Dauguma žmonių yra tikslios savo tėvų kopijos. Vieniems tėčio akys pasidaro mėlynos, o kitiems – puošnūs mamos plaukai. Žinoma, atsitinka ir priešingai. Tačiau visi užaugame kaip įdomiausias artimų giminaičių genų susipynimo rezultatas. Labai dažnai kartu su didelėmis akimis, garbanotais plaukais ir ilgomis kojomis tėvai dovanoja savo vaikams aibę įvairių ligų. Jie tai daro ne tyčia, net ir be savo sutikimo. Patologija gali nepasireikšti visą gyvenimą, tačiau dažniau situacija yra kitokia. Žmogus tampa šeimos negalavimų ir negalavimų įkaitu. Viena iš tokių „dovanų“– Darier liga. Kas tai yra? Kodėl ši patologija vystosi?
Bendra informacija
Dariaer liga reiškia paveldimą dermatozę, pasireiškiančią rudų arba rudų mazgelių pavidalu. Jie turi kūginę formą ir yra padengti tankia pluta. Kūno raukšlėse lokalizuoti mazgeliai susilieja ir sudaro verkiančias žaizdas. Atsižvelgiant į bėrimų vietą ir jų išvaizdą, Darier liga skirstoma įketurios formos:
- Lokalizuota. Jai būdingas linijinis pažeidimų išdėstymas, apimantis tik ribotas kūno vietas.
- Klasika. Bėrimas daugiausia lokalizuotas galvos odoje, krūtinėje ir už ausų.
- Izoliuotas. Kartu su standartiniais mazgeliais atsiranda daugialypės papulės, kurios atrodo kaip karpos. Paprastai jie yra plaštakų ir pėdų gale.
- Vezikulinė-pūslė. Ši ligos forma yra labai reta. Jai būdinga daugybė bėrimų su skaidria paslaptimi. Jie atsiranda kaklo šone, didelių odos raukšlių srityje.
Pirminiai papulių židiniai diagnozuojami pacientams nuo aštuonerių iki penkiolikos metų. Suaugusiesiems šia liga suserga itin retai.
Ligos priežastys
Pagrindinė šios ligos priežastis yra nenormalus genas, o pagrindinis rizikos veiksnys yra paveldimas polinkis. Dėl to vitaminas A nėra pilnai pasisavinamas organizmo, sumažėja tam tikrų fermentų aktyvumas ir cinko kiekis epidermyje. Šių patologinių procesų pasekmė yra odos keratinizacijos mechanizmo pažeidimas.
Jei mama ar tėtis yra nenormalaus geno nešiotojai, 50 % atvejų vaikas gimsta su Darier ligos diagnoze. Tačiau jei sergančių tėvų gimsta visiškai sveikas kūdikis, ši patologija netrukdys jo būsimiems vaikams. Liga neperduodama oro lašeliniu būdu ar lytiniu būdu.
Klinikinėnuotrauka
Patologinis procesas prasideda, kai atsiranda plokščių folikulinių mazgelių, kurie kitaip vadinami papulėmis. Jų dydis gali svyruoti nuo 1 iki 3 mm. Papulės padengtos kieta ruda pluta. Po juo yra piltuvo formos įdubos. Mazgeliai lokalizuojasi plauko folikulų žiotyse, todėl kartais išsivysto kita liga – folikulitas. Todėl prieš pradedant gydymą turi būti atlikta diferencinė diagnozė.
Bėrimai išsidėstę simetriškai, užfiksuojant poraktinę sritį ir sąnarių lenkimo paviršius. Galvos odoje papulės primena karpines apnašas su pleiskanojančiomis plutelėmis. Juos pašalinus, pažeidimuose atsiranda nuplikimo židinių. Ligai progresuojant atsiranda naujų bėrimų, o seni susilieja į vieną vietą.
Medicininė apžiūra
Ligos diagnozė nustatoma remiantis klinikiniu vaizdu ir visa paciento istorija. Apžiūros metu gydytojas ištiria patologijos simptomus, ankstesnius bėrimų atvejus tarp artimų giminaičių. Ligai patvirtinti skiriama histologinė odos biopsijos analizė. Diferencinė diagnozė – šeiminis pemfigus, papilomatozė ir seborėjinis dermatitas.
Terapijos principai
Šios būklės gydymas paprastai atliekamas ambulatoriškai. Paūmėjus patologiniam procesui arba atsiradus dideliems pažeidimams, pacientą reikia hospitalizuoti dermatologinėje ligoninėje.
Pacientui skiriama simptominė terapija. Visipacientams be išimties vitaminas A skiriamas per burną arba injekcijomis į raumenis. Vaisto dozė apskaičiuojama individualiai, atsižvelgiant į paciento amžių. Gydymo kursas paprastai yra 3 mėnesiai, tada padarykite pertrauką ir pakartokite gydymą.
Teigiamą rezultatą sergant Darjos liga suteikia perlinės vonios kartu su keratolinio tepalo aplikacijomis. Esant dideliems pažeidimams, nurodoma chirurginė intervencija arba elektrokoaguliacija. Kai Darier ligą lydi bakterinė infekcija, skiriami antibiotikai.
Prognozė ir prevencija
Ši liga perduodama tik paveldėjimo būdu. Būtent todėl poroms, planuojančioms artimiausiu metu susilaukti vaikelio, kaip pirminę prevenciją specialistai rekomenduoja genetiko konsultaciją. Tai ypač pasakytina apie būsimus tėvus, kurių šeimai jau buvo diagnozuota Darier liga.
Aukščiau aprašytos procedūros paprastai duoda gerų rezultatų. Daugeliui pacientų pavyksta pasiekti stabilią remisiją kelerius metus. Tačiau visiško pasveikimo tikėtis neverta.
