Plaučių hemosiderozė yra labai rimta liga. Tai atsiranda, kai raudonieji kraujo kūneliai masiškai patenka į žmogaus plaučių audinį. Tuo pačiu metu hemosiderino pigmento, kurio sudėtyje yra geležies, vystymasis tęsiasi ilgą laiką.
Kas yra hemosiderozė?
Šią ligą galima diagnozuoti tik atlikus rentgeno nuotrauką, tačiau yra daug simptomų, pagal kuriuos galima daryti prielaidą apie jos buvimą. Išskirtiniai požymiai, rodantys, kad ligonis serga plaučių hemosideroze, yra stiprus kosulys, iki kraujo atkosėjimo, dusulys, kraujavimas į plaučius. Gali pasireikšti karščiavimas ir tachikardija.
Remdamasis plaučių rentgeno nuotrauka, gydytojas gali nustatyti galutinę diagnozę. Taip pat atliekami kiti tyrimai, siekiant patvirtinti, kad pacientas serga būtent šia liga. Tai skreplių tyrimas, biocheminis kraujo tyrimas, sunkiais atvejais – plaučių biopsija.
Liga gydoma kortikosteroidais ir vaistais, kurie mažina specifinius simptomus.
Ligos pasireiškimas
Idiopatinė plaučių hemosiderozė dar vadinama Celen-Gellerstedt sindromu. taipatologinė problema, kuri pasireiškia dėl specialaus pigmento hemosiderino nusėdimo žmogaus plaučiuose. Pagrindinis šio pigmento bruožas yra tas, kad jis susideda iš geležies oksido. Jis yra atsakingas už geležies saugojimą organizme. Įvairių ligų metu jis kaupiasi audiniuose, todėl ligoniui kyla sveikatos problemų. Jis taip pat gali kauptis žmogaus organuose.
Iš esmės hemosiderinas yra geležies atsargas organizme kaupianti forma. Dėl šios priežasties audiniai turi ryškų rūdžių atspalvį. Kai žmogui išsivysto idiopatinė plaučių hemosiderozė, šio organo audiniuose gali susikaupti iki penkių gramų geležies.
Geležies kaupimasis savaime nebūtinai turės įtakos pagrindinių organo elementų, šiuo atveju plaučių, funkcionavimui. Tačiau jei plaučių hemosiderozę lydi sklerozė, funkciniai organizmo sutrikimai yra neišvengiami.
Šiai ligai jautrių pacientų rizikos grupėje yra maži vaikai ir paaugliai. Dažniausiai moterys.
Ligos priežastys
Plaučių hemosiderozė žmogui gali pasireikšti dėl įvairių priežasčių. Dažniausias yra įgimtas plaučių kraujotakos kraujagyslių sienelių defektas. Dėl šios priežasties organizme išsenka kapiliarai ir laikinai nutrūksta kraujotaka. Dėl to raudonieji kraujo kūneliai prakaituoja, o plaučių audiniuose dažnai atsiranda mikrohemoragijų.
Dėl šios geležiesišsiskiria į hemosideriną. Jį savo ruožtu pasisavina alveolių makrofagai ir didelis perteklius nusėda epitelio ir endotelio ląstelėse. Kitas įgimtas defektas taip pat atlieka mirtiną vaidmenį. Nepakankamas dviejų organų, šiuo atveju bronchų arterijų ir plaučių venų, ryšys.
Imunoalerginis ligos pobūdis
Plaučių hemosiderozės priežastys ir morfogenezė taip pat gali būti imunoalerginės. Šiuo atveju imuniniai kompleksai sukelia pagrindinę plaučių kapiliarų sienelių žalą. Pažeidžiamas jų normalus funkcionavimas, geležies perteklius patenka į plaučius per pažeistus kraujagysles, dėl to labai sutrinka organo darbas.
Be to, per didelis hemosiderino nusėdimas plaučių audiniuose prisideda prie greito raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo proceso, kurį lydi hemoglobino išsiskyrimas, kuris atsiranda blužnyje. Taip pat didelis geležies pasisavinimas žarnyne, ilgalaikis vaistų, kurių sudėtyje yra daug geležies, vartojimas.
Pradiniame etape vaikų plaučių hemosiderozė gali pasireikšti kaip idiopatinė liga, nesusijusi su kitomis problemomis. Arba jį gali lydėti Gainerio sindromas (jei organizmas per daug jautrus b altymams, esantiems natūraliame karvės piene).
