Jei embriono vystymosi metu sutrinka kraujotakos sistemos formavimasis, tuomet susidaro kraujagyslių apsigimimas. Tai neteisingas venų ir arterijų ryšys, pasireiškiantis brendimo metu. Viskas prasideda nuo galvos skausmo, migrenos ir traukulių. Sunkiais atvejais vaikus ištinka epilepsijos priepuoliai.
Apibrėžimas
Visoje kraujotakos sistemoje kraujagyslių struktūra skiriasi. Kai kurie iš jų yra storesni, kai kurie turi raumeningą sienelę, kai kurie su vožtuvais, tačiau visi jie yra sujungti tam tikra seka. Jei dėl kokių nors priežasčių pažeidžiama gamtos nustatyta seka, susidaro susisukusių kraujagyslių konglomeratai, vadinami apsigimimais.
Paprastai tai yra įgimta patologija, kurios priežastys nežinomos. Kasmet tai pasitaiko devyniolikai iš šimto tūkstančių naujagimių. Apsigimimai gali sukelti vogimo sindromą, suspausti nugaros ir galvos smegenų audinius, formuotis aneurizmams ir sukelti insultus bei kraujavimus po smegenų dangalais. Dažniausiai komplikacijos atsirandavidutinio amžiaus, po keturiasdešimties metų.
Klasifikacija
Yra keletas kraujagyslių apsigimimų formų. Jų sisteminimui naudojama amerikietiška klasifikacija ISSVA, priimta 1996 m. Pagrindinis jo skirtumas nuo kitų klasifikacijų yra visų anomalijų skirstymas į navikus ir apsigimimus.
-
Kraujagyslių navikai:
- kūdikių hemangioma (atsiranda vaikystėje);
- įgimta hemangioma;
- fascikulinė hemangioma;
- verpstės formos hemangioendothelioma;
- kaposiforminė hemangioendotelioma;- įgyti navikai.
-
Apsigimimai:
- kapiliarai (telangiektazijos, angoikeratomos);
- veninės (sporadinės, glomangiomos, Mafucci sindromas);
- limfinė;
- arterinė;
- arterioveninė;- kombinuota.
Veninių kraujagyslių apsigimimai
Venų apsigimimas – tai nenormalus venų vystymasis su vėlesniu jų patologiniu išsiplėtimu. Tai labiausiai paplitęs tarp visų tipų apsigimimų. Ši liga yra įgimta, tačiau gali pasireikšti ir vaikystėje, ir suaugus. Pakitusių kraujagyslių vieta gali būti bet kokia: nervų sistema, vidaus organai, oda, kaulai ar raumenys.
Veninės anomalijos gali būti paviršiuje arba organo storyje, būti izoliuotos arba išsidriekusios keliose kūno dalyse. Be to, kuo jie arčiau odos paviršiaus, tuo intensyvesnė spalva.
Dėlneįprastos formos ir spalvos, jas galima supainioti su hemangiomomis. Diferencinei diagnozei pakanka šiek tiek paspausti pakeistą vietą. Apsigimimai yra minkšti ir lengvai keičia spalvą. Jei giliai žmogaus kūne atsiranda nenormalių kraujagyslių, patologija gali niekaip nepasireikšti.
Vaikui augant, apsigimimai taip pat didėja, tačiau veikiant provokuojantiems veiksniams, tokiems kaip operacija, trauma, infekcija, hormoniniai vaistai, gimdymas ar menopauzė, sparčiai auga kraujagyslės..
Chiari apsigimimas
Tai kraujagyslių apsigimimas, kuriam būdinga žema smegenėlių tonzilių vieta. Šią ligą XIX amžiaus pabaigoje aprašė austrų gydytojas Hansas Chiari, kurio vardu šis reiškinys buvo pavadintas. Jis nustatė keletą dažniausiai pasitaikančių šios anomalijos tipų. Dėl žemos tonzilių padėties sunku nutekėti skysčiui iš smegenų į nugaros smegenis, todėl padidėja intrakranijinis spaudimas ir išsivysto hidrocefalija.
Chiari 1 tipo apsigimimas apibūdina smegenėlių tonzilių pasislinkimą žemyn ir išstumimą per didžiąją ankštį. Šis išdėstymas sukelia stuburo kanalo išsiplėtimą, kuris kliniškai pasireiškia brendimo metu. Dažniausi simptomai yra galvos skausmas, spengimas ausyse, netvirtas vaikščiojimas, dvejinimasis akyse, artikuliacijos problemos, rijimo sutrikimai ir kartais vėmimas. Paaugliams būdingas skausmo ir temperatūros jautrumo sumažėjimas viršutinėje kūno dalyje irgalūnės.
