Gomurio įskilimas yra dažniausia įgimta deformacija. Defektas išreiškiamas viršutinės lūpos ir (arba) gomurio audinių išsiskyrimu. Tai atsiranda, kai vaisiaus vystymosi metu įsčiose veido dalys tinkamai nesusilieja. Pacientams, turintiems šį apsigimimą, reikia ypatingos priežiūros. Kalbos raida, maitinimas, veido ir žandikaulio augimas, krumplių atsiradimas – tai tik keli svarbūs vaiko gyvenimo etapai, su kuriais gali kilti tam tikrų sunkumų. Nemažai pacientų turi susijusių sindromų, kurie gali sukelti širdies ligas, galūnių ligas ar kitus sisteminius defektus.
Sergamumo rodiklis
Gomurio plyšį ultragarsu galima diagnozuoti jau 17 nėštumo savaitę. Buvo atlikta daug tyrimų, tačiau tikslūs aplinkos ir genetiniai veiksniai, kurie turi įtakos defekto vystymuisi, vis dar nežinomi.
Apie pusėvisų paveiktų kūdikių gimsta su gomurio įskilimu, ketvirtadalis su lūpos plyšimu, kita dalis – su lūpos ir gomurio įskilimu. Berniukai dažniau turi lūpą arba kartu suskilusią lūpą ir gomurį, o mergaitėms – gomurio skilimą.
Etiologija
Gomurio formavimasis prasideda penktos nėštumo savaitės pabaigoje. Šiame etape dangus susideda iš 2 dalių: priekinės ir galinės. Kietojo gomurio susiliejimas prasideda nuo aštuntos savaitės. Procesas baigiamas 9–12 nėštumo savaitę.
Visi tėvai turi 1 iš 700 tikimybę turėti vaiką su gomurio skilimu. Paveldimi atvejai yra nuo 2,5 iki 10%.
Kaip minėta anksčiau, gomurio skilimo etiologija nėra gerai suprantama. Tačiau yra įrodymų, kad išoriniai veiksniai gali turėti įtakos defekto vystymuisi. Tai apima:
- alkoholio ar narkotikų vartojimas formuojantis embriono organams;
- rūkymas nėštumo metu;
- motinos nutukimas;
- folio rūgšties trūkumas nėštumo metu;
- tam tikrų vaistų vartojimas nešiojant vaiką (pvz., metotreksatą).
Mechaniniai įtrūkimai gali atsirasti dėl tiesioginio poveikio vaisiui. Genetinis šeimų, turinčių paveldimų gomurio skilimo formų, kartografavimas parodė, kad naujagimiai turi TBX22 geno defektą, kuris yra susijęs su gomurio vystymusi.
Diagnostika
Dauguma atvirų plyšiųgimus randamas kietasis ir (arba) minkštasis gomurys. Paprastai jie atsiranda, kai kyla sunkumų maitinant kūdikį. Čiulpimas gali būti sutrikęs dėl nesugebėjimo tinkamai užsifiksuoti ant krūties, buteliuko ar spenelio. Suskilęs gomurys taip pat gali apsunkinti kvėpavimą, nes liežuvis įstringa nosies ertmėje ir gerklės gale.
Daliniai minkštojo gomurio įtrūkimai naujagimiams gali būti nediagnozuoti, nes nėra simptomų. Ankstyvosios apraiškos yra skysčio ar maisto refliuksas per nosį. Vėlesniame amžiuje pastebimi kalbos sutrikimai.
simptomai
Plyšys gali atrodyti kaip skylė minkštojo gomurio gale, taip pat platėti link gerklės, kol viršutinė dalis beveik visiškai atsiskiria. Lūpos ir gomurio įskilimas ne tik turi įtakos išvaizdai, bet ir gali sukelti daugybę susijusių simptomų, kurie aprašyti toliau.
- Maitinimo problemos. Dėl plyšio kūdikis negali žįsti ir nuryti pieno. Ši problema išspręsta naudojant specialų butelį.
- Ausų infekcijos ir klausos praradimas. Vaikams, kuriems yra suskilęs gomurys, vidurinėje ausyje kaupiasi skystis, dėl kurio gali pablogėti klausa ir atsirasti infekcijų.
- Kalbos ir kalbos problemos. Jei gomurio plyšys po operacijos nepataisomas, vėliau gali kilti kalbos problemų.
- Dantų sveikata. Lūpos ir gomurio įskilimas gali pakisti burnos struktūroje ir sukelti dantų vystymosi problemų, todėl vaikai gali būti labiau pažeidžiami ėduonies.
