Lyell sindromas yra rimta toksinio-alerginio pobūdžio liga, kuriai būdingas ūmus bendros paciento būklės pažeidimas, taip pat būdingi pūsliniai dariniai visoje odoje ir gleivinėse. Sinoniminiai šios patologijos pavadinimai: ūmi arba toksinė epidermio nekrolizė.
Etiologija
Ligos apibrėžimas rodo jos toksinę-alerginę etiologiją. Ką visa tai reiškia? Uždegiminiai procesai alergijos pasireiškimo fone sukelia toksinų žalą organizmui. Atsiskiria paviršinis odos sluoksnis ir toliau nekrozė.
Sindromas laikomas pūslinio dermatito tipu. Pavadintas gydytojo Lyell vardu, kuris 1956 m. pirmą kartą jį apibūdino kaip sunkią toksikodermos formą. Klinikinį vaizdą galima palyginti su 2-ojo laipsnio odos nudegimu. Kitas paplitęs sindromo pavadinimas yra „piktybinis pemfigus“.
Kartu su anafilaksiniu šoku ši liga laikoma sunkiausia alergine reakcija. IrPažymėtina, kad be šios mirtinos patologijos yra dar viena, šiek tiek į ją panaši liga, vadinama Stivenso-Džonsono sindromu (sutrumpintai SJS). Jie dažnai painiojami, tačiau patyrę specialistai turi atpažinti šiuos negalavimus.
Lyell sindromo priežastys
Kai kuriuos žinomus patologinius atvejus sukelia ūminės alerginės reakcijos į vaistus. Dažniausia priežastis yra sulfonamidai. Rečiau – tetraciklino grupės antibiotikai, eritromicinai, vaistai nuo traukulių, kai kurie skausmą malšinantys vaistai, vaistai nuo tuberkuliozės ir priešuždegiminiai vaistai. Taip pat pasitaiko pavienių individualių alerginių reakcijų į maisto papildus, vitaminų preparatus, taip pat stabligės toksoidų ir radioaktyviųjų spindulių nelaidžių medžiagų atvejus.
Kaip kitą atvejų grupę galima išskirti reakcijas į infekcinius procesus, dažniausiai sukeliamus II grupės auksinio stafilokoko. Tokia sunki alergija (Lyell sindromas, o ne Džonsono sindromas) dažniausiai stebima vaikystėje ir yra itin sunkios eigos.
Yra daugybė kitų idiopatinių atvejų, kurių priežastys lieka nenustatytos.
Sindromo išsivystymas buvo pastebėtas ir gydant sunkias įvairių patologijų formas. Yra prielaida, kad šios ligos išsivystymo priežastis yra infekcinių ir medicininių veiksnių derinys.
Patogenezė
Aprašyta patologija pasireiškia gana greitai: nuo kelių valandų iki 1 savaitės. Yra jo vystymosi atvejųvėlesnės datos.
Visuotinai pripažįstama, kad Lyell sindromo atsiradimą išprovokuoja individualus padidėjęs alerginis organizmo jautrumas, o tai yra genetiškai nulemta savybė. Tai savotiškas sunkus vaistų netoleravimas.
Daugelio pacientų anamnezėje yra alerginių apraiškų, tokių kaip rinitas, šienligė, kontaktinis dermatitas, egzema, bronchinė astma ir kt.
Egzotiškos reakcijos vystymosi mechanizmas
Kaip Lyell sindromas pasireiškia vaikams? Organizme sutrinka medžiagų apykaitos produktų detoksikacijos procesas. Taigi, vaistas derinamas su b altymu, kuris yra odos paviršiaus sluoksnių dalis. Dėl to pastarosios struktūroje susidaro pašalinė medžiaga, kuriai seka ūmi imuninė reakcija. Pasirodo, pati oda tampa stipriausiu alergenu. Tai galima prilyginti organizmo reakcijoms į svetimą transplantaciją. Tik šiuo atveju nėra nieko svetimo.
Įdomu, kad visiems pacientams, sergantiems Lyell ir Johnson sindromais, organizme yra imunologinių reakcijų, žinomų kaip Schwartzman-Sanarelli fenomenas.
Kūno sutrikimai
Organizme sutrinka b altyminių medžiagų grandinių procesas ir jų irimo reguliavimas. Tai pasireiškia jų nekontroliuojamu ir labai greitu irimu, dėl kurio jie kaupiasi organizme (jo skysčiuose), o tai savo ruožtu daro toksinį poveikį vidaus organams.