Antrojo tipo Chiari apsigimimas išsivysto, jei padidėja didžiojo foramen dydis. Tokiu atveju smegenėlių tonzilės nenusileidžia, o patenka į ją. Tai veda prie atitinkamai nugaros smegenų ir smegenėlių suspaudimo. Tuo pačiu metu galimi skysčių sąstingio smegenyse simptomai, širdies ydos, virškinimo kanalo ir urogenitalinės sistemos embriogenezės sutrikimai.
Stuburo smegenys
Stuburo smegenų apsigimimai yra reta liga, sukelianti progresuojančią mielopatiją. Arterioveniniai apsigimimai nori būti tarp kieto apvalkalo lakštų arba guli ant nugaros smegenų paviršiaus krūtinės ląstos ar juosmens srityse. Dažniau patologija pasireiškia suaugusiems vyrams.
Liga simptomų požiūriu primena išsėtinę sklerozę ir gali suklaidinti neurologą. Staigus būklės pablogėjimas atsiranda po kraujagyslių plyšimo ir kraujavimų subarachnoidinėje erdvėje. Pacientams sutrinka jautrioji ir motorinė sferos, sutrinka dubens organų veikla. Jei susilieja žievės simptomai, liga panašėja į ALS (amiotrofinę šoninę sklerozę).
Jei pacientas skundžiasi dviem skirtingais neurologiniais sutrikimais, gydytojas turi įtarti kraujagyslių apsigimimą ir atlikti vizualinį stuburo tyrimą. Pakitusių indų buvimo požymiai bus lipomos ir padidėjusios pigmentacijos sritys. Tokį žmogų reikėtų siųsti magnetinio rezonanso ar kompiuterinės tomografijos tyrimui. Tai patikrinsdiagnozė.
simptomai
Kraujagyslių apsigimimas yra tarsi uždelsto veikimo bomba ar pakeltas pistoletas vaiko rankose – niekas nežino, kada prasidės nelaimė. Nepaisant to, kad liga yra įgimta anomalija, ji pradeda pasireikšti daug vėliau. Yra dviejų tipų kraujagyslių apsigimimų eiga:
- hemoraginis (70 proc. atvejų);- audringas (likę 30 proc.).
Nė vienas iš variantų negali būti vadinamas patraukliu asmeniui, turinčiam šią diagnozę. Esant hemoraginei eigai, pacientas turi aukštą kraujospūdį, o pats kraujagyslinis mazgas yra mažas ir yra pakaušyje. Pusė žmonių, sergančių hemoraginiu apsigimimu, patiria insultą, dėl kurio atsiranda negalia arba mirtis. Hemoragijos rizika didėja su amžiumi, o moterims nėštumas ir gimdymas yra papildomas veiksnys.
Jei žmogus sėkmingai patyrė pirmąjį insultą, tada tikimybė 1:3 bus antrasis kraujavimas per metus. Ir tada trečias. Deja, po trijų epizodų nedaugelis išgyvena. Maždaug pusė pacientų turi sudėtingų kraujavimo formų, kai susidaro intrakranijinės, intratekalinės ar mišrios hematomos ir smegenų skilvelių tamponada.
Antrojo kurso varianto priežastis yra didelė kraujagyslių apsigimimas, esantis giliai smegenų žievėje. Jos simptomai gana būdingi:
- konvulsinis pasirengimas arba epilepsijos priepuolių buvimas;
- stiprus galvos skausmas;- trūkumasį smegenų auglį panašūs simptomai.
Sinkopas
Praktiškai visiems žmonėms, turintiems smegenyse esančių kraujagyslių apsigimimų, anksčiau ar vėliau išsivysto sinkopė (ty apalpimas). Taip yra dėl laikino smegenų kraujotakos tūrio sumažėjimo. Sinkopės metu ligonis būna išblyškęs, išpiltas š alto prakaito, šąla rankos ir pėdos, silpnas pulsas, paviršutiniškas kvėpavimas. Priepuolis trunka apie dvidešimt sekundžių, o priepuoliui pasibaigus pacientas nieko neprisimena.
Kiekvienais metais registruojama daugiau nei pusė milijono naujų sinkopės atvejų ir tik nedidelė jų dalis turi aiškų priežastinį ryšį. Sinkopę gali sukelti per didelis miego sinuso dirginimas, trišakio ar glossopharyngeal neuralgija, autonominės nervų sistemos reguliavimo sutrikimai, širdies aritmijos ir, žinoma, kraujagyslių apsigimimai. Nenormalios arterijos ir venos užtikrina kraujo manevrą ir pagreitina jo kraujotaką. Dėl šios priežasties smegenys negauna pakankamai mitybos, o tai pasireiškia sąmonės sutrikimu.
