Kaip žinote, bet kuris kūno audinys gali virsti piktybine liga. Hematopoetinė sistema nėra išimtis. Šio audinio ligos skirstomos į 2 grupes: mielo- ir limfoproliferacinius neoplastinius procesus. Hematopoetinio audinio naviko patologija vadinama hemoblastoze. Tai yra bendras visų neoplastinių procesų atmainų pavadinimas. Daugeliu atvejų hemoblastozė išsivysto vaikystėje. Tačiau kai kurie kraujo vėžys pasireiškia tik suaugusiems. Hematologas nagrinėja kraujo patologijas. Jis atpažįsta hemoblastozės tipą ir paskiria tinkamą gydymą. Pagrindinis kraujo sudėties normalizavimo metodas yra chemoterapija.
Hemoblastozė – kas tai?
Kaip ir visoms onkologinėms patologijoms, hemoblastozėms būdingas nesubrendusių ląstelių atsiradimas ir dauginimasis. Tai gali būti nediferencijuoti kraujodaros ar imuninės sistemos elementai. Pirmuoju atveju procesas yra mieloproliferacinio pobūdžio irvadinama leukemija. Nesubrendusių imuninių ląstelių dauginimąsi vieni autoriai vadina limfomomis, kiti – hematosarkomomis. Anksčiau tokie kraujo vėžiai buvo vadinami leukemija.
Deja, hemoblastozė yra viena iš pagrindinių gyventojų mirties nuo vėžinių navikų priežasčių. Onkologinėje struktūroje kraujo patologijos užima 5-6 vietą. Šie navikai ypač dažni ikimokyklinio amžiaus vaikams. Pagrindiniai ligos kriterijai yra: intoksikacija, hemoraginis, hiperplazinis ir aneminis sindromas. Tik atlikus kokybinį kraujo tyrimą galima diagnozuoti hemoblastozę. Kiekvienai leukemijos rūšiai priskiriamas TLK-10 kodas.
Hematopoetinės sistemos ligų išsivystymo priežastys
Kraujo vėžys, kaip ir kiti navikai, dažniausiai išsivysto staiga, be jokių ankstesnių požymių. Todėl retais atvejais galima atpažinti ląstelių transformacijos priežastį. Nepaisant to, buvo įrodyta, kad leukemijos išsivystymas gali būti susijęs su provokuojančiais veiksniais, kurie buvo prieš leukemiją dar gerokai prieš jos atsiradimą. Tokios priežastys apima radiaciją. Kraujo liga (hemoblastozė) dažnai atsiranda po radiacijos poveikio organizmui. Todėl etiologiniai veiksniai yra jonizuojanti ir ultravioletinė spinduliuotė, įskaitant dažnas diagnostikos procedūras ir kitų navikų gydymą. Be kitų priežasčių, dėl kurių išsivysto hemoblastozė, yra:
- Virusinis poveikis.
- Įgimtos genetinės anomalijos.
- Keitų pažeidimaiaminorūgštys.
- Cheminių kancerogenų poveikis.
Epstein-Barr virusas randamas kai kuriems pacientams, sergantiems piktybinėmis limfomomis ir hemoblastozėmis. Šis sukėlėjas ne tik susilpnina imuninę gynybą, bet ir aktyvina organizme esančius onkogenus. Taip pat tiriamas retrovirusų vaidmuo ląstelių regeneracijoje. Tarp genetinių ligų rizikos veiksniai yra: Klinefelterio sindromas, Dauno sindromas, Louis Bar. Dėl chromosomų anomalijų ir įgimtų medžiagų apykaitos sutrikimų sutrinka mieloidinių ir limfoidinių ląstelių diferenciacija.
Cheminiai kancerogenai apima kai kuriuos antibakterinius ir citotoksinius vaistus. Pavyzdžiai yra šie vaistai: chloramfenikolis, levomicetinas, azatioprinas, ciklofosfamidas ir kt. Todėl žmonėms, kuriems taikoma chemoterapija nuo piktybinių navikų, padidėja leukemijos rizika. Kancerogenų taip pat yra įmonėse, kuriose naudojamas benzenas ir kitos kenksmingos medžiagos.