Visa tai lemia tai, kad pačių organų funkcijos, atsakingos užlabai nukenčia ir skilimo produktų šalinimas bei jų pašalinimas. Dėl to sutrinka vandens ir druskų pusiausvyra organizme, taip pat sutrinka mineralinių medžiagų balansas. Paciento būklė staigiai ir greitai blogėja, o laiku nesuteikus greitosios medicinos pagalbos, mirtinos baigties tikimybė didelė. Mirtingumas nuo Lyell sindromo yra labai didelis.
Simptomai ir diagnostikos funkcijos
Liga daugiausia paveikia jaunus žmones ir vaikus. Diagnozė paprastai yra lengva, nes šiuo atveju simptomai ir paprasti laboratoriniai duomenys yra aiškūs.
Aukščiau pažymėjome, kad ligai būdingas greitas vystymasis. Būklė smarkiai pablogėja, pacientas gali net mirti prieš pradedant gydymą. Viskas prasideda nuo staigaus temperatūros pakilimo, kartais iki kritinių verčių, kūną dengia gausūs bėrimai raudonų dėmių pavidalu su maža edema. Lyell sindromo diagnozė turi būti atlikta labai greitai.
Didėja dėmės
Pamažu dėmės didėja, jos susilieja viena su kita, sudarydamos didelius pažeidimus. Tada procesas tampa panašus į antrojo laipsnio nudegimų vaizdą:
- Maždaug po 2 dienų pažeistos vietos pasidengia įvairaus dydžio pūslelėmis. Oda ant jų yra labai plona ir linkusi į mechaninius sužalojimus, ji labai lengvai lūžta.
- Po kurio laiko paciento išvaizda tampa taip, tarsi jis būtų nuplikytas verdančiu vandeniu.
- Oda labai skausminga, yra "šlapio lino" simptomas: kai ją liečiatelengva sulankstyti. Taip pat visame kūne gali būti daug nedidelių kraujavimų.
Gleivinės sergantys
Stivenso ir Džonsono sindromo ir Lyell sindromo procese kenčia gleivinės. Burnoje yra defektų, kurie itin skausmingi net ir lengvai prisilietus. Yra daug kraujavimo.
Ant lūpų – tas pats paveikslas. Vėliau pažeisti pažeidimai pasidengia pluta. Jų storis ir vieta yra tokie, kad pacientas negalėtų valgyti.
Gali būti pažeistos viršutinių kvėpavimo takų, virškinimo trakto ir net šlapimo pūslės gleivinės.
Paviršinio odos sluoksnio mirtis
Mikroskopiškai tiriant medžiagą, nustatomas viso paviršinio odos sluoksnio žūtis, po kuriuo randama nemažai pūslių. Jų turinys yra sterilus, jame nėra patogeninių bakterijų.
Gilesni Lyell sindromo sluoksniai yra edemiški, jie atskleidžia daugybę imuninių ląstelių, kurios įsiveržė iš kraujotakos. Jie yra šalia indų, o pastarųjų sienos taip pat išsipučia.
Pažeidimo ženklai visoje sistemoje
Kaip jau pastebėjome, bendra paciento būklė sparčiai blogėja:
- Yra aukšta temperatūra, stiprus galvos skausmas, gali sutrikti orientacija erdvėje, drumsti sąmonė, atsiranda mieguistumas.
- Rodyti dehidratacijos požymius: stiprų troškulį, burnos džiūvimą, sumažėjusį seilėtekį.
- Širdies darbaskraujagyslių sistemai, kraujas tirštėja, todėl sutrinka visų organų ir viso kūno veikla.
- Kadangi pagrindinė šios ligos priežastis yra sunkus vandens ir druskos balanso pažeidimas, tai yra didelės dehidratacijos š altinis, atsiranda intoksikacija organų ir jų audinių irimo produktais.
- Dėl b altymų sintezės ir jų skilimo mechanizmų pažeidimo audiniuose susikaupia daug mažesnių b altymų.
Laboratoriniai rodikliai
Sergant Lyell sindromu (nuotraukoje matosi pradinė ligos stadija) kraujo tyrimas rodo didelę leukocitozę, kuri rodo intensyvų uždegiminį procesą organizme. Leukocitų formulė rodo nesubrendusių leukocitų formų atsiradimą, padidėjęs ESR, kraujo krešėjimas taip pat didesnis nei įprastai.
Biocheminis kraujo tyrimas atskleidžia reikšmingą b altymų kiekio jame sumažėjimą, tačiau b altymų kūnelių kiekis yra didelis. Taip pat padidėja bilirubino kiekis, kuris yra sutrikusios kepenų funkcijos rodiklis. Taip pat yra didelis karbamido kiekis, o tai rodo inkstų funkcijos pažeidimą. Jame yra daug azoto ir kai kurių fermentų aktyvumas.
Šlapimo tyrimas aptinka jame b altymų.
