Vaikų skilvelių pertvaros defektas yra įgimta anomalija, atsirandanti organų, ypač širdies, intrauterinio vystymosi laikotarpiu. Šis defektas, kartu su kitomis įgimtomis širdies ydomis, yra labiausiai paplitęs medicinos praktikoje. Skaičių statistika siekia 42% visų įgimtų širdies ydų. Be to, lyties veiksnys nevaidina jokio vaidmens: tiek berniukai, tiek mergaitės vienodai dažnai kenčia nuo ligos. Tačiau buvo įrodytas tiesioginis genetinis ryšys su artimiausiais kraujo giminaičiais. Medicinos mokslų daktaras Ju. M. Belozerovas darbe „Vaikų kardiologija“nurodė, kad defekto atsiradimo tikimybė šiuo atveju padidėja 3,3%.
Įgimtas tarpskilvelinės širdies pertvaros defektas pasižymi kraujotakos per didelius ir (arba) mažus kraujotakos ratus pažeidimu. Be visų esamų apsigimimų, širdies ligos vis dar yra pagrindinė ir dažniausia ankstyvos vaikų mirties priežastis.
Norint geriau suprasti šio defekto esmę ir ypatybes, reikia šiek tiek pasigilinti į epidemiologiją.
Epidemiologija
Skilvelinė pertvara dalyvauja širdies raumenų susitraukimo ir atsipalaidavimo procese. Vaisiui visiškai susiformuoja 4-5 vystymosi savaitę. Esant bet kokiems vystymosi proceso nukrypimams, jame išlieka defektas, kuris vėliau sutrikdo hemodinamiką ir sukelia tolesnius sveikatos sutrikimus. 80% atvejų defektas randamas palei membranų perimetrą. Likę 20 % turi raumenų genezės defektų.
Defektų klasifikacija
Skilvelinės pertvaros defektas yra įgimta širdies yda. Paprastai šie defektai skirstomi į didelius, mažus ir vidutinius. Norėdami įvertinti jo dydį, jie lygina jį su aortos skersmeniu. Defektai, kurių dydis svyruoja nuo 1 iki 3 mm, yra nedideli, jie yra tarpskilvelinės pertvaros raumeninėje sienelėje ir vadinami Tolochinov-Roger liga. Jai būdinga gera vizualizacija diagnozės metu, taip pat minimalūs hemodinamikos sutrikimai ir apskritai nekelia pavojaus žmogaus organizmui. Tokiu atveju minėtą ydą galima nustatyti atsitiktinio tyrimo metu, tai yra savotiškas fiziologinis ypatumas, kuris gali niekaip nepasireikšti per visą žmogaus gyvenimą, o tereikia tik suvaldyti dinamiką. Kitas dalykas – dideli, 1 cm ir didesnio dydžio defektai su aiškiais ryškiais simptomais, keliančiais grėsmę sveikatai ir gyvybei. Tokiu atveju gydytojai primygtinai rekomenduoja pirmuosius 3 vaiko gyvenimo mėnesius atlikti operaciją, kadsumažinti galimas komplikacijas ir mirtį.
Skilvelinės pertvaros skyriai
Tarpskilvelinė pertvara susideda iš trijų skyrių: viršutinė (tankiausia jos dalis) yra plėvinė, greta jungiamojo audinio, vidurinė dalis dengia širdies raumenį, o apatinė dalis yra trabekulinė, formuojanti kempinę.
Pagal anatominę vietą defektai skirstomi taip:
- perimembraninis skilvelio pertvaros defektas sudaro 75% visų defektų, esančių viršutinėje dalyje po aortos vožtuvu; gali spontaniškai užsidaryti;
- raumenų pertvaros defektai – iki 10 % tarpskilvelinių defektų yra raumenų audinyje, toliau nuo vožtuvų ir laidumo sistemų;
- virškrestaliniai defektai – likusius 5 proc. yra virš supraventrikulinio keteros ir negali savaime užsidaryti.
Hemodinamika
Kas nutinka kūdikiui, gimusiam su skilvelių pertvaros defektu? Kaip pasireiškia defektas?
Intrakardiniai sutrikimai pradeda formuotis ne iš karto nuo gimimo, o 3-5 dieną. Tokiu ankstyvu periodu širdies ūžesių gali ir visai nesigirsti, nes skilveliuose dėl to paties spaudimo dėl plaučių hipertenzijos. Vėliau, kai slėgis plaučių arterijoje palaipsniui mažėja, skilveliuose atsiranda slėgio disociacija - tai veda prie kraujo išstūmimo iš aukšto slėgio srities į žemo slėgio sritį, iš kairės į dešinę.. Tai veda prie to, kad dešinysis skilvelis patiria konstantąpersotinimas krauju, papildomas tūris užvaldo plaučių kraujotakos kraujagysles – taip išsivysto plautinė hipertenzija.
