Daugelis žmonių žino, kad anemija yra gana pavojinga liga. Yra daugybė šios ligos atmainų, ir kiekviena iš jų kenkia žmonių sveikatai. Sideroblastinė anemija yra pavojinga patologija, susijusi su mikroelementų sintezės pažeidimu. Sergant šia liga, kaulų čiulpai naudoja geležį hemoglobinui sujungti, todėl ji nusėda vidaus organuose. Svarbiausia yra išvengti komplikacijų, todėl būtina laiku kreiptis pagalbos į specialistą.
Koncepcija
Sideroblastinė anemija nuo kitų ligos tipų skiriasi tuo, kad raudonuosiuose kraujo kūneliuose sumažėja geležies koncentracija. Faktas yra tas, kad kaulų čiulpai nenaudoja šio elemento hemoglobino sintezei. Dažniausiai liga vystosi kaip įgimta arba įgyta. Genetiniu lygmeniu anemija dažniausiai pasireiškia berniukams.
Liga taip pat gali būti perduodama autosominiu dominuojančiu būdu. Ši anemija vadinama Pirsono sindromu. Kai geležis prastai pasisavinama organizme, ji nusėda vidaus organuose, o tai sukelia sideroblastinę anemiją. Jei geležies per daugsutrinka kepenų, inkstų ir širdies raumens darbas.
Ligų rūšys
Šios rūšies anemija skirstoma į pogrupius pagal sunkumo laipsnį, taip pat išvaizdos priežastį ir klinikinį vaizdą. Yra keletas sideroblastinės anemijos tipų:
- Paveldimas. Liga yra paveldima dėl genų mutacijos. Šią patologiją sukelia medžiagų apykaitos proceso anomalija, kai dalyvauja vitaminas B6 ir aminolevulino rūgštis. Liga jaučiasi po gimdymo arba paauglystėje.
- Įgimta. Ši forma yra izoliuota atskirai, nors tam tikru mastu ji priklauso paveldimoms rūšims. Jam būdingas didelis eritrocitų koproporfirino kiekis.
- Nupirkau. Atsiranda dėl neigiamo cheminių medžiagų poveikio. Tarp jų išskirti etanolis, švinas, ciklosirinas.
Geležies sintezės problemų kyla ir dėl navikinių procesų organizme. Maždaug 1/10 pacientų, sergančių sideroblastine anemija, serga ūmine leukemija.
Ligos priežastys
Pagrindinė šios ligos vystymosi priežastis – protoporfiirino, kuris yra vienas iš svarbiausio hemoglobino elemento sintezės komponentų, trūkumas. Be šios medžiagos, kūrime taip pat dalyvauja b altymai ir geležis.
Įgyta sideroblastinės anemijos forma atsiranda dėl to, kad organizmas negauna reikiamų medžiagų pakankamu kiekiu. Kartais reikiamus junginius slopina vaistai, kuriuos žmogus vartoja.
Alkoholio poveikio organizmas alinamas. Anemija gali atsirasti apsinuodijus švinu arba vartojant stiprius antibiotikus. Paveldima forma perduodama per moterišką chromosomą su pažeistu genu. Taip pat ligos priežastis gali būti imuninės sistemos sutrikimas ir navikinių procesų vystymasis.
Sideroblastinės anemijos diagnozė
Šią ligą nustatyti gana sunku, nes ji beveik besimptomė. Be to, nėra ryškaus klinikinio vaizdo, kuriuo būtų galima pasikliauti. Jei žiūrite tik į išorinius požymius, diagnozuoti šią ligą nerealu. Tačiau yra vienas būdas nustatyti sideroblastinę anemiją – atlikti kraujo tyrimą.
Taip pat praktikuojama tiriant paciento vidaus organus, siekiant rasti geležies nuosėdų. Tačiau šiuo metu elementas jau sukelia hematologinius simptomus. Kad neklystumėte, būtina patvirtinti diagnozę. Tai atliekama atliekant makroskopinį kaulų čiulpų tyrimą.
Norint sumažinti riziką, būtina atlikti biopsiją. Būtent ši procedūra yra veiksmingiausias sideroblastinės anemijos nustatymo būdas. Atliekama taip: biopsija preliminariai nudažoma specialia medžiaga, o aptikus nesintetintos geležies išryškėja būdingi junginiai.
Į kurį specialistą turėčiau kreiptis?
Kaip jau minėta, sideroblastinės anemijos simptomai praktiškai nenustatyti. Klinikinis vaizdastaip pat trūksta, ir dėl to kyla tam tikrų sunkumų. Jei žmogus jaučia nuovargį, kūno silpnumą, tada, kaip taisyklė, jis kreipiasi į terapeutą. Tai gydytojas, kuris, įtarus anemiją, nukreipia pacientą pas hematologą, kuris atlieka tyrimą.
Pirmiausia specialistas išsiaiškina bendrą paciento būklę, domisi gyvenimo būdu, žalingų įpročių buvimu, ankstesnių ligų sąrašu ir tt Jei gydytojas manys, kad tai būtina, jis atliks keletą tyrimų. Tai apima:
- kraujo tyrimas (bendras ir biocheminis);
- kepenų biopsija;
- kaulų čiulpų ląstelių sudėties analizė.
Hematologas, jei reikia, gali nukreipti pacientą pas kitus specialistus išsamesniam ištyrimui. Pavyzdžiui, norint išsiaiškinti anemijos formą, reikia kreiptis į genetiką. Šis gydytojas nustatys, ar yra paveldima sideroblastinė anemija. Taip pat gali tekti pasikonsultuoti su ginekologu, urologu ar proktologu.
Gydymas
Prieš pradedant gydymą, būtina nustatyti, ar geležies nusėdimas tikrai vyksta. Tam naudojamas desferal testas. Jis skiriamas į raumenis, todėl su šlapimu turi pasišalinti apie 0,5-1,1 mg geležies, o sergant hipochromine, hipersideremine, sideroachrestine, sideroblastine anemija – 5-10 mg.
Verta pažymėti, kad paveldima ligos forma gali būti išgydomaneįmanomas. Norint nuslopinti pradėjusį mutuoti geną, dažnai taikomas gydymas didelėmis vitamino B6 dozėmis. Jis skiriamas 100 mg per dieną. Tačiau organizmo reakcija čia beveik nenuspėjama. Sideroblastinės anemijos gydymo procese hemoglobino kiekis turėtų pakilti iki normalaus lygio per tris mėnesius. Jei per šį laikotarpį nepagerėja, tolesnis gydymas yra beprasmis.
Prevencija ir prognozė
Gana dažnai liga pasireiškia apsinuodijus švinu. Norint to išvengti, dirbant su šia medžiaga reikia būti atsargiems. Rekonstruojant senus namus, reikia imtis atsargumo priemonių, jei įmanoma, laikinai perkelti vaikus. Nedeginkite ir neužkaskite dažų, kuriuose yra švino. Geriausia juos nukrapštyti arba pašalinti cheminiu būdu. Be to, turite reguliariai stebėti gyvenamųjų patalpų švarą, laikytis statybos ir sanitarinių standartų.
Paveldimos ligos formos išgydyti neįmanoma. Norint užtikrinti teigiamą poveikį, būtina nuolat stebėti kraujo rodiklius, ypač hemoglobino kiekį. Tai pasiekiama reguliariai atliekant terapijos kursą, kuris neleidžia ligai vystytis ir palaiko normalią žmogaus būklę.