Leukemijos vystymosi mechanizmas
Visų onkologinių ligų patogenezė grindžiama ląstelių elementų diferenciacijos pažeidimu. Hemoblastozė yra patologija, kai kraujyje atsiranda nesubrendusių mielo- ir limfocitų. Sutrikusi diferenciacija gali atsirasti bet kuriame progenitorinių ląstelių vystymosi etape. Kuo anksčiau atsiranda sutrikimas, tuo piktybiškesnė liga. Manoma, kad dėl etiologinių veiksnių genuose atsiranda mutacijų. Tai lemia chromosomų kokybės pokyčius ir jų persitvarkymą.
Visihemoblastozės (leukemijos) yra monokloninės kilmės. Tai reiškia, kad visos patologinės ląstelės kraujyje yra vienodos struktūros. Normali kraujo ląstelių diferenciacija vyksta keliais etapais. Visų audinių elementų pirmtakas yra kamieninė ląstelė. Kai jis bręsta, susidaro mielo- ir limfoblastai. Pirmieji paverčiami raudonaisiais kraujo kūneliais ir trombocitais. Antroji ląstelių grupė sukelia kraujo imuninės sistemos elementus, tai yra leukocitus.
Kamieninių ląstelių diferenciacijos sutrikimas lemia tai, kad kraujo sudėtis visiškai pasikeičia. Tyrimo metu neįmanoma nustatyti vieno normalaus elemento. Visi jie yra vienodi, todėl negali atlikti reikiamų funkcijų. Tai paaiškina faktą, kad nediferencijuota hemoblastozė laikoma piktybiškiausiu vėžiu ir jos prognozė yra blogesnė. Jei brendimas sutrinka vėlesnėse stadijose, ląstelės iš dalies arba visiškai funkcionuoja. Todėl labai diferencijuoto vėžio prognozė yra palankesnė. Tačiau net visiškai subrendusios ląstelės skiriasi patologiniu dalijimusi ir išstumia kitus normalius kraujo elementus.
Suaugusiųjų ir vaikų hemoblastozių įvairovė
Atsižvelgiant į hemoblastozės patogenezę, liga pirmiausia klasifikuojama pagal patologinių ląstelių elementų diferenciacijos laipsnį. Nuo to priklauso ne tik klinikinis ligos vaizdas, bet ir tinkamo gydymo parinkimas. Priklausomai nuo to, kokio tipo ląstelėse įvyko pokyčių, išskiriama mielo- ir limfoproliferacinė hemoblastozė. Kiekviena iš šių grupių skirstoma į ūmines irlėtinė leukemija. Pirmasis laikomas nepalankesniu dėl mažo diferenciacijos laipsnio. Norint nustatyti ūminę leukemiją, būtina patvirtinti blastinių ląstelių buvimą. Mieloidinio tipo monocitų, megakariocitų ir eritrocitų pirmtakai gali būti patologiniai substratai. Ūminė limfoidinė hemoblastozė yra rimta liga, pasireiškianti vaikystėje. Esant šiai patologijai, imuninės ląstelės turi patologinį aktyvumą. Tarp jų yra B ir T limfocitų pirmtakai, taip pat antigenai CD-10 ir CD-34.
Lėtinės hemoblastozės taip pat skirstomos į mieloidines ir limfoidines. Pirmiesiems būdingas neutrofilų, bazofilų, eozinofilų arba jų subrendusių pirmtakų skaičiaus padidėjimas. Lėtinės mieloidinės leukemijos blastinių ląstelių skaičius yra mažas. Daugeliu atvejų liga vystosi genetinių mutacijų fone. Lėtinė limfocitinė leukemija dažniau diagnozuojama vyresnio amžiaus vyrų populiacijoje. Kartais patologija yra paveldima. Panašus negalavimas skirstomas į šias grupes:
- T-ląstelių leukemija.
- Paraproteineminės hemoblastozės.
- B-ląstelių leukemija.
Visos išvardytos patologijos yra susijusios su piktybiniais imunoproliferaciniais procesais. Savo ruožtu paraproteineminės hemoblastozės skirstomos į:
- Sunkiosios grandinės liga.
- Pirminė Waldenströmo makroglobulinemija.
- Mieloma.