Jei hemosiderozė kartojasi, dėl mikrokraujavimo iš plaučių gali padidėti kraujospūdis, o tai gali tapti lėtine problema.
Be to, šią ligą gali lydėtiGoodpasture sindromas. Tai yra plaučių ir inkstų alveolių pažeidimas, lydimas jų randų. Šia liga dažniausiai serga 20–30 metų vyrai. Yra nuomonė apie jo paveldimą pobūdį.
Stazinė hemosiderozė
Idiopatinę plaučių hemosiderozę vaikams dažnai išprovokuoja infekcinės ligos. Tai gali būti arba lengvas SŪRS, arba rimtesnė liga – tymai, kokliušas ar maliarija. Tai gali būti ir organizmo intoksikacijos pasekmės.
Stazinė hemosiderozė išsivysto esant lėtinėms širdies problemoms. Tai gali būti visokios kardiologinės patologijos – širdies ydos, kardiosklerozė ir kitos ligos.
Pakartotinę ir stazinę hemosiderozę dažnai sukelia ilgalaikis žemos temperatūros poveikis, stiprus fizinis ar psichinis stresas ir tam tikrų vaistų vartojimas.
Jei hemosiderozė atsiranda plaučių alveolių viduje, nuotraukose aiškiai matomi mikrohemoragijų pėdsakai, o per didelio hemosiderino nusėdimo vietos atrodo kaip mazgeliai, išsidėstę nuo plaučių centro iki jo periferijos..
simptomai
Hemosiderozė gali pasireikšti keliomis formomis. Ūmus, poūmis ir pasikartojantis. Jei ši liga pasireiškia vaikams, dažniausiai ji pasireiškia net ikimokykliniame amžiuje, pradedant nuo trejų metų. Tačiau yra pacientų, kuriems ši diagnozė buvo diagnozuota pirmosiomis gyvenimo savaitėmis.
Liga pasireiškia plaučių kraujavimais irkraujavimas, dusulys.
Pasireiškus komplikacijoms, žmogui pasireiškia stiprus kosulys su rūdijusiais skrepliais, sunkiais atvejais gali būti hemoptizė. Maži vaikai gali vemti krauju.
Apžiūros metu gydytojai atkreipia dėmesį į švokštimą, tachikardiją, karščiavimą, dažnai pacientas skundžiasi skausmais krūtinėje ir pilve, taip pat sąnariuose. Taip pat gali būti patologinis kepenų padidėjimas ir staigus svorio kritimas.
Jei hemoptizė tęsiasi ilgą laiką, pacientui išsivysto anemija, atsiranda silpnumas ir galvos svaigimas. Oda tampa blyški, aplink akis atsiranda būdingas geltonumas. Tuo pačiu metu žmogus greitai pavargsta ir nuolat girdi spengimą ausyse. Sunkus ligos laikotarpis gali trukti nuo kelių valandų iki 10-15 dienų. Todėl medicininė priežiūra čia yra nepakeičiama.
Būklei blogėjant gali sumažėti kosulys ir dusulys, tačiau tai neturėtų labai džiuginti, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Remisijos metu gali visai nebūti nusiskundimų, o žmogus gali gyventi visavertį darbinį gyvenimą.
Kiekvienam šios ligos paūmėjimui remisijos laikas trumpėja, tačiau krizių sunkumas proporcingai didėja ilgą laiką. Viena iš anemijos pasekmių – bendras organizmo išsekimas. Retais atvejais galima net paciento mirtis – tokia liūdna baigtis gali nutikti dėl ūminio kraujavimo iš plaučių ir sunkaus kvėpavimo nepakankamumo.
Hemosiderozės diagnozė
Norint tiksliai diagnozuoti plaučių hemosiderozę, reikia kelių specialistų ekspertinės išvados. Visų pirma, tai yra pulmonologas, hematologas. Taip pat reikės ištirti klinikines ligos apraiškas. Negalite išsiversti be rentgeno, skreplių analizės, kraujo (tiek bendrosios, tiek biocheminės analizės), taip pat plaučių biopsijos.
