija, perkaitimas ir tiesioginė insoliacija. Nustatyta, kad dėl nėštumo padaugėjo atkryčių.
Dabar, be abejo, daugelis žmonių žino, kad Hodžkino limfoma yra mazginės sklerozės atmaina, kuri yra labai nemaloni ir sunkiai gydoma liga.