Šių hemoblastozių atmainų ypatumas yra tasprie jų sintetinami imunoglobulinų (paraproteinų) fragmentai. Dažniausia šios grupės leukemijų forma yra mieloma.
Lėtinių kraujo navikų klinikinis vaizdas
Kaip pasireiškia hemoblastozė? Limfoproliferacinių kraujo ligų simptomai yra susiję su susilpnėjusiu imunitetu. Lėtine leukemija sergantys pacientai skundžiasi infekcijomis, kurios atsiranda nepaisant gydymo. Taip pat limfoidinės hemoblastozės simptomai apima sunkias alergines reakcijas, kurios anksčiau nebuvo pastebėtos. Taip yra dėl imuninės sistemos restruktūrizavimo ir per didelio jos aktyvavimo. Klinikinis lėtinės mieloidinės leukemijos vaizdas priklauso nuo ligos stadijos. Pradiniame etape liga primena uždegiminį procesą, lydima žemos temperatūros, sveikatos pablogėjimo, silpnumo. Galutinėje stadijoje prie išvardytų simptomų prisijungia: kaulų skausmas, limfadenopatija, blužnies ir kepenų padidėjimas. Progresuojant, pacientai sunkiai maitinasi, krenta svoris, prisijungia infekcijos.
Dėl tam tikrų tipų ląstelių vyravimo kraujyje slopinamas kitų elementų augimas. Dėl to gali išsivystyti anemija ir trombocitopenija. Sumažėjęs hemoglobino kiekis turi įtakos bendrai paciento būklei. Pacientas tampa mieguistas, oda tampa blyški, sumažėja kraujospūdis, pastebimas alpimas. Su trombocitopenija išsivysto hemoraginis sindromas. Jo apraiškos apima įvairius kraujavimus.
Ūminiai simptomaileukemija
Palyginti su lėtine ligos forma, ūminė hemoblastozė yra ryškesnė. Šios ligos simptomai sparčiai didėja, o žmogaus būklė pastebimai prastėja. Klinikiniame paveiksle vyrauja šie sindromai:
- Anemija.
- Hemoraginis.
- Limfoproliferacinė.
- Hepatosplenomegalijos sindromas.
- Apsvaigimas.
- Imuninės sistemos pažeidimo sindromas.
Dėl kraujodaros slopinimo pacientai serga sunkia anemija. Tai ypač ryšku sergant limfoidine leukemija. Nepaisant nuolatinio gydymo, hemoglobino kiekis pacientams išlieka mažas. Būdingi mažakraujystės požymiai yra blyškumas, stiprus silpnumas, sausa oda, gleivinės pažeidimai, skonio iškrypimas. Hemoraginiam sindromui būdingas raudonų taškelių ir dėmių atsiradimas ant odos (petechijos, ekchimozė). Esant ryškiam trombocitų trūkumui, atsiranda išorinis ir vidinis kraujavimas, dėl kurio progresuoja anemija.
Apsinuodijimas pacientams, sergantiems hemoblastoze, pasireiškia apetito sumažėjimu, raumenų ir kaulų skausmais bei nuolatiniu silpnumu. Kaip ir bet kurį onkologinį procesą, kraujo vėžį lydi svorio mažėjimas. Ūminę hemoblastozę beveik visada lydi limfadenopatija. Nuo užkrūčio liaukos dydžio padidėjimo gali išsivystyti kvėpavimo nepakankamumas. Be visų limfmazgių grupių hipertrofijos, pastebima hepato- ir splenomegalija. Klinikinis hemoblastozės vaizdas vaikams yra toks pat kaip ir suaugusiems pacientams.
Kraujo vėžio progresavimas sukeliažala beveik visiems organams ir sistemoms. Pirmiausia pažeidžiamos sėklidės ir inkstai. Pagrindinė ligos komplikacija yra DIC, tai yra, kraujo krešėjimo pažeidimas. Be to, pacientai dažnai kenčia nuo susiliejančių infekcijų, kurios išsivysto imunodeficito fone.