- Psichologinė trauma.
Metodaigydymas
Pagrindinis gomurio skilimo gydymo būdas yra chirurginė operacija – uranoplastika. Dažniausiai ši procedūra atliekama pacientui nesulaukus 1 metų. Kai kuriais atvejais dėl medicininių priežasčių operacija gali būti atidėta vėlesniam laikotarpiui. Pavyzdžiui, dėl įgimtos širdies ligos ar kvėpavimo takų obstrukcijos. Yra keli gomurio defektų chirurginio taisymo būdai:
- Radikali Limbergo Uranoplastika.
- Taupioji plastinė chirurgija, kurią pasiūlė L. E. Frolova ir A. A. Mamedovas.
Plastikos chirurgas sujungia gomurio raumenis ir audinius, kad uždarytų skylę. Ši procedūra atliekama tik taikant bendrąją nejautrą.
Terminas
Uranoplastika – tai operacija, skirta ištaisyti kietojo gomurio defektą. Nėra sutarimo dėl amžiaus apribojimų operacijai. Kai kurie chirurgai mano, kad optimalus amžius tokiai manipuliacijai yra 10-14 mėnesių. Daugumos nuomonė vieninga: visos operacijos turi būti atliekamos ikimokykliniame amžiuje.
Dažniausiai plyšių taisymas atliekamas iki 1 metų amžiaus, prieš reikšmingai išsivysčius kalbai.
Veiksmą galima atlikti 1 arba 2 etapais. Jei gydytojai nusprendė iš karto ištaisyti defektą, tada procedūra atliekama sulaukus 11-12 mėnesių. Kitais atvejais 1 plyšio korekcijos etapas pirmiausia atliekamas 3-4 mėn. Per šį laikotarpį atkuriamas minkštasis gomurys. Vaikui augantplyšio dydis gali sumažėti 7%. Toliau uranoplastika atliekama 18 mėnesių vaikams. Dviejų etapų taisymas tinka pacientams, turintiems didelį plyšį.
Kai gomurio defektų korekcija atidedama iki vėlesnio amžiaus, operacija susideda iš atvarto uždėjimo. Tai gali padėti pašalinti defektą ir kompensuoti kalbos sutrikimus.
Uranoplastikos tikslas – atskirti burną ir nosį. Jį sudaro vandeniui atsparaus ir hermetiško vožtuvo sukūrimas. Tai būtina normaliam kalbos vystymuisi. Gomurio uranoplastika būtina ir norint išlaikyti veido proporcijas vaiko augimui bei teisingam dantų formavimuisi. Ankstyvas defektų ištaisymas sumažina kalbos uždelsimo riziką. Tačiau vienas iš neigiamų ankstyvo amžiaus operacijos padarinių gali būti viršutinio žandikaulio augimo ribojimas.
Pasiruošimas
Prieš atliekant uranoplastiką, vaikai turėtų būti vertinami pagal šiuos kriterijus:
- pakankamas hemoglobino ir trombocitų kiekis;
- nėra infekcijų ir uždegiminių ligų;
- be traumų;
- visalaikis;
- įgimtos širdies ligos ir kitų sisteminių ligų nebuvimas.
Defektų pašalinimas
Uranoplastika – tai kietojo gomurio defekto atkūrimo metodas. Tiek lūpos, tiek gomurio plyšio atveju chirurginis taisymas prasideda pjūviais audinyje kiekvienoje plyšio pusėje. Gomurio skilimo operacijos metu chirurgas perkeliagleivinė ir raumuo patenka į atvirą erdvę, dengiant gomurį. Operacijos metu taip pat gali būti ištaisyti defektai, susiję su lūpos plyšiu, pavyzdžiui, nosies formos korekcija.
Limbergo uranoplastika
Tai rekonstrukcinė gomurio skilimo taisymo operacija. Procedūra vyksta 3 etapais:
- Vidinių sluoksnių, sudarančių nosies pagalvėlę, uždarymas.
- Uždaro vidurinius sluoksnius, sudarytus iš nugaros gomurio raumenų.
- Burnos gleivinės susiuvimas.
Atliekant Limbergo uranoplastiką, visi šie 3 etapai sujungiami į vieną operaciją. Metodas pavadintas profesoriaus Aleksandro Aleksandrovičiaus Limbergo vardu. Mokslininkas parašė daug darbų gomurio plyšio, apatinio žandikaulio atkūrimo naudojant L formos osteotomijas ir kaulų transplantatus. Radikali uranoplastika tuo pat metu atkuria kietojo gomurio formą ir funkciją.