Komplikacijos
Dar prieš apsigimimui pasireiškus kliniškai, žmogui slapta išsivystys negrįžtami patomorfologiniai reiškiniai. Taip yra dėl smegenų audinio hipoksijos, jo degeneracijos ir mirties. Priklausomai nuo pažeistos vietos vietos, pastebimi būdingi židinio simptomai (kalbos, eisenos, valingų judesių, intelekto sutrikimaiir kt.), gali prasidėti epilepsijos priepuoliai.
Sunkios komplikacijos prasideda jau suaugus. Nenormalios kraujagyslės turi ploną sienelę ir yra labiau linkusios plyšti, todėl išeminiai insultai dažniau pasitaiko pacientams, turintiems apsigimimų. Dideli arterijų ir venų konglomeratai suspaudžia aplinkinius audinius, sukeldami hidrocefaliją. Pavojingiausias yra kraujavimas, atsirandantis dėl kelių kraujagyslių plyšimo vienu metu. Tai gali turėti mirtinų pasekmių arba baigtis beveik be pasekmių. Viskas priklauso nuo praliejamo kraujo kiekio. Hemoraginio insulto prognozė yra daug mažiau perspektyvi ir laikui bėgant gali pasikartoti.
Diagnostika
Pirminis neurologinis tyrimas negali atskleisti jokių nukrypimų žmonėms, turintiems kraujagyslių apsigimimų. Paprastai pažeidimams nustatyti reikalingas kryptingas ir labai išsamus tyrimas. Jei pacientas skundžiasi dažnais stipriais galvos skausmais, drebuliu, protarpiais sutrikusia sąmonė, pablogėjusiu regėjimu ar eisena, tai yra priežastis siųsti jį neurologiniam tyrimui. Paprasčiau tariant, naudojant kompiuterį arba smegenų magnetinio rezonanso tomografiją.
Kontrastinė angiografija parodo tiksliausią ir tiksliausią kraujagyslių struktūrą. Tam pacientui į bendrą miego arteriją suleidžiamas radioaktyvus skystis ir daroma vaizdų serija. Šis metodas turi daugybę komplikacijų ir šalutinių poveikių, todėl jis naudojamas tik tada, kai sunku nustatyti diagnozę.
Norėdami peržiūrėti greitį, kryptį ir lygįkraujotaka pakitusiose zonoje, taikomas doplerio ultragarsas. Šis metodas leidžia pamatyti kraujo šuntą tarp arterijų ir venų, nustatyti kraujagyslių tipą, nustatyti aneurizmų ir kitų komplikacijų buvimą.
Gydymas
Ar galima ištaisyti kraujagyslių apsigimimą? Gydymo metodai priklauso nuo anomalijos tipo, jos vietos, židinio dydžio ir insulto anamnezėje.
Yra trys pagrindiniai terapijos metodai:
- atvira chirurgija;
- minimaliai invazinė embolizacija;- neinvazinis radiochirurginis gydymas.
Kiekvienam iš jų yra indikacijos, kontraindikacijos ir galimų komplikacijų sąrašas.
Labiausiai traumuojanti yra atvira operacija. Norint patekti į židinį, atidaroma kaukolė, kraujagyslės nukerpamos ir sukryžiuojamos. Ši parinktis įmanoma, jei apsigimimas yra smegenų paviršiuje ir yra mažas. Bandymai pasiekti giliai esantį dėmesį gali pažeisti gyvybinius centrus ir sukelti mirtį.
Ką daryti, jei pacientas turi gilų apsigimimą? Gydymas apima endovaskulinę embolizaciją. Tai gana švelni procedūra, kurios metu į didelę kraujagyslę, kuri maitina nenormalų konglomeratą, įvedamas plonas kateteris ir, rentgeno spinduliais kontroliuojamas, gydytojas patenka į apsigimimą. Tada į kraujagyslių spindį įšvirkščiamas hipoalerginis vaistas, kuris užpildo visą turimą erdvę ir uždengiakraujotaka šioje srityje. Deja, ši technika nesuteikia absoliučios garantijos, kad indas bus visiškai sunaikintas. Todėl jis dažniausiai naudojamas kaip papildomas gydymas.
Pažangiausiu kraujagyslių apsigimimų gydymo metodu laikoma kibernetinė chirurgija (radiochirurgija). Metodo esmė – anomalaus židinio apdorojimas iš skirtingų taškų siaurais radioaktyviais spinduliais. Tai leidžia greitai sunaikinti pakitusius indus, nepažeidžiant sveikų audinių. Kraujagyslių sklerozės procesas vidutiniškai trunka keletą mėnesių. Privalumas yra visiškas nervų sistemos komplikacijų nebuvimas. Tačiau naudojant šį metodą yra apribojimų:
1. Bendras indų skersmuo neturi viršyti trijų centimetrų.2. Anamnezėje neturėtų būti insultų ar kitų kraujavimų. Kadangi plona sienelė gali neatlaikyti ir lūžti tarp procedūros ir galutinės apsigimimo sklerozės.