Kokios rekomendacijos dėl Lyell sindromo?
Gydymas
Labai svarbu laiku nustatyti aprašytos ligos požymius, suteikti pacientui būtinąją medicinos pagalbą ir paguldyti jį į ligoninę, pageidautina iš karto į reanimacijos skyrių. Jau pažymėjome, kiekpablogėja paciento būklė ir kokias apibendrintas pasekmes bei komplikacijas sukelia šis patologinis procesas.
Kaip bebūtų keista, bet pats kritiškiausias ligos laikotarpis yra 2-3 savaitės, kai išsivysto minėtos komplikacijos. Būtent šiuo metu svarbu suteikti maksimalią pagalbą.
Didelis mirtingumas
Nepaisant nuolatinio gydymo metodų tobulinimo, sergant Lyell sindromu, mirtingumas išlieka gana didelis – miršta apie 30 % visų atvejų. Kuo vėliau nustatoma diagnozė ir pradedamas gydymas, tuo didesnė mirties tikimybė. Panaši tikimybė išauga, kai nugalima daugiau nei 50 % odos.
Laielio sindromo gydymo terapiniais metodais siekiama kovoti su patologiniais organizmo pokyčiais, atsirandančiais dėl toksinio b altymų ir organų audinių irimo produktų poveikio. Taip pat palaikomas vandens-druskų ir mineralų balansas organizme, imamasi priemonių kraujo krešėjimui mažinti.
Intensyviosios terapijos metodai
Esant Lyell sindromo simptomams, atliekama intensyvi terapija. Paprastai tai atrodo taip:
- Ekstrakorporinė hemosorbcija. Tai yra pagrindinis Lyell sindromo gydymo metodas. Patartina jį vartoti per pirmąsias dvi dienas, nes toliau gydymo veiksmingumas žymiai sumažėja. Laiku gydant, pakanka 2-3 procedūrų, kad pacientas visiškai pasveiktų. Po kelių dienų paciento būklė pastebimai pablogėja, didėja toksinė žala organizmuiposūkiai. Tokiu atveju gali prireikti daugiau gydymo.
- Plazmaferezė. Jis turi dvikryptį poveikį. Pirma, jis pašalina iš organizmo toksinus, alergenus, imuninius kompleksus, cirkuliuojančius kraujyje, taip pat aktyvias imunines ląsteles. Antra – normalizuoja organizmo apsaugą. Pradinėje ligos stadijoje taip pat pakanka 2-3 procedūrų normaliai paciento būklei atkurti.
- Terapiniai metodai, kuriais siekiama stabilizuoti vandens-druskos ir b altymų balansą organizme. Tai labai svarbus gydymo etapas, nes būtent minėtas pažeidimas sukelia apibendrintus patologinius procesus vidaus organuose. Į kūną nuolat švirkščiamas skystis (apie 2 litrus per dieną) specialių tirpalų, skirtų injekcijoms į veną, pavidalu.
- Kadangi aprašytos ligos laikotarpiu vyksta aktyvus odos ir savo organų irimas, pacientui skiriami specialūs vaistai, slopinantys fermentų, skirtų sunaikinimui, gamybą.
- Kortikosteroidiniai vaistai. Jie turi ryškų priešuždegiminį ir antialerginį poveikį. Jų dozės intensyviosios terapijos laikotarpiu padidinamos.
- Vaistai, užtikrinantys kepenų ir inkstų funkcijos normalizavimą ir palaikymą.
- Antibiotikai. Jų paskirtis veikiau prevencinė. Kadangi organizme vyksta aktyvūs uždegiminiai ir destrukciniai procesai, yra didelė infekcinių pažeidimų prisitvirtinimo tikimybė. Tačiau antibiotikų pasirinkimas yra labai griežtas, nes šiuo atveju susiduriame su pacientu, turinčiu didelį jautrumą vaistams ir ryškiussunki alerginė reakcija.
- Mineralų vartojimas kartu su diuretikais. Tai kalio, kalcio, magnio preparatai.
- Vaistai, kurie padeda sumažinti kraujo krešėjimą.
- Odos pažeidimų zonoje tepami žaizdas gydantys tepalai, kortikosteroidų aerozoliai, vietiniai antibakteriniai vaistai, reguliariai keičiami sterilūs tvarsčiai. Kaip žaizdas gydanti ir priešuždegiminė priemonė, skiriamas burnos skalavimas antibakterinės vertės žolelių nuovirais.
Gydymas, kaip jau minėta, atliekamas intensyviosios terapijos skyriuose, kur atlieka sustiprintą stebėjimą ir užtikrina tinkamą paciento priežiūrą. Palatoje š altis nepriimtinas. Patalpose privaloma įrengti baktericidines UV lempas.