Plautinės hipertenzijos stadijos
Įprasta atskirti stadijas, kurias nurodo Rusijos kardiochirurgas Burakovskis, specialistas mažų vaikų įgimtų širdies ydų srityje.
- Hipervolemijos stadija. Viskas prasideda nuo kraujo sąstingio, o apsunkina plaučių edemos, susilpnėjusio imuniteto ir dėl to dažnų infekcijų, bet svarbiausia – sunkios eigos ir sunkiai gydomos pneumonijos išsivystymas. Nesant organizmo atsako į konservatyvų gydymą, jie imasi chirurginės operacijos – plaučių arterijos susiaurėjimo, pasak Mullerio. Operacija leidžia dirbtinai susiaurinti arterijos spindį, o tai kurį laiką užtikrins mažesnį kraujo išleidimą į plaučių kraujotaką. Tačiau šio metodo poveikis nėra ilgalaikis, o po 3–6 mėnesių dažniausiai prireikia antros operacijos.
- Laikui bėgant kraujagyslėse suveikia Kitajevo refleksas. Esmė ta, kad indai į perkrovą ir tempimą reaguoja spazmais. O po to seka įsivaizduojama latentinė ligos eiga, pereinamasis etapas. Šiuo metu vaikas gali nustoti sirgti, jis tampa aktyvus, priauga svorio. Ši sąlyga yra pati palankiausia operacijai.
- Padidėjusi plautinė hipertenzija – Eizenmengerio sindromas. Ilgainiui (nesant operacijos) išsivysto kraujagyslių sklerozė. Tai labai pavojingas ir negrįžtamas procesas. Šiame etape širdies chirurgai dažniausiai atsisako operuoti pacientus.intervencija, nes nėra pagrįstų garantijų išgydyti ir dėl paciento būklės sunkumo. Klausantis ryškus 2-as tonas virš plaučių arterijos, silpnėja sistolinis ūžesys arba jo visai nėra. Fiksuojamas Graham-Still ūžesio, diastolinio ūžesio atsiradimas dėl vožtuvų nepakankamumo. Būdingi požymiai yra švokštimas ir sunkus kvėpavimas, krūtinės ląsta išsikiša kupolo pavidalu ir vadinama „širdies kupra“, paūmėja cianozė – oda ir gleivinės tampa cianotiškos, o iš periferinės – cianozė išsivysto į difuzinę.
Skilvelinės pertvaros defekto priežastys
Pažvelkime į šio defekto priežastis.
Dažniausiai skilvelių pertvaros defektas vaikams susiformuoja organų klojimo stadijoje ir atsiranda dėl intrauterinės raidos sutrikimų. Šį defektą dažnai lydi kiti širdies sutrikimai. 25–50% atvejų defektas eina kartu su nenormaliu inkstų vystymusi, mitralinio vožtuvo nepakankamumu ir Dauno sindromu. Tiesioginį neigiamą poveikį embriono vystymosi laikotarpiu sukelia endokrininiai sutrikimai nėščios moters organizme, virusinės infekcijos. Gali turėti įtakos neigiamas aplinkos ir blogos ekologijos poveikis, radiacijos poveikis, alkoholio ir narkotikų vartojimas, taip pat abortai ir toksikozė. Ne paskutinį vaidmenį atlieka paveldimi veiksniai. Reikėtų pažymėti, kad pagrindinė įgyto defekto vystymosi priežastis yra komplikacijos pomiokardo infarktas.
Klinikinė nuotrauka
Klinikinį skilvelių pertvaros defektų vaizdą sudaro daugybė simptomų, būdingų širdies nepakankamumui. Paprastai jie išsivysto iki 1-3 vaiko gyvenimo mėnesių. Viskas priklauso nuo aukščiau nurodyto defekto dydžio. Defekto buvimą rodo ankstyvas užsitęsęs bronchitas ir pneumonija. Atidžiau pažiūrėjus vaikas atrodo išblyškęs ir vangus, neaktyvus, nukritęs, jo akyse jam būdingas gyvybinio susidomėjimo trūkumas. Galima nustatyti dusulį, kuris pastebimas tiek fizinio krūvio metu, tiek ramybėje, tachikardiją, širdies ribų išsiplėtimą ar jų poslinkį. Taip pat būdingas simptomas, vadinamas „katės murkimu“, girdimas stazinis švokštimas. Paprastai sistolinis ūžesys yra labai intensyvus, pereina į dešinę krūtinkaulio pusę, girdimas IV tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinės ir iš nugaros. Palpuojant patologiškai padidėja kepenų ir blužnies dydis. Vaikams hipertrofija išsivysto labai greitai.
