Medicinos terminologijoje Goodpasture sindromas reiškia specialų sindromą, kurį lemia autoimuniniai sutrikimai, dėl kurių pažeidžiamos plaučių alveolių bazinės membranos, taip pat inkstų glomerulai, t. y. dalyvauja du organai. patologinis procesas: plaučiai ir inkstai. Organizmas gamina antikūnus prieš išvardytus organus.
Visus pirmiau minėtus sinoniminius sindromus apsunkina nefritas ir glomerulonefritas
Pagrindinis pasireiškimas yra pasikartojantis ir progresuojantis kraujavimas iš plaučių kartu su glomerulonefritu.
Išsiaiškinkime, kokia liga yra Goodpasture sindromas.
Istorija ir statistika
Pirmąsias klinikines šios ligos apraiškas aprašė ir susistemino Goodpasture 1919 m., iš čia ir kilo šio sindromo pavadinimas. Gripo pandemijos metu šis sindromas buvo išskirtas kaip atskiras paūmėjęs sindromas, pvz., glomerulonefrito ir plaučių kraujavimo derinys.
Tai gana reta patologija – sindromasGoodpasture ir hemoptysis, jie dažniau pasitaiko jauniems žmonėms nuo 12 iki 35 metų, daugiausia vyrams.
Europos šalyse, kur tai pasitaiko palyginti dažniau, sergamumas yra 1:2 mln.
Sindromo etiologija
Šiuolaikinėje medicinoje nėra vieno atsakymo dėl ligos etiologijos
Yra tik keletas pasiūlymų, tarp kurių galima išskirti šias galimas Goodpasture sindromo priežastis:
- Cheminis audinių pažeidimas dėl organinių tirpiklių ir lakiųjų angliavandenilių įsiurbimo.
- Kai kurie tyrinėtojai šį sindromą laiko ne atskira liga, o idiopatinės plaučių hemosiderozės atmaina. Ši prielaida grindžiama netiesioginiais įrodymais, kad tarp šių dviejų ligų yra pereinamojo laikotarpio būklė, nustatyta tiek kliniškai, tiek patologiškai.
- Akmenų smulkinimo procedūra sergant urolitiaze.
- Genetinė prigimtis, kai kurie ŽLA genai.
- Taip pat yra spėlionių apie virusinę ligos kilmę, tačiau dėl šios spėlionės nebuvo surinkta pakankamai faktų.
Goodpasture sindromo patogenezė
Išsamiau panagrinėkime pažeistų organų sandaros anatomines ypatybes ir šios patologijos ypatumus.
Sergant Goodpasture'o liga pažeidžiamos inkstų alveolės ir glomerulai.
Alveolės yra sankaupos formos kvėpavimo pūslelės, esančios mažiausių pūslelių galuosebronchiolių. Alveolių sienelės turi du sluoksnius: epitelio sluoksnį, kuris turi tiesioginį sąlytį su oru, ir endotelio ląstelių sluoksnį, išsidėsčiusį ant kraujo kapiliarų sienelių. Tarpas tarp šių sluoksnių yra speciali membrana, bazinė membrana, į kurią prasiskverbia deguonis ir anglies dioksidas.
Inkstų glomerulai yra statybinė inkstų medžiaga, mažiausias jų funkcinis vienetas. Jie susideda iš kapsulės ir kapiliarų tinklo, esančio šioje kapsulėje. Kapiliarų vidiniame paviršiuje yra specialus endotelio sluoksnis, o išorinė pusė, nukreipta į kapsulę, yra podocitai. Tarpusavyje juos skiria bazinė membrana, kuri atlieka pralaidumo funkciją – iš kraujo į kapsulę praleidžia druskas, vandenį, b altymus. Bazinės membranos vieta neapsiriboja aukščiau aprašyta vieta. Jis taip pat atskiria inkstų kanalėlius, kurių funkcija yra išskirti pirminį šlapimą. Jis taip pat atskiria kraujo kapiliarus, į kuriuos iš jo absorbuojamas skystis.
Apibendrinant visa tai, kas išdėstyta aukščiau, galima pastebėti, kad pamatinė membrana yra savotiškas biologinis filtras, kuris pašalina anglies dvideginį ir medžiagas, susidarančias jų metabolizmo metu organizme, taip pat aprūpina deguonimi.
Atitinkamai, jei pažeista membrana, sutrinka visi šie medžiagų apykaitos procesai.