Limbergo operacija atliekama vyresniems vaikams (10-12 m.). Metodo trūkumas – ilgas atsigavimas dėl trauminių technikų naudojimo operacijos metu, taip pat vėlyvas pacientų amžius.
Taupantys plastikai
Kūdikiai iki 2 metų dažniausiai operuojami tausojančia technika, kuri leidžia vaikui lavinti kalbos įgūdžius. Radikali uranoplastika turi įtakos žandikaulio augimo sulėtėjimui.
Taupiojo plastiko metodas pagrįstas laipsnišku defektų šalinimu. Iki metų – tai lūpų ir minkštojo gomurio korekcijos operacijos. 2-3 metų amžiaus -kietojo gomurio defektų korekcija. Esant dvišalei patologijai, vienos ir kitos pusės plyšio korekcija atliekama 2-3 mėnesių skirtumu.
Pooperacinis laikotarpis
Po gomurio operacijos pacientai turi laikytis dietos, kurioje tik skysčiai ir minkštas maistas, kurio nereikia kramtyti. Taip pat draudžiama naudoti buteliukus ir spenelius. Maitinimas atliekamas naudojant švirkštą, kateterį arba minkštus (silikoninius) šaukštus. Įprastą mitybą ir maitinimą galima atnaujinti po 10-14 dienų, priklausomai nuo operacijos tipo. Po 3 savaičių visi apribojimai panaikinami.
Nosies užgulimą ir skausmą, kuris gali atsirasti po uranoplastikos, mažina vaistai. Burnos higiena turi būti atliekama skalaujant švariu vandeniu. Kruopštus valymas šepečiu gali būti atnaujintas po 5–7 dienų.
Išrašius iš ligoninės pacientą reikia tirti kas 7-10 dienų 3 savaites. Jei per šį laikotarpį susidaro fistulė arba atsiranda pooperacinės žaizdos pažeidimas, vėlesnė korekcija gali būti atliekama ne anksčiau kaip po 6 mėnesių. Tai būtina norint atkurti audinių aprūpinimą krauju.
Kai kurie aspektai:
- Atkūrimo laikotarpis po uranoplastikos trunka iki 3 savaičių. Visą šį laiką būtina būti prižiūrimam gydytojo.
- Siekiant išvengti infekcijos, skiriami antibiotikai.
- Siūlės po kurio laiko ištirpsta pačios.
- Kraujo išsiskyrimas iš nosies ir burnos, patinimas -tai normalūs pooperacinio laikotarpio požymiai.
Galimos komplikacijos
Uranoplastika yra operacija su rizika ir komplikacijomis, pavyzdžiui:
- kvėpavimo takų obstrukcija;
- siūlės išsiskyrimas;
- kraujavimas;
- fistulės susidarymas.
Ilgalaikės komplikacijos gali apimti šiuos simptomus:
- kalbos sutrikimas;
- Netinkamas dantų išsidėstymas;
- vidurinės ausies uždegimas (vidurinės ausies uždegimas);
- viršutinio žandikaulio hipoplazija (neišsivystymas).
Pastebėjimas
Priklausomai nuo vaiko amžiaus, stebėjimo ir gydymo planą sudaro šie žingsniai:
- Jaunesniems nei 6 savaičių kūdikiams turėtų būti atliktas patikrinimas dėl lūpos ir gomurio įskilimo, klausos patikros ir maitinimo įvertinimo.
- 3 mėn. atliekama lūpos plyšio operacija.
- 6–12 mėn. – gomurio skilimo taisymo operacija.
- Kalbos įvertinimas sulaukus 18 mėnesių.
- 3 metu taip pat kalbos pažymys.
- 5 metai: kalbos raidos įvertinimas.
- 8–11 metų: kaulo transplantato įdėjimas į dantenas (alveoles).
- Ortodontinis gydymas atliekamas nuo 2 iki 15 metų.
Baigęs šiuos veiksmus, pacientas turi reguliariai tikrintis, kad įvertintų savo sveikatą ir pašalintų galimas komplikacijas.
Apžvalgos
Po uranoplastikos vaikų gyvenimo kokybė labai pagerėjopacientai. Tėvai pažymi, kad defekto ištaisymas pašalina mitybos ir kvėpavimo sunkumus. Atsiliepimai apie uranoplastiką dažniausiai yra teigiami, neatsižvelgiant į operacijos metodą.