Diagnostikos metodai
Standartinė bet kurios širdies ligos diagnozė susideda iš krūtinės ląstos rentgeno, ultragarso, EKG – elektrokardiografijos ir dvimatės Doplerio echokardiografijos, MRT. Rentgeno tyrimo metu paviršutiniškai apibūdinama širdies forma, nustatomas širdies ir krūtinės ląstos indekso dydis.
EKG parodys, ar yra skilvelių, o vėliau prieširdžių, širdies ir hipertrofijos perkrova – visa tai liudijaplaučių hipertenzijos laipsnis.
Ką parodys ultragarsas?
Vaisiaus skilvelių pertvaros defekto ultragarsu galima nustatyti daugelį širdies patologijų ankstyviausiose vystymosi stadijose, tai paprastas, plačiai prieinamas ir kartu informatyvus tyrimo metodas.
Tyrimas suteikia tokią informaciją apie širdį:
- ląstelių dydis, struktūra ir vientisumas;
- širdies sienelių būklė, kraujo krešulių ir navikų buvimas ar nebuvimas jose;
- skysčio kiekis perikardo maišelyje;
- perikardo būklė;
- širdies kamerų sienelių storis;
- vainikinių kraujagyslių būklė ir skersmuo;
- vožtuvų struktūra ir funkcija;
- miokardo elgesys susitraukimo ir atsipalaidavimo metu;
- kraujo tūris jam judant per širdį;
- galimi organų triukšmai;
- infekcinių pažeidimų buvimas;
- skirstymo defektai.
Doplerio echokardiografija
Atliekant Doplerio echokardiografiją, patikslinama tiksli defekto vieta, jo dydis, taip pat spaudimas dešiniajame širdies skilvelyje ir plaučių arterijoje. Pirmajai plaučių hipertenzijos stadijai būdingi rodikliai iki 30 mm Hg, antrajai - rodikliai svyruoja nuo 30 iki 70 mm Hg. Art. Trečioje – slėgis didesnis nei 70 mm.
Magnetinio rezonanso tomografija
MRT tyrimas yra informatyviausias ir labiausiai atskleidžiantis tyrimo metodas. Jis vizualizuoja esamą audinių ir kraujagyslių būklę, padeda nusistatytiarba patikslinti diagnozę, pasiūlyti tolesnę ligos raidą ir parengti optimalų bei tinkamą gydymo planą. Laiku diagnozavus skilvelių pertvaros defektą, neabejotinai padidėja tikimybė išvengti ligos paūmėjimo ir greito paciento pasveikimo.
Gydymas
Širdies ligų, sergančių skilvelių pertvaros defektu, gydymas susideda iš konservatyvaus gydymo ir chirurginės intervencijos į širdies audinį. Konservatyvi terapija apima vaistų terapiją. Paprastai mes kalbame apie inotropinius vaistus kartu su diuretikais. Chirurginės intervencijos atveju atliekama paliatyvi operacija - plaučių arterijos spindžio susiaurėjimas pagal Mullerį. Arba atlieka radikalią defekto korekciją – iš perikardo audinio padaromas pleistras.
Prognozė
Dažnai pasitaiko atvejų, kai besibaigiančios mamos nėštumo pabaigoje arba praėjus kuriam laikui po gimdymo, defektinės „skylės“užsidaro pačios. Taip atsitinka todėl, kad po gimimo kūdikio kraujotakos sistema vėl pradeda veikti, o slėgis keičiasi – visa tai gali teigiamai paveikti kūdikį ir paskatinti išgydyti. Gydytojas gali skirti tik palaikomuosius vaistus ir reguliarias ultragarso procedūras.
Esant skilvelio pertvaros defektui, nereikėtų būti neaktyviems ir leisti ligos eigai vykti savaime. Tik itin retais atvejais defektas didelės įtakos kokybei irgyvenimo trukmė.
Daugeliu atvejų tai kelia realų pavojų ir grėsmę žmogaus gyvybei. Gyvenimo trukmė su aukščiau nurodytu defektu tiesiogiai priklauso nuo defekto dydžio, tačiau vidutiniškai skaičiai svyruoja nuo 20 iki 25 metų. Dar bauginanti realybė rodo, kad 50–80 % vaikų mirčių, nesulaukusių 6 mėnesių ar vienerių metų, statistiniai duomenys. Todėl labai svarbu atpažinti pirmuosius požymius ir simptomus, laiku atpažinti ligą ir imtis teisingų bei savalaikių priemonių jai pašalinti.