Hemoblastozių diagnozavimo metodai
Ūminės hemoblastozės turi tokius diagnostinius kriterijus: hemoglobino kiekio sumažėjimas esant normaliam spalvos indeksui, neutropenija, trombocitopenija ir limfocitozė CBC. Leukocitų skaičius skiriasi priklausomai nuo ligos tipo. Esant limfoidinio tipo hemoblastozėms, jų lygis smarkiai padidėja (dešimtis ir net šimtus kartų). Leukocitų skaičiaus sumažėjimas gali būti stebimas sergant mieloproliferaciniu kraujo vėžiu. Pagrindinis ūminio patologinio proceso diagnostikos kriterijus yra blastinių ląstelių buvimas ir tarpinių elementų nebuvimas. Panašus kraujo vaizdas vadinamas leukemijos nepakankamumu. Diagnozei patvirtinti atliekamas kaulų čiulpų tyrimas ir mieloperoksidazės, chloracetato esterazės ir PAS tyrimas.
Papildomi diagnostikos kriterijai: krūtinės ląstos rentgenograma, citogenetinė analizė, minkštųjų audinių ir vidaus organų ultragarsas. Įtariamų lėtinių hemoblastozių tyrimo algoritmas yra toks pat. KLA yra leukoformulės poslinkis į tarpinius kraujo elementus (promielocitus). Sprogimo ląstelių gali būti nedaug. Sergant lėtine mieloidine leukemija, Filadelfijos chromosoma atsiranda kaulų čiulpuose. Serologiniai tyrimai ir ELISA padeda patvirtinti limfoidinio tipo kraujo vėžį.
Hemoblastozės: diferencinė ligų diagnostika
Remiantis tik klinikiniais duomenimis, sunku nustatyti diagnozę: hemoblastozė. Galų gale, šios ligos apraiškos yra panašios į kitus sisteminius patologinius procesus. Atsižvelgiant į konkretaus sindromo vyravimą, leukemija diferencijuojama nuo Hodžkino ligos, aplazinės ir hemolizinės anemijos, ŽIV infekcijos. Jei kvėpavimo nepakankamumas pasireiškia pirmiausia, liga primena tarpuplaučio ar plaučių naviką. Tik atlikus kraujo ir kaulų čiulpų tyrimą hemoblastozę galima atskirti nuo išvardytų ligų.
Ūminės ir lėtinės leukemijos gydymas
Kaip diagnozuojama hemoblastozė? TLK-10 kodas kiekvienam leukemijos tipui yra skirtingas. Ūminis mieloidinis kraujo navikas priskiriamas kodui C92.0, lėtinis procesas - C92.1. Limfoproliferacinės leukemijos koduojamos kaip C91.0-C91.9. Atsižvelgiant į diagnozę, parenkamas gydymo režimas. Pagrindinis metodas yra chemoterapija. Gydymui naudojami vaistai "Vinkristinas", "Endoksanas", "Doksilidas", "Citarabinas". Vaistų pasirinkimas priklauso nuo hemoblastozės tipo. Kai kurios schemos apima hormoninį vaistą "Prednizolonas". Gydymas skirtas remisijos sukėlimui ir konsolidavimui (konsolidacijai). Tada paskirkite vaistus palaikomajai terapijai. Tarp jų yra vaistai merkaptopurinas ir metotreksatas.
Be chemoterapijos, taikomas spindulinis gydymas ir kaulų čiulpų transplantacija. Kai kuriais atvejais atliekama splenektomija.
Hemoblastozės: prevencija ir prognozė
Leukemijos išsivystymo iš anksto numatyti neįmanoma, todėl specialių profilaktikos metodų nėra. Žmonės, turintys apsunkintą onkologinę istoriją, turėtų apsisaugoti nuo įvairių radiacijos ir cheminių poveikių.
Reikėtų atsiminti, kad kai kurios leukemijos rūšys yra paveldimos. Todėl artimiesiems susirgus kraujo vėžiu, būtina ne tik vadovautis sveiku gyvenimo būdu, bet ir periodiškai vartoti OAC. Pavyzdys yra paraproteineminė hemoblastozė. Ligos prognozė priklauso nuo naviko ląstelių diferenciacijos laipsnio ir savalaikio gydymo. Penkerių metų išgyvenamumas yra nuo 30 iki 70 procentų po remisijos ir kaulų čiulpų transplantacijos.