Diagnozuoti šią ligą labai sunku. Dažnai prireikia mėnesių ir net metų, kol specialistai gali tiksliai nustatyti diagnozę. Kartais jie tai pateikia tik po mirties. Reikalas tas, kad pirmieji požymiai nėra specifiniai, jie panašūs į daugelį kitų ligų, o daugelis jų tiesiog nesureikšmina. Paprastai tai tik kvėpavimo takų liga su kosuliu ir anemija.
Ūminės stadijos
Jei gydytojai diagnozuoja idiopatinę plaučių hemosiderozę, gydymas yra būtinas. Pats kūnas negali susidoroti su šia problema. Ūminėmis formomis ligą lydi drėgni karkalai ir širdies plakimas. Tuo pačiu metu sumažėja eritrocitų kiekis kraujyje, padidėja bilirubino kiekis, sumažėja geležies kiekis kraujyje.
Krizių metu atsiranda leukocitozė, pakyla ESR lygis, o tai dažniausiai rodo uždegiminių procesų eigą. Vėlesnėse ligos vystymosi stadijose atsiranda policitemija. Tai gerybinis naviko procesas, lydimas kaulų čiulpų ląstelių hiperplazijos.
Rentgeno tyrimai
Mokydamiesi rentgenonuotraukos ankstyvosiose ligos stadijose pasižymi plaučių laukų skaidrumo sumažėjimu. Tuo pačiu metu trečioje ir ketvirtoje stadijose stebimas intensyvus sąmonės netekimas ir jungiamojo audinio židiniai su būdingais randais.
Dažnai atsiranda nauji židinio šešėliai, o senieji išnyksta. Spirografijoje pastebimas kvėpavimo nepakankamumas, elektrokardiogramoje - miokardiotrofija. Plaučių biopsija padeda nustatyti galutinę diagnozę.
Hemosiderozės gydymas
Sėkmingas šios ligos gydymas įmanomas tik taikant ilgą kortikosteroidų kursą. Pavyzdžiui, "Prednizolonas" padeda išgydyti plaučių hemosiderozę. Vaistas sumažina kraujagyslių pralaidumą ir slopina autoimuninių reakcijų vystymąsi.
Jei konservatyvūs gydymo metodai pripažįstami neveiksmingais, naudojami chirurginiai metodai. Blužnis gali būti visiškai arba iš dalies pašalinta, o tai gali žymiai sumažinti remisijos riziką. Sumažės ir krizių tikimybė, o paciento gyvenimo trukmė po tokios operacijos pailgės 7-10 metų.
Vaistai ūminiu ligos vystymosi laikotarpiu
Pažymėtina, kad ūminiu laikotarpiu ir profilaktikai skiriami panašūs vaistai. Diagnozavus „plaučių hemosiderozę“, gydymas veiksmingai atliekamas naudojant citostatikų ir plazmaferezės derinį. Tai sumažina naujų autoantikūnų gamybą ir padeda organizmui susidoroti su senais.
Taip pat veiksmingas būdas yra geležies pašalinimas su šlapimu, tam naudojami Desferal infuzijos. Gydymo metusimptomai, vartojami bronchus plečiantys vaistai, antikoaguliantai.
Ilgalaikę remisiją gali pasiekti gydytojai, kai jų pacientai laikosi griežtos dietos, iš kurios neįtraukiami visi produktai, pagaminti iš karvės pieno. Jei liga perėjo į lėtinę stadiją, galima skirti nitratų. Tai ypač siejama su lėtinėmis širdies problemomis.
Hemosiderozės tipai
Gydytojai išskiria keletą šios ligos atmainų. Visų pirma, būdinga plaučių hemosiderozė (makropreparatas „Rudasis plaučių sukietėjimas“). Tokiu atveju plaučiai padidėja, turi itin tankią tekstūrą. Be tamsiai raudonos spalvos, sekcijoje pastebimi arti rudos spalvos balkšvi sluoksniai ir rusvi intarpai.
Gali atsirasti ir plaučių hemosiderozė (mikropreparatas Nr. 111). Tokiu atveju ląstelių viduje ir išorėje matomi rudi pigmentai, kurie laboratorinės Perls reakcijos metu tampa mėlyni arba žalsvi. Jie atsiranda tarp bronchų ir alveolių ertmėse.
Tuo pačiu metu žmogaus plaučių kraujagyslės yra labai išsiplėtusios ir pilnakraujos. Ligą lydi gausūs kraujavimai pertvaroje tarp alveolių. Tuo pačiu metu juose randami jungiamojo audinio sluoksniai.