Antikūnų susidarymas
Aukščiau pateiktame apibrėžime pažymėjome, kad membranos audinys pažeidžiamas dėl to, kad susidaro antikūnai prieš save (apsauginismedžiagos). Šis procesas priklauso autoimuninių ligų kategorijai. Pasirodo, antikūnai atakuoja savo audinius, suformuodami patologinio sluoksnio nuosėdas ir taip jį pažeisdami. Šio autoimuninio proceso pasekmė – kraujavimas iš plaučių ir glomerulonefritas – uždegiminis inkstų glomerulų procesas.
Nors plaučių kapiliarų kraujagyslių endotelio struktūra yra tokia, kad ji neleidžia susidarusiems antikūnams prasiskverbti į jį, vis dėlto, esant tam tikroms nepalankioms sąlygoms, padidėja kraujagyslių pralaidumas, dėl kurio antikūnai vis tiek prasiskverbia į bazinę membraną.
Nepalankūs veiksniai
Tokie neigiami Goodpasture sindromo veiksniai yra:
- padidėjusi deguonies koncentracija įkvepiamame ore;
- plautinė hipertenzija;
- septiniai kraujo pažeidimai arba bendra organizmo intoksikacija;
- viršutinių kvėpavimo takų infekciniai procesai;
- rūkymas;
- benzino garų ar kitų rūšių angliavandenilių darinių aspiracija.
Kas pirmiausia paveikiama, inkstai ar plaučiai, nenustatyta. Tačiau pirminio plaučių audinio pažeidimo pasireiškimo dažnis yra didesnis nei inkstų audinio.
Histologiniai plaučių audinio mėginiai rodo, kad yra nekrotizuojantis alveolitas. Kaip minėjome aukščiau, tai yra patologinis audinių pokytis, panašus į idiopatinės hemosiderozės pokytį.
Histologiniai patologijos požymiai
Savalaikė sindromo diagnozėGoodpasture yra labai svarbi.
Histologiniai inkstų audinio tyrimai atskleidžia nefronefritą (lipoidinės distrofinės inkstų degeneracijos ir difuzinio glomerulonefrito derinį). Taip pat nustatomi židininiai intrakapiliariniai tromboziniai pokyčiai ir glomerulų fibrozė.
Kokie yra Goodpasture sindromo simptomai?
Simptomatologiniai ir laboratoriniai radiniai
Tai apima:
- hemoptizė ir anemija dėl pasikartojančio kraujavimo iš plaučių;
- progresuojantys dusulio, svorio kritimo, krūtinės skausmo simptomai;
- Plaučių rentgenogramoje matomi atskirų mažų plaučių struktūros židinių pakitimai smulkaus tinklelio deformacijos pavidalu;
- inkstų pažeidimo simptomai: kaip minėjome aukščiau, jie dažnai susilieja pažeidžiant plaučių audinį;
- šlapimo analizė nustato b altymų buvimą, kraujas taip pat aptinkamas šlapime.
- kraujo tyrimas atskleidžia padidėjusį likutinio azoto kiekį, progresuojančią hipochrominę geležies stokos anemiją, antrinės infekcijos fone tai rodo kraujo tyrimas.
Verta pažymėti, kad kraujavimas iš plaučių ne visada atsiranda hemoptizės fone, o kraujavimo sunkumas nepriklauso nuo hemoptizės intensyvumo. Labai dažnai kraujavimas įvyksta žaibo greičiu ir baigiasi mirtimi vos per kelias valandas. Atsiranda stiprus dusulys, plaučių edema ir žaibinė pneumonija.
Klinikinėnuotrauka
Atsižvelgiant į pirmiau aprašytų simptomų bendrąsias charakteristikas, įprasta išskirti tris šios sisteminės ligos eigos formas:
- Piktybinė forma. Jai būdinga pasikartojanti pneumonija ir greitas glomerulonefrito vystymasis.
- Lėtas patologinių pokyčių plaučių ir inkstų audiniuose vystymasis.
- Progresuojantis glomerulonefritas, kuris vyrauja prieš plaučių pokyčius per trumpiausią įmanomą laiką, sukelia ūminį inkstų nepakankamumą.
Vaikams
Kodėl vaikui išsivysto patologija? To priežastis – paveldimas vaiko polinkis, kuris gali užsikrėsti iš savo tėvų. Daugeliu atvejų liga išsivysto kūdikiams, kurių motinos vaiko gimdymo laikotarpiu vedė nesveiką gyvenimo būdą ir rūkė. Dėl to kūdikis vystymosi procese negavo organizmui būtino deguonies, o jo plaučiai tiesiog virto rūkalių plaučiais. Be to, papildomi veiksniai gali neigiamai paveikti kūdikio sveikatą, pavyzdžiui, virusinės infekcijos, kurios paveikia kvėpavimo sistemą, taip pat angliavandenilių garų įkvėpimas.
Goodpasture sindromas vaikams dažnai prasideda labai ūmiai, kai temperatūra pakyla iki aukštų verčių, pasireiškia hemoptizė, kraujavimas iš plaučių, stiprus dusulys. Klausantis atsiranda garsių šlapių karkalų plaučiuose. Glomerulonefritas išsivysto dažniausiai, nors vėliau, bet pakankamai greitai. Kaip minėta aukščiau, inkstų nepakankamumas išsivysto beveik akimirksniu. Būdingas imunologinis sisteminis žymeklisliga yra antikūnų prieš inkstų bazines membranas buvimas.
Tokias ligas, ypač vaikų, būtina gydyti griežtai prižiūrint specialistams, o kvėpavimo takų praeinamumo užtikrinimas yra gana svarbus.
Atsižvelgiant į tai, kad Goodpasture sindromas gana aktyviai vystosi tiek jauniems, tiek suaugusiems organizmams, nesant tinkamai atliktos diagnozės ir veiksmingo gydymo, liga gali sukelti sudėtingesnių pasekmių. Be to, medicinos praktikoje buvo mirties atvejų.
Prognozės
Patologijos prognozė, deja, nepalanki. Pacientas miršta vidutiniškai per metus. Kaip minėjome aukščiau, yra ir žaibiškos ligos eigos formų, kai nuo pirmųjų ligos požymių (karščiavimo) iki mirtinos baigties praeina savaitė.
Ligos progresavimo mechanizmas
Goodpasture sindromas yra autoimuninė liga, kurią sukelia antikūnų susidarymas prieš savo ląsteles. Glomerulų bazinėje membranoje gaminami šie antikūnai. Šie antikūnai jungiasi prie specifinio domeno ketvirtojo tipo kolagene.
Būtent ši ketvirtojo tipo kolageno dalis yra antikūnų tikslinis taškas. Ši 4 tipo kolageno dalis vadinama Goodpasture antigenu.
Sveikiems žmonėms šis antigenas nesukelia patologinių grandinių. Liga pažeidžia plaučių ir inkstų audinį, nes būtent šiuose audiniuosedaug šios rūšies antigenų.
Kai antikūnas prisijungia prie Goodpasture antigeno, suveikia komplemento sistema. Tai yra imuniniai b altymai, tiksliau, ypatinga jų rūšis. Šis susidaręs ryšys yra patologinės b altymų grandininės reakcijos paleidimo mechanizmas. Antikūnų ir antigenų kontakto židinyje atsiranda ryšys su leukocitais.
Viskas priklauso nuo to, kad leukocitai aktyviai atakuoja paveiktą audinį ir taip juos sunaikina. Imuninis atsakas į šį procesą yra staigus epitelio ląstelių skaičiaus padidėjimas. Reikšmingas jų nusėdimas atsiranda ant bazinės membranos paviršiaus. Organas pradeda greitai prarasti savo funkcionalumą, negali susidoroti su apkrova, atliekos greitai kaupiasi organizme.
Inkstų ir plaučių patologinių pokyčių mechanizmai yra identiški.
Gudpasterio sindromo gydymas
Yra tik metodai, kaip sulėtinti ligos progresavimą, siekiant pailginti paciento gyvenimą. Tuo tikslu skiriami kortikosteroidai ir imunosupresantai, atliekama hemodializė, po kurios prireikus atliekama nefrektomija ir inkstų transplantacija, leidžianti pašalinti antigeninių reakcijų š altinį. Plazmaferezė pašalina cirkuliuojančius antikūnus.
Pastebėta, kad antikūnai prieš bazines membranas kraujo serume neaptinkami vidutiniškai praėjus šešiems mėnesiams nuo ligos pradžios. Todėl daroma prielaida, kad minėtos intensyvios terapijos priemonės gali pailginti paciento gyvenimą ikipatologinio autoimuninio proceso nutraukimas.
Simptominės priemonės apima kraujo perpylimą ir geležies stokos anemiją.
Esant Goodpasture sindromui turi būti griežtai laikomasi klinikinių rekomendacijų.
